진단
환자가 불평하는 증상에서 혈우병을 진단하는 것이 가능합니다.
유전 검사 및 임신 수유
혈우병의 가족력 이있는 임산부는 자신의 태아를 유전자 검사에 제출하여 자신이 질병의 매개자인지 여부를 알아낼 수 있습니다. 그러나 검사는 자녀에게 위험을 수반하므로 의사와상의하고 논의해야합니다.
치료
유감스럽게도 유전병으로 혈우병은 여전히 치료할 수 없습니다.
그럼에도 불구하고 오늘날 유전 공학 분야의 의학 발전으로 인해 혈우병 환자는 정상적인 삶을 영위하고있다. 지난 수년간 치료 프로그램은 새로운 치료법으로 풍부 해졌으며 환자의 건강에 잠재적으로 위험 할 수 있기 때문에 수혈과 같은 다른 치료법을 개선했습니다.
치료의 선택
가장 적절한 치료법의 선택은 혈우병 형태가 개인에게 얼마나 심각한 영향을 미치는지에 달려 있습니다.
- 온화한 혈우병 환자에게는 주문형 치료법 이 사용됩니다 (즉, 요청시).
- 중등도 이상의 혈우병 환자에게는 예방 적 또는 예방 적 치료 방법 이 사용됩니다.
온 디맨드 접근법
주문형이라는 용어는 요청에 따라 진행중인 출혈이 지속되는 동안에 만 치료가 환자에게 시행됨을 의미합니다.
혈우병 A의 경우 :
우리는 desmopressin ( DDAVP ) 또는 octocog alfa의 주사에 개입합니다.
Desmopressiona는 혈액 순환에서 응고 인자 VIII의 방출과 더 큰 영속성을 자극하는 합성 호르몬입니다. 정맥 주사 외에도 desmopressin은 비강 스프레이로 투여됩니다.
Octocog alfa는 재조합 응고 인자 VIII입니다. 그것은 실험실에서 유전 공학 기술로 얻은 재조합 체로 정의됩니다.
혈우병 B의 경우 :
재조합 응고 인자 IX 인 nonacog alfa의 주사 가 시행 됩니다.
예방 접종 (또는 유방 전파 증후군)
예방 적 접근법은 중등도 및 중증의 혈우병 환자를 대상으로 한 치료법으로, 이러한 상태에서 환자는 빈번한 출혈과 부작용이 나타날 수 있습니다. 실제로 재조합 응고 인자를 정기적으로 주사하여 환자의 혈액이 항상 사용할 수있는 부분을 포함하도록합니다.
혈우병 A의 경우 :
Octocog alfa는 약 48 시간마다 투여됩니다. 이러한 약물의 장기간 사용은 주사 부위에서 가려움, 뾰루지, 경련 및 발적과 같은 부작용을 일으킬 수 있습니다.
혈우병 B의 경우 :
Nonacog alfa 주사는 적어도 일주일에 두 번 주어집니다. 장기간 사용의 부작용은 드물며 주사 부위에서 두통, 맛의 변화, 메스꺼움 및 부종으로 구성됩니다.
예방 접근법은 심장에 직접 연결된 튜브 인 " 피하 문 "의 삽입을 요구할 수 있으며 이는 주사를 용이하게합니다. 이 방법으로 젊은 환자에게 치료가 촉진되고 정맥 관련 문제는 피할 수 있습니다.
HEMOPHILIA C에 대한 치료
혈우병 C 요법은 별도의 논의가 필요합니다. 사실 드문 경우를 제외하고는 외과 수술처럼 특별한 치료가 필요하지 않습니다. 이러한 상황에서, 환자는 재조합 응고 인자 또는 신선한 냉동 플라즈마 인자 중 어느 하나를 주사 한다 .
기타 치료법
항 섬유소 용해제와 수혈은 치료 체계를 완성합니다.
항 섬유소 용해제 .
정제 형태로 주어지면 이러한 약물은 혈전이 파괴되는 것을 방지합니다. 환자가 입안에서 사소한 출혈이나 치아 추출 후 불평 할 때 사용됩니다. 가장 널리 사용되는 항 섬유소 용해제는 트라 넥 삼산 (tranexamic acid) 과 아미노 카프로 산 (aminocaproic acid) 입니다.
수혈 .
한때 인간 혈액의 수혈은 눈의 분명한 손실에 대한 치료뿐만 아니라 응고 인자의 유일한 근원이었습니다. 그러나 그들은 혈액이 감염 될 수 있으므로 위험하지 않았습니다. 예를 들어, 간염과 HIV는 오염 된 수혈과 관련된 가능한 합병증 중 일부일뿐입니다.
오늘날 상황이 바뀌 었습니다. 의료 기술의 진보로 혈액 검사가 더욱 효과적으로 이루어졌으며 유전자 공학은 재조합 응고 인자의 합성과 함께 더욱 효과적이며 적절한 대안을 제공 해왔다. 예방 치료가 제공하는 가능성으로 인해 수혈은 점점 적게 사용됩니다.
예후 및 예방
오늘날 위에서 언급 한 이유로 혈우병 환자의 예후는 긍정적입니다. 사실, 가장 적절한 치료법을 시행하면 환자는 거의 정상적인 삶을 살 수 있습니다. 분명히, 가장 심각한 형태의 질병은 출혈과 관련된 위험이 더 커지므로 더 많은주의가 필요합니다.
기억과 그들의 순종을 막는 방법?
거의 정상적인 삶을 살아 가기 위해서는 출혈 예방이 필수적입니다. 혈우병 환자에게 가장 중요한 권고 사항은 다음과 같습니다 :
- 신체 운동의 규칙적인 연습 . 그들에게 영향을 미치는 내부 출혈의 퇴행성 영향으로부터 관절을 보호하는 것이 중요합니다. 스포츠 또는 운동 활동은 다른 사람과 물리적 접촉이없는 곳에서 권장됩니다. 따라서 수영, 사이클링 또는 달리기가 이상적입니다.
- 아스피린, 이부프로펜, 헤파린 또는 와파린 (Coumadin)과 같은 항응고제로 약물을 복용하지 마십시오.
- 치과 위생 관리 . 치아 추출이나 깊은 충치와 같은 치아 관리는 입안에서 매우 성가신 출혈을 일으킬 수 있습니다.
- 모터 활동을 할 때 무릎 패드, 팔꿈치 패드 등으로 자녀를 보호하십시오.
