G.Bertelli의 거대 세포권

일반성

거대 사이토시스 는 말초 혈액에서 정상 크기 보다 많은 적혈구 (또는 적혈구)가 존재하는 것을 특징으로하는 상태입니다.

대 식세포는 혈류의 정상적인 상태, 특히 신생아에서조차도 작은 수에서 발견 될 수 있습니다. 그러나, 이러한 요소 의 현저한 증가 는 예를 들어, 악성 빈혈 및 간 질환 과 같은 병리학 적 과정을 나타낸다.

거대 세포의 존재는 특히 적혈구 ( MCV ) 및 다른 적혈구 지수 의 평균 미립자 체적 을 평가하는 혈액 검사를 통해 발견됩니다.

대구 사이토 시아제의 치료는 원인에 따라 달라집니다 : 예를 들어 비타민 B12 또는 엽산 결핍과 관련된 경우, 이는 단순히 이러한 요소를 토대로 한 보충제의 섭취와식이 요법의 교정으로 나타납니다.

무엇

적혈구 : 구조와 치수

적혈구 는 폐에서 조직으로 산소 를 운반 하는 혈액 세포입니다. 적혈구의 기능을 최상으로 수행하기 위해 적혈구는 평평한 코어 와 적절한 치수 를 갖는 양면 디스크 모양이어야 합니다 .

그들이 정상 보다 클 때, 적혈구는 거대 세포 (또는 거대 세포) 라고 불립니다.

구체적으로, 적혈구의 크기에 따라 다음을 구별 할 수 있습니다 :

NORMOCYTOSIS : 적혈구는 정상 크기, 즉 직경이 7-8 마이크로 미터 (μm)입니다.
미크로 시토 시스 (MICROCYTOSIS) : 소체 성의 적혈구가 특징이며, 이는 표준보다 작습니다.
마크로시시스 : 적혈구의 직경이 정상보다 9 ~ 12 μm 큰 미세 세포소증의 반대 조건입니다. 메갈로 사이트 는 적혈구로서 거대 세포 (직경 14 μm 이상)보다 크다.

적혈구의 물리적 특성 은 적혈구 지수에 의해 정의됩니다. 실험실 분석에서 적혈구가 너무 크거나 작 으면 가장 중요한 혈액 화학 파라미터는 평균 적혈구 용적 (MCV) 입니다.

정의에 따르면 대구 사이토 시스는 평균 세포 부피 (MCV)가 95 펨토 리터 이상인 경우에 존재합니다.

거대 세포 증은 무엇입니까?

마크로시즘 은 거대 세포 의 혈액에 존재합니다. 이 상태는 종종 빈혈 과 함께 발생하지만 반드시 그런 것은 아닙니다.

거대 세포권은 두 가지 형태 로 나눌 수 있습니다 :

MEGALOBLASTIC : 혈액 속의 거대 세포의 존재는 적혈구 전구체의 성숙에 결함이있어 적혈구 의 말단 분화를 예방합니다. 결과적으로, 이러한 요소들은 골수에 축적되어 거골 포도 증을 유발합니다. 예 : 악성 빈혈, 엽산 결핍 빈혈 등.
비 MEGALOBLASTICA : Medullary 수준에서 적혈구의 생산에 결함이 관찰되지 않습니다.

거대 세포권의 골격에서 헤모글로빈 함량의 병리학 적 감소는 MACROCYTIC ANEMIA 의 상태를 구성합니다.

거대 세포 성 빈혈

거대 세포 성 빈혈은 적혈구 (MCV)의 평균 미립자 체적의 비정상적인 증가를 특징으로하는 혈액 질환입니다. 이러한 맥락에서 거대 사이토시스 이외에 적혈구 내에 함유 된 헤모글로빈 (Hb)의 평균 농도는 정상보다 낮습니다. 결과는 산소가 운반되는 혈액의 감소 된 능력이다.

원인

대 식세포 증은 다양한 혈액 학적 및 비 혈액 학적 질환과 관련되어 발견됩니다. 일반적으로 거대 적혈구 집단의 출현은 비효율적 인 조혈 (hematopoiesis )의 징후이며, 특히 적혈구 세포와 관련하여 나타납니다. 초기 변경은 최소한 일지 모르지만, 이는 더 큰 요소가 원 안으로 방출되는 것을 포함합니다.

대 식세포 증은 비타민 B12 또는 엽산의 결핍이나 결함 으로 인해 더 자주 발견됩니다.

엽산 결핍증 또는 비타민 B12 (코발라민)

엽산과 비타민 B12는 적혈구의 올바른 합성에 필수적입니다.

그들의 부족은 다음에서 유래 할 수 있습니다.

감소 된식이 섭취량;
흡수 감소;
요구 사항 증가.
약리 요법;
선천적 인 신진 대사.

혈액 중 거대 세포의 존재는 대장 거대 세포와 골 모세포 성 (sideroblastic)과 같은 빈혈의 증상을 나타냅니다. 대 식세포 증은 용혈 또는 출혈 ( 출혈 ) 후의 골수 합성 증가에 달려 있습니다.

혈류에서 거대 세포의 증가는 일부 급성 백혈병, 간 질환 및 췌장 절제술 후 발견됩니다. 다른 원인으로는 DNA 합성을 방해하는 약물 (일반적으로 항 종양 및 면역 억제제)을 섭취하는 것과 확실히 낮은 빈도로 일부 신진 대사 장애 (예 : 유전성 오 로이드 산성 뇨증)가 있습니다.

드물게 적혈구는 적혈구 생성을 방해 할 수있는 DNA의 합성, 즉 혈액 세포의 형성 (예 : 이상 생식 증후군)에서의 선천적 인 기형 의 존재로 인해 더 클 수 있습니다.

거대 세포권 증의 일부 사례는 알려지지 않은 병인학을 가지고 있습니다.

대 식세포 증의 주요 원인

대구 사이토 시아의 가장 흔한 원인은 다음과 같습니다.

엽산 결핍 성 빈혈;
비타민 B12 결핍 빈혈 (또는 악성 빈혈);
적혈구의 파괴를 일으키는 용혈성 빈혈;
알코올 남용 (또는 만성 알콜 중독);
갑상선 기능 저하증;
골수이 형성 증후군.

거대 세포권은 다음에 의존 할 수도 있습니다 :

재생 불량성 빈혈;
거대 형 빈혈;
Spherocytosis;
용혈;
출혈;
간 장애 (예 : 경변증);
위장염, 흡수 불량 증후군 및 위장관의 다른 병리 (예 : 크론 병 또는 체강 질병);
만성 폐쇄성 호흡기 장애 (예 : COPD);
비장 절제술;
골수 증식 장애 (예 : 골수 섬유증, 혈소판 혈증 및 다혈성 빈혈);
벤젠에 만성적 인 노출;
종양 질환 및 전이;
심한 고혈당;
열대 스프루;
담배 연기 습관;
다운 증후군;
임신.

증상 및 합병증

대 식세포 증은 매우 다양한 임상 사진을 포함하는데, 그 원인은 다음과 같습니다. 어떤 경우에는이 질환이 거의 무증상입니다. 다른 때에는 상태가 무능력하거나 괴로워하는 사람의 생명을 위험에 빠뜨립니다.

거시 세포 증은 그 원인에 따라 증상 및 실험실 분석에서 발견 된 값에서 특별한 특징을 나타냅니다.

대부분의 경우, 다음과 같이 나타납니다.

피부 창백 (특히 얼굴 수준에서 강조됨);
피로와 허약;
손톱과 머리카락의 연약함;
식욕 부진;
두통;
호흡 곤란;
현기증.

그들이 퇴행하지 않고 몇 주 동안 지속되면 이러한 증상은 거대 세포 빈혈의 존재를 나타냅니다.

가장 심한 경우에 대구 사이토 시스는 다음과 연관 될 수 있습니다 :

두근 두근;
놀라운;
가슴 통증;
황달;
혈액 손실 및 출혈 경향;
재발하는 열병;
과민;
복부의 진행성 팽창 (비장 비대 및 간 비대에 이차적 인).
저산소증;
저혈압;
심장 및 폐 문제.

진단

대 식세포 증은 혈액 검사 에서 발견되며 암시 적 증상 의 존재로 의심 될 수 있습니다. 그러나 때로는 환자가 무증상이므로 응답이 완전히 무작위로 발생할 수 있습니다. 이 경우 대 거시 세포증이 일시적인지 아닌지와 문제의 근본 원인을 판단하기 위해 의사와상의하는 것이 좋습니다.

전 생애 정보를 수집 한 후 개업 의사는 다음을 평가할 목적으로 일련 의 실험실 조사를 처방합니다.

적혈구의 수와 부피;
헤모글로빈의 양과 유형;
신체 철분의 상태.

따라서 거대 사이토 모세포 증의 더 나은 특성 규명을 위해 다음 혈액 검사 를 수행하는 것이 유용합니다.

완전한 혈구 수 :
- 적혈구 수 (적혈구 수) : 적혈구 수는 일반적으로 거시 형 빈혈에서 감소하지만 반드시 그런 것은 아닙니다.
- 적혈구 지수 : 적혈구 의 크기 (정상 세포, 미세 세포 또는 거대 세포 빈혈) 및 그들에 함유 된 Hb의 양 (정상 색소 성 또는 저 색소 성 빈혈)에 관한 유용한 정보를 제공합니다. 주요 적혈구 지수는 중간 체적 부피 ( MCV, 적혈구의 평균 크기를 결정하는 데 사용됨), 중이 삼차원 헤모글로빈 ( MCH ) 및 중간 삼투 형 헤모글로빈 농도 ( MCHC, 단일 적혈구의 헤모글로빈 농도와 일치 함)입니다.
- 망상 적혈구 수 : 말초 혈액에 존재하는 어린 (미숙 한) 적혈구의 수를 정량화합니다.
- 혈소판, 백혈구 및 백혈구 조제 ;
- Hematocrit (Hct) : 적혈구로 구성된 혈액 총량의 백분율;
- 혈액 내의 헤모글로빈 (Hb)의 양 ;
- 적혈구 크기의 다양성 ( 적혈구 분포의 진폭 또는 영어 "Red Cell Distribution Width"의 RDW ).
적혈구 형태 및 더 일반적으로 말초 혈액 도말의 현미경 검사;
혈청 철, TIBC 및 혈청 ferritin;
빌리루빈 및 LDH;
C 반응성 단백질을 포함한 염증 지표.

이 매개 변수의 정의 중에 발견 된 모든 예외는 실험실 요원에게 적혈구의 이상 유무를 알릴 수 있습니다. 혈액 샘플은 거대 구균증의 원인을 확인하기 위해 추가 분석을받을 수 있습니다. 드물게, 골수에서 표본을 검사하는 것이 필요할 수 있습니다.

MCV : 거대 세포권의 가치

완전한 혈구 수의 한 부분으로, MCV 의 분석은 적혈구의 "품질"을 알 수있게합니다.

MCV는 " Mean Cell Volume "또는 " Mean Peruscular Volume "의 약자입니다. 이 머리 글자 어는 평균 적혈구 용적, 즉 적혈구 의 평균 부피 를 나타내는 데 사용됩니다. 본질적으로, MCV는 적혈구가 너무 작거나 너무 크거나 평범한지를 알려줍니다.

그러므로 MCV는 대구 사이토 시아시 를 강조하는 데 가장 유용한 지수이며 적혈구 수로 적혈구를 나누어 얻습니다.

이 매개 변수는 또한 적혈구의 형태에 따라 빈혈 유형을 분류 할 수 있습니다.

소세포성 빈혈 : MCV <80 fl *.
정상 세포 빈혈 : MCV = 80-95 fl; 정상적인 빈혈은 급성 출혈이나 용혈 (적혈구의 파괴) 때문일 수 있습니다.
거대 세포 성 빈혈 : MCV> 95 fl; 거대 세포의 존재는 골수 이형성증, 망상 적혈구 증, 갑상선 기능 저하증, 간 질환 (간경화 같은 간 질환) 및 알코올 중독으로 인한 것일 수 있습니다.

* fl (펨토 트리)은 평균 셀 부피를 측정하는 단위이며 리터당 0.000001 억분의 1 (0.000000000000001 리터)에 해당합니다. MCV는 또한 입방 마이크로 미터 또는 μm3으로 표현 될 수있다. 사실 1 리터는 1 입방 데시 미터, 1 밀리리터 ~ 3 센티미터, 1 마이크로 리터 ~ 입방 밀리미터 등으로 기억되어야합니다.

MCV 기준값은 실험실마다 약간 다를 수 있음에 유의해야합니다. 그러므로 거대 세포권의 병리학 적 중요성이나 MCV의 또 다른 변화를보다 정확하게 규명해야 할 필요가있을 때, 이 값을 적혈구 수 (RBC), 각각의 헤모글로빈 평균 함량 적혈구 (MCH)와 적혈구 내의 헤모글로빈의 평균 농도 (MCHC, 이전의 것과 분명히 비슷하지만, 적혈구의 부피와 헤모글로빈 함량 사이의 관계를 나타 내기 때문에 매우 중요 함) ).

MCV의 가치는 다른 혈액 변수 인 RDW에 비추어 해석되는 경우에도 임상 적으로 중요합니다. 후자는 적혈구의 분포에 대한 정보를 제공하고, 다른 것들 중에서도, 저배엽 성 빈혈 (미숙 적혈구의 망상 적혈구의 존재를 특징으로 함)과 용혈성 빈혈 (미공 사이의 파괴로 인한 증가 빨간색).