정의
특발성 폐동맥 고혈압이라고도 불리는 폐 고혈압은 확인 가능한 원인이 없을 때 폐와 심장의 오른쪽에서만 혈압이 장기간에 걸쳐 병적으로 증가하는 드문 질환입니다. 폐 고혈압은 심각한 질병으로 증상이 종종 점진적으로 빠르게 변성되는 경향이 있습니다.
원인
폐 고혈압의 맥락에서, 폐동맥과 모세 혈관의 협착 또는 폐색으로 인해 혈액이 정상적으로 폐로 흐르지 않습니다. 폐 고혈압은 심장에 영향을 미치며, '약화.
- 가설 적 위험 요소 : 폐쇄성 수면 무호흡증, 오랜 기간 동안 혈액 내 산소 부족, COPD, 폐색전증, HIV 감염, 울혈 성 심부전증, 폐 섬유증, 일부 심장 판막 질환, 류마티스 질환.
증상
스포츠 중 호흡 곤란과 기절은 폐 고혈압으로 고통받는 환자에게 경고해야하는 첫 징후입니다. 이 드문 질환과 관련된 다른 재발 성 증상으로는 발목이 부어 오르고, 청색증, 약화, 흉통, 피로, 실신, 빈맥, 현기증이 있습니다.
폐 고혈압에 대한 정보 - 폐 고혈압 치료제는 건강 전문가와 환자 간의 직접적인 관계를 대체하기위한 것이 아닙니다. 폐 고혈압 - 폐 고혈압 치료제를 복용하기 전에 항상 의사 및 / 또는 전문가의 진찰을 받으십시오.
약제
폐 고혈압의 증상을 완화하기 위해 약물 및 가능한 치료법을 분석하기 전에 우리는 장애를 유발하는 메커니즘을 개략적으로보고합니다. 이는 치료 전략의 선택을 더 잘 이해하는 데 도움이됩니다.
폐동맥이 좁아짐 → 혈액이 폐로 흘러 들어가기 위해 고생하고 있음 → ↑ 압력 → 우심실이 폐로 혈액을 펌핑하기 위해 과도하게 압박 됨 → 심실의 붓기 → 심장 및 심장 마비의 약화
폐 고혈압에 대한 완벽한 해결책은 아직 밝혀지지 않았지만, 현재의 치료 옵션은 증상을 완화시키고 환자의 삶의 질을 향상 시키며 무엇보다도 무엇보다도 환자의 냉혹 한 진행을 막습니다.
무엇보다 먼저 (특히) 무호흡, 폐 질환 및 심장 판막 질환과 같은 폐 고혈압을 조장하거나 강조하는 요소에 개입하는 것이 필수적입니다.
어떤 약이 환자에게 가장 적합한지를 결정하는 의사 (원인을 추측 할 수있을 때 가설 또는 확인)와 명백한 증상에 따라 달라집니다. 일부 환자는하지의 정맥이나 폐동맥에 혈전 형성 위험을 줄이기 위해 혈액 희석제를 사용해야합니다.
혈액 내 산소 부족은 많은 폐 고혈압 환자에서 관찰됩니다. 이러한 경우 적절한 치료 (산소 보충)로 신속하게 개입해야합니다.
폐 고혈압을 앓고있는 환자는 흡연을 중단하고 고도가 높은 곳으로 피하고 육체 활동을 무거운 상태로 삼가고 연례 인플루엔자 및 폐렴 구균 백신을 접종해야합니다.
중증도의 경우에는 심장, 폐 또는 두 가지 모두를 가질 수 있습니다.
폐 고혈압 치료제 :
- Ambrisentan (예 : Volibris) :이 약은 엔도 텔린 수용체 억제제 계열에 속합니다. 활성 성분은 혈관 수축을 담당하는 호르몬 엔도 텔린 수용체를 차단함으로써 폐 고혈압의 맥락에서 탁월한 치료 활성을 발휘합니다. 호르몬의 활동을 헛되게함으로써 림프선은 혈관을 확장시키고 폐 압력 변화를 감소시킵니다. 권장 복용량은 음식 또는 금식과 함께 하루에 한 번 구두약 5mg을 복용하는 것이 좋습니다.
- Bosentan (예 : Tracleer) : 이전의 약물과 마찬가지로 약물은 endothelin-1의 억제제입니다. 폐 고혈압으로 고통받는 40kg을 초과하는 성인의 경우, 한 달에 두 번 62.5mg을 1 개월 동안 복용하는 것이 좋습니다. 유지 관리 복용량 계획은 하루에 두 번 125mg까지 용량을 증가시키는 것입니다. 40kg 미만의 영향을받는 개인의 경우, 치료를 시작하고 유지하기 위해 62.5mg의 복용량을 유지하는 것이 좋습니다. 이 약물은 간 독성을 유발할 수 있습니다.
- Iloprost (Es Ventavis) : 분무기 형태로 사용할 수있는이 약은 혈관 확장을 결정할 수있는 프로 스타 사이클린 유사체이므로 혈압을 낮추고 폐 고혈압 증상을 개선합니다. 2.5 마이크로 그램의 용량으로 흡입기로 약물을 흡입하여 치료를 시작하는 것이 좋습니다. 5 마이크로 그램 투여로 치료하십시오. 5mcg의 복용량이 환자에게 너무 강하면, 초기 용량으로 돌아가고이 치료 계획에 따라 치료를 계속하는 것이 좋습니다. 하루에 6-9 회 분무를하지 않는 것이 좋습니다.
- Sitacentan 나트륨 (예 : Thelin) : 약물은 endothelin-1 억제제의 종류에 속합니다. 음식을 섭취하거나 섭취하지 않은 상태에서 하루에 한 번 100mg 1 정을 복용하는 것이 좋습니다. 약물을 거의 동시에 복용하는 것이 좋습니다. 3 개월의 치료 후 치료 실패가있는 경우 약물을 바꿀 것을 권장합니다. 2011 년에는 간장에 심각한 부작용이 있었기 때문에 마약 거래가 중단되었습니다.
- Sildenafil (예 : Revatio) :이 약은 발기 부전 치료제로 널리 사용됩니다. 그러나 5- 포스 포 디에스 테라 제 억제제이기 때문에 혈관의 색조에 질산의 효과를 조절함으로써 폐동맥 혈관 확장제로 비교적 선택적이며 혈관 확장제이기 때문에 폐 고혈압의 증상을 완화시키는 데에도 사용됩니다. 1 회 복용량과 다른 복용량 사이에서 적어도 4-6 시간의 간격으로 구두약 20 mg을 하루 3 회 복용하는 것이 좋습니다. 또는 정맥 내 주사로 10mg (12.5ml에 해당)을 하루 3 회 복용 할 수 있습니다. 방금 설명한 복용량은 20mg의 경구 투여 량과 동일한 치료 효과를 결정합니다. 일반적으로이 두 번째 적응증은 이전에 경구 용 Sildenafil으로 치료 받았고 입으로 약물을 일시적으로 복용하지 못하는 환자를 위해 예약되었습니다.
- 산화 질소 (예 : INOmax) : 신생아 폐 고혈압 치료 용으로 사용되는 약물, 특히 저산소증 호흡 부전과 관련된 경우. 일반적으로 약물은 단일 요법에서 사용되는 것이 아니라 다른 특정 약물과 함께 사용됩니다. 또한, 환자는 통상적으로 산소 공급을 개선하기 위해 보조 환기를 받게된다. 활성 성분을 질소 가스에서 400 ppm의 농도로 희석한다. 정확한 복용량 : 의사와 상담하십시오.
- Tadalafil (예 : Adcirca) : 약물은 효소를 차단할 수있는 5 형 phosphodiesterase 억제제에 속합니다. 하루에 두 번 40mg 1 정을 복용하는 것이 좋습니다. 경도 또는 중등도의 신장이나 간 결손의 경우 투약량을 줄이십시오. 반면 신장이나 간에서 심각한 결핍이있는 경우이 약을 사용한 치료는 권장하지 않습니다.
폐 고혈압 증상의 조절을위한 병행 요법
일부 전문가는 고혈압 치료를 위해 치료에 사용되는 표준 약을 복용하는 것이 좋습니다. 특히 칼슘 채널 차단제 (또는 칼슘 채널 차단제) 및 이뇨제가 표시되어있다.
폐 고혈압의 합병증을 예방하기위한 항응고제
- Isosorbide dinitrate (예 : Carvasin, Dinike, Nitrosorbide) : 약물은 협심증 치료에 사용되는 질산염입니다. 그것은 폐 고혈압과 관련된 증상의 치료를위한 두 번째 선택으로 사용됩니다. 8-12 시간마다 40mg의 용량으로 치료를 시작하십시오. 유지 요법을 계속하면서 8-12 시간마다 40-80 mg을 투여하십시오.
- Epoprostenol (예 : Flolan, Epoprostenol PHT) : 혈관 확장을 촉진하고 혈소판 응집을 억제합니다. 이러한 이유로이 약물은 폐 고혈압의 증상을 조절하는 치료에 사용됩니다. 2 ng / kg / min의 약물 용량으로 치료를 시작하십시오. 15 분마다 점진적으로 2 ng / kg 씩 증가 시키십시오. 8.6 ng / kg / min을 초과하지 마십시오. 자세한 정보는 의사에게 문의하십시오.
폐 고혈압 치료의 가설과 희망
과학자들은 세로토닌 길항제, 수용성 구아닐산 시클 라제 자극제, 티로신 키나아제 억제제, 혈관 확장 성 장내 펩타이드와 같은 신약 시험에 대한 폐 고혈압 치료를 위해 연구를 진행하고 있습니다. 우리는 폐 고혈압에 대해 진정으로 기적적인 약물을 찾기 전에 몇 년을 기다려야합니다.
