천포창 : 정의, 분류, 원인

천포창이란 무엇인가?

Pemphigus 라는 용어는 자가 면역 원인이있는 수 인성 피부병 을 나타냅니다. 이 드문 피부 질환은 피부 와 점막 에 병변이 나타나는 특징이 있습니다 .

근본 원인을 임상 적 및 실험적으로 이해하기 전에 "천포창"이라는 용어를 사용하여 피부와 점막의 수 인성 병변을 일으키는 질병을 불명확하게 표시했습니다.

원인

오늘날 우리는 천포창이 표피의 세포 부착 메카니즘의 변경에 주로 기인한다는 것을 압니다. 특히 질병은 desmosomes의 구성 요소를 공격하여 인접한 표피 세포에 단단히 결합하는 이러한 구조 (연결 지점)를 손상시키는 특정 자가 항체 (IgA 또는 IgG)의 존재로 인해 발생합니다. 비정상적인자가 항체는 각질 세포 데스 모좀에 존재하는 일부 당 단백질과 반응합니다 : desmogleines ( Dsg) ; 자가 항체가 이들 성분을 공격하면 플라스 미노 겐 (plasmin protease의 전구체)이 방출되어 세포 간 교잡 이 파괴되고 표피 세포의 세포가 용해된다.이 현상을 아 칸트 루리 시스 라 한다 . 그 후, 누출 액체는 표피 ( 버블 )의 외층 아래에 특징적인 팽창을 형성하기 위해 삼투 확산에 의해 불려진다.

요약하자면. 기포 형성의 병인

Auto Ab link to Dsg → 세포질 내 신호의 활성화 → 플라스 미노 겐 활성제 생성 → 플라스 미노 겐 → 플라스 민 → 아칸 톨루 젼 : 상피 세포 부착 파열 → 천포의 특징 인 거품 형성

천포창은 모든 연령대에서 발생할 수 있지만, 보통 중년 또는 고령자에게 영향을 미치지 만 어린 시절에는 드뭅니다. 이 병은 남아메리카의 일부 지역과 지중해 분지 (특히 아시 케 나지 유대인들)에서 발생합니다.

질병의 증상은 국소 적 또는 광범위하게 나타날 수 있기 때문에 다양 합니다.

두 가지 가장 일반적인 형태는 세포 사이에 "분리"가 일어나는 위치로 구별됩니다.

천포창 천포는 천포창에서 표피 세포가 분리되는 심부 천포창의 한 형태입니다.
천포창 엽 (Pemphigus foliaceus) : 세포의 분리는 가장 표면 수준에있는 과립 층 수준에서 일어납니다.

천포창은 아 급성 또는 만성적으로 진행하는 과정이 특징 입니다. 일반적으로 질병은 심각한 상태와 관련이 있으며 잠재적으로 사망으로 이어질 수 있습니다. 심한 화상에 사용되는 약물이나 치료법과 유사한 치료법과 마찬가지로 진단이 일찍 이루어지는 경우 관리가 더 좋습니다.

유도 인자

대부분의 경우, 질병의 기원을 일으키는 특정 유발 요소는 알려지지 않았습니다. 림프구를 유도 할 수있는 약제는 사실 수적이며 이질적 입니다.

요약하면, 천식 발병과 진행 과정은 다음과 같은 상호 작용에 의존한다 :

predisposing factors (genetic) : 유전 적 소인은 주요 조직 적합 시스템의 특정 항원의 존재와 관련이있다. 일부 종족 집단에서는 사실상이 병리와 HLA-DR4의 특이 적 대립 유전자 (desmosomes에서 유래 한 펩타이드 항원과 결합한다)와의 강한 연관성이있다. 그러나 유전 적 소인만으로는 질병을 결정하는자가 면역 반응을 유발하기에 충분하지 않습니다.
환경에 존재 하는 이질성 유발 요소 : 외부 매개체가 가끔씩 그리고 비특이적 인 방식으로 개입 할 수있어 이미 프로그래밍 된 면역 체계를 시작하고 시작할 준비가 됨.

때로는 천포창은 일부 약물 의 부작용으로 발전합니다. 예를 들어 혈압 조절에 유용한 ACE 억제제 나 페니실린과 같은 킬레이트 물질이 있습니다. 이 경우 약물 유발 성 천포창에 대해 이야기합니다. 임상 적 관점에서 볼 때 약물 유발 성 천포창은자가 면역 형태와 유사합니다 (대부분의 경우 표층 천포의 형태를 취합니다). 질병의이 변종은 그러므로 환경 요인이 선도적 인 역할을하는 조건을 나타냅니다. 질병은 유도 인자의 제거 (약물 철수 후)에 따라 치료 없이도 자연스럽게 해결됩니다.

유전 적 소인과 관련하여, 천포창을 유발하는 몇 가지 요인은 다음과 같습니다.
약제	비 스테로이드 성 항 류머티즘 및 항염증제 (페니실린, 티오 프로 닌, 피라 졸론, 아세틸 살리실산, 디클로페낙 ...) 항생제 (세 팔로 스포린, 리팜피신, 페니실린 및 유도체) ACE 억제 물 (captopril, enalapril, fosinopril ...) β 차단제 (프로프라놀롤 ...) 사이토 카인 (인터페론 α, 인터페론 β, 인터루킨 2 ...)
물리적 에이전트	화상, 자외선 및 전리 방사선
바이러스	헤르페스 바이러스, 파라 믹소 바이러스
악성 신 생물	암종, 림프종
임신과 호르몬	프로게스테론
접촉 알레르기 항원	살충제
식이 요법	알릴 화합물, 탄닌

천포창과 천포창 그룹의 질병

펨피고이드 (pemphigoid) 라는 용어는자가 면역 피부병의 일부 형태를 나타내며, 겉으로는 풍진과 유사합니다 (이름으로 표현됨).

천포창과 비교하여, 천포창 장애는 다음 과 같습니다 :

덜 일반적입니다.
그들은 간질 형성 작용이 없습니다. 간질 성 세포는 존재하지 않지만 호산 구성의 침윤이 존재합니다 (염증성 침윤이없는 천리창에는 결석이 있음).
자가 항체는 표피 기저막 수준에있는 피부 및 점막의 정상 항원 (Ag)으로 향하게됩니다 (천황색에서는 각질 세포의 표면에 Ag가 발견됨).

가장 잘 알려진 세 가지 유형은 다음과 같습니다.