정의
중증 근무력증은 만성 유형의자가 면역 병리학으로서, 신경이 근육에 보내는 수축 신호 전달의 변화를 특징으로합니다.
보다 상세하게는, 이 병리학은 신경근 접합부에 위치한 시냅스 후 콜린성 수용체에 영향을 미친다.
원인
중증 근무력증은자가 면역 질환이기 때문에 같은 유기체에서 신체의 특정 부위에 대한 면역계의 이상 반응에 의해 유발됩니다.
중증 근무력증의 경우, 면역계는 신경근 판에 위치한 아세틸 콜린 수용체에 대한자가 항체를 생성합니다. 보다 구체적으로, 상기 항체는 상기 수용체에 결합하여 아세틸 콜린과의 결합을 방지함으로써 상기 수용체에 결합한다.
또한, 일부 개인에서는 중증 근무력증의 병인학에서 흉선 (면역 체계의 발달과 관련된 흉부에있는 샘)의 침범이있는 것으로 보인다. 그러나 흉선과 중증 근무력증 사이의 정확한 연관성은 아직 완전히 밝혀지지 않았습니다.
증상
자가 항체에 의한 콜린성 수용체의 차단으로 인한 수축 신호 전달의 변화는 근육의 수축 능력을 감소시킵니다. 이 모든 것은 자발적인 근육 사용 중에 심각한 약점과 큰 피로감을 유발합니다.
어떤 경우에는 약점이 안구 근육과 같은 일부 근육에만 국한 될 수 있습니다 (따라서 우리는 안구 운동증에 대해 말합니다). 그러나 다른 경우에는 병리학이 좀 더 일반화 된 방식으로 나타날 수 있습니다.
질병의 영향을받는 근육에 따라 복시, 시야 흐림, 눈꺼풀의 내리침, 삼키기 및 씹기의 어려움, 보행 장애, 얼굴 표정 변경, 구토 장애, 호흡 곤란, 호흡 성 산증 증 등 다양한 증상이 나타날 수 있습니다 및 허리 통증.
또한 어떤 경우에는 근력 증후군의 출현을 목격 할 수 있습니다. 이러한 위기는 심각한 위험에 처한 환자의 생명을 앗아 갈 수있는 호흡기 근육의 침범으로 특징 지어집니다. 실제로, 근 기능 약화는 환자의 즉각적인 치료와 입원을 필요로합니다.
중증 근무력증에 대한 정보 - 중증 근무력증 치료제 중환자 실생활과 환자 간의 직접적인 관계를 대체하지는 않습니다. 중증 근무력증을 치료하기 전에 중증 근무력증 - 약을 복용하기 전에 항상 의사와 상담하십시오.
약제
불행히도, 중증 근무력증에 대한 진정한 치료법은 없지만 질병의 경과를 늦추려는 시도가 있습니다.
이 경우 첫 번째 약물은 콜린 에스테라아제 억제제 (acetylcholine을 분해하는 작용을하는 특정 효소)입니다. 의사는 또한 면역계의 과도하고 비정상적인 반응을 줄이기 위해 코르티코 스테로이드와 면역 억제제를 투여하기로 결정할 수 있습니다.
그러나 다른 경우에는 의사가 혈장 분리 또는 흉선 제거 수술을해야 할 수도 있습니다.
콜린 에스테라아제 억제제
언급 한 바와 같이, 중증 근무력증의 1 차 치료는 콜린 에스테라아제 억제 약물의 투여로 구성됩니다. 사실, 이러한 약물은 아세틸 콜린의 분해에 관여하는 효소를 억제함으로써 간접적으로 그들의 생체 이용률을 증가시키고 신경 근육 학 교차점에 위치한 자신의 수용체에 결합하는자가 항체와 경쟁 할 수 있음을 보장합니다.
가장 많이 사용되는 활성 성분 중 우리는 다음과 같이 상기합니다 :
- Neostigmine (Prostigmina ®) : 중증 근무력증 치료제로 neostigmine은 경구 및 비경 구 투여가 가능합니다.
경구 투여시, 일반적으로 사용되는 네오스 티그 민의 용량은 150mg이며 24 시간에 걸쳐 나누어 투여해야합니다. 경구 투여가 불가능한 경우 (예를 들어, 급성 운동성 위기의 경우), 네오스 티그 민은 0.5 mg의 용량으로 근육 내 또는 피하 투여 될 수있다. 비경 구적으로 투여 될 후속 용량은 치료에 대한 환자의 반응에 따라 의사에 의해 수립 될 것이다. 그러나 가능한 한 빨리 약의 경구 투여로 돌아 가야합니다.
- Pyridostigmine (Mestinon®, Pyridostigmine NRIM®) : 피리독스이 미네이드는 중증 근무력증 치료제로도 사용되며 경구 투여에 적합한 정제 (연장 방출 및 비 방출)로 제공됩니다.
중증 근무력증 치료에 일반적으로 사용되는 피리 도스이 민 (pyridostigmine)의 복용량은 60-180mg이며 하루 2-4 번 복용해야합니다.
그러나 복용해야하는 약의 정확한 양과 투여 빈도는 의사가 개별적으로 설정해야합니다.
코르티코 스테로이드
코르티코 스테로이드는 강력한 항염증제로서 면역계의 반응을 방해 할 수 있으므로 이러한 이유로 중증 근무력증 치료에 유용합니다. 그러나 원인이 될 수있는 심각한 부작용으로 인해 코티코 스테로이드의 사용은 의사의 엄격한 통제하에 수행되어야하며 가능하다면 오랜 기간 동안 계속해서는 안됩니다.
사용할 수있는 활성 성분 중 우리는 프레드니손 (Deltacortene ®)에 대해 언급합니다. 이 약은 경구 투여가 가능합니다. 일반적으로 사용되는 프레드니손의 투여 량은 1 일 5mg 내지 15mg의 활성 성분으로 다양 할 수있다. 그러나 정확한 복용량은 각 환자마다 의사가 설정해야합니다.
면역 억제제
면역 억제제는 그 이름에서 알 수 있듯이 면역 체계를 억제 할 수있는 의약품입니다. 그러므로 이러한 약물을 투여하면 중증 근무력증을 특징 짓는자가 면역 반응을 감소시킬 수 있으며 신경근 접합부의 수준에서 콜린성 수용체에 대해 유발할 수 있습니다.
중증 근무력증의 치료에 사용할 수있는 다양한 유형의 면역 억제제 중에서 아자 티오 프린 (azafor®, Azathioprine Aspen®, Azathioprine Hexal®)을 생각해냅니다. 아자 티오 프린 (Azathioprine)은 정제로서 경구 투여가 가능합니다. 일반적으로, 사용 된 초기 용량은 1 일 1-3 mg / kg 체중입니다. 그러나, 투여되는 아자 티오 프린의 정확한 양은 각 환자의 상태 및 치료에 대한 환자의 반응에 따라 다르므로 의사가 개별적으로 설정해야합니다.
