피부 림프종
T 세포에 영향을 미치는 피부 림프종 중 피부 변이로 발생하는 두 개의 주요 신 생물 인 무증상이지만 난치병이있는 균 변성증과 세 제리 증후군이 있습니다. 이와 관련하여 대부분의 경우 치료법은 mycosis fungoides 또는 Szarary syndrome으로 고통받는 환자를 치료하지 못하지만 치료법은 증상을 완화시키는 데 유용합니다.
치료
초기 단계에서 치료법은 피부 림프종에 대해 거의 동일합니다. 환자의 피부는 일반적으로 광선 요법, 국소 적으로 작용하는 코르티코 스테로이드, 방사선 요법, 화학 요법, 면역 조절제 또는 Bexarotene (국소 적용 또는 전신 섭취)로 치료됩니다.
보통, 림프종이 변형되고 더 발전된 단계에서 곰팡이 증후군 및 세자 리 증후군의 독성을 줄이기위한 전신적 치료 요법이 개발됩니다. 그러나 일부 환자에서는 전신적인 치료가 신 생물의 발병 초기 국소 치료보다 유리합니다. 또한 mycosis fungoides 및 Szarary 증후군을 앓고있는 사람들은 대개 투여 된 치료법에 다르게 반응한다는 것을 기억해야합니다.
균사 증후군과 세자 리 증후군은 밀접한 관련이있는 두 가지 피부 신 생물입니다. 일부 저자들에 따르면 세자 리 증후군은 균상 증후군의 백혈병 적혈구 이형성 변이로 보입니다.
이제 두 가지 악의적 인 상황을 더 자세히 설명하도록 노력합시다.
균상 증후군
Mycosis fungoides는 T 림프구에 영향을 미치는 "비 Hodkgins"림프종 범주에 포함되는 피부 림프종입니다. 첫 단계에서 균상 증후군이 피부의 수준에서 시작되면 고급 단계에서 림프절로 전이되어 내부 장기로 전이됩니다 . 영향을받은 피험자는 수년간 감추어 져 있었고 다른 병리와 혼동 될 수있는 미묘한 질병 인 균 변성증의 존재를 알아 채지 못할 수도 있습니다. 생검이라 할지라도 불확실하고 혼란스러운 결과를 초래할 수 있습니다. 갑자기 곰팡이 증후군은 곰팡이 감염으로 인한 병변과 매우 유사한 습진과 가려운 발진으로 시작됩니다. 첫 번째 기간에 발생한 염증은 일정하지 않습니다. 실제로, 고정상이나 또는 경우에 따라 다시 나타나는 장애의 퇴행으로 급성 전환을 나타냅니다.
조직 학적 관점에서, 세포는 피부 표면과 표피 내 층 모두에서 Paurtier의 미세 농양으로 알려진 응집체로 나타납니다. 질병이 진전되면 피부 병변이 악화되어 erythroderma (아토피 성 피부염, 홍조, 스케일링, 홍반, 건선)의 광범위한 상태와 관련된 붓기를 유발할 수 있습니다.
Mycosis fungoides는 주로 60 대 이상에 영향을 미치며 남성에 비해 여성에 비해 2 배의 발병률을 보입니다. mycosis fungoides는 미국에서 0.5 %의 피부암으로 기록되었습니다.
Mycosis fungoides는 드문 종류의 비호 지킨 림프종으로 남아 있지만 피부 림프종의 가장 빈번한 형태입니다. 즉, 피부 림프종은 드물지만 확실히 공격적입니다.
세자 리 증후군
우리는 두 가지 림프종이 밀접하게 관련되어 있다고 언급했습니다. 사실 습진, 비늘 모양 및 홍반 병변의 신 생물 (대뇌과라고도 함)의 흔적이 확인되면 세르게 증후군에 대해 말합니다. 이러한 이유로이 증후군은 mycosis fungoides의 백혈병 변이종.
1950 년경에 세르 제리 교수는 erythroderma, 비장 (비장 부피의 비정상적인 증가) 및 림프절 병증 (림프절의 확대)을 꼽은 피험자의 피부와 혈액에있는 큰 변칙적 인 세포의 존재, 세 가지 요인 질병을 식별하기위한 피벗. 발견 자의 이름을 지닌 세자 리 (Sèzary) 증후군은 첫 번째 단계에서 세 가지 증상 중 하나 (예 : 비장 비대증) 중 하나만 제시 할 수 있습니다. 대부분의 경우 비교적 짧은 기간에 다른 두 가지 증상도 드러납니다 .
일반적으로 셀레 지드 증후군을 앓고있는 환자는 치료법에 긍정적으로 반응하지 않습니다. 세포 증식 증후군 환자가 세르게 증후군 환자보다 예후가 더 좋은 것으로 통계적으로 기록되어 있습니다.
2 개의 피부 신 생물 사이의 연관성이 입증되었습니다. 진균증의 진전 된 단계는 사실상 세르게리 증후군을 정의하는 피부 상태 인 적혈구 증이 특징입니다. 조직 학적 연구에서 또 다른 유추가 나온다. 두 피부 림프종에서 전이 된 종양 세포는 흉선에서 비롯된다.
또한, 림프절의 피부 병변 및 악성 침윤은 셀레 지드 증후군 및 균 종양 증후군 모두에서 악성 세포의 조직 학적 특성뿐만 아니라 두 질환 간의 유사성을 나타냅니다.
신 생물이 피부에 국한되어있을 확률은 높지 않다. 상기 질병 중 하나 또는 둘 모두의 발병 후, 비장, 폐, 간, 위 및 내장을 포함하는 피부 외상이 발달하는 것은 매우 빈번하다.
대부분의 림프종과 마찬가지로 병인학적인 그림은 불확실합니다 : 환경 요인, 면역 학적 변화, 감염 및 기타 종양이 균상 변비 및 세자 리 증후군의 발병을 어떻게 든 좋아할 수있는 가능한 요인입니다. 이 병리로 고통받는 피험자가 종양에 대한 가족의 성향을 가지고 있음을 고려할 때 유전 인자가 다른 림프종과 비교하여 세균 증후군 및 균 변성 림프절의 발병에 더 연관되어있는 것으로 보인다.
