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정의
악성 고열증은 생명을 위협하는 체온의 상승을 특징으로하는 약물 유전 증후군입니다.
이 병리학 적 상태는 일반적으로 탈 분화 근육 이완제 (succinylcholine과 같은) 및 강력한 흡입 마취제 (halothane, sevoflurane 및 desflurane과 같은 할로겐화 가스)의 동시 투여에 대한 과증식 반응에 이차적이다. 드물지만, 인간에서는 과도한 운동이나 열을 두 번째로받는 신체적 인 스트레스가 발생합니다.
악성 고열증은 유전 적 소인을인지하고 상 염색체 우성 형질로 유전됩니다. 대부분의 경우 장애의 원인은 19 번 염색체의 q12-q13.2 부위에 코딩되어있는 리아 노딘 (rhanodine) 수용체 (근골격계 섬유소의 소포체의 칼슘 채널 단백질)를 포함한 돌연변이이다. 증후군과 관련된 22 가지 이상의 유전자 변형이 확인되었습니다.
소질이있는 환자의 경우, 악성 고열증의 기전은 골격근의 소포체로부터 칼슘 누출의 마취에 의해 유도 된 통제되지 않은 증가와 관련이있을 수있다.
결과적으로, 칼슘에 의해 유발 된 생화학 적 반응이 가속되어 심각한 근육 수축을 일으키고 신진 대사 속도를 증가시킵니다.
악성 고열증은 치명적일 수 있습니다.
가장 흔한 증상 및 징후 *
- 호흡 성 산증
- 부정맥
- 혼수 상태
- 탄산 혈증
- 고 칼륨 혈증
- 저 칼슘 혈증
- 저산소증
- 횡문근 융해증
- 뒤 및 목 근육의 경직
- 근육 경련
- 빈맥
- tachypnoea
- 어두운 소변
추가 징후
유 전적으로 소질이있는 개인의 경우, 마취 (휘발성 마취 가스 및 탈분극 근육 이완제의 병용 투여 후 10 분에서 수 시간 후) 또는 수술 후 기간 ( 개입).
임상 양상은 다양하며 약물 조합과 환자의 경향에 따라 다릅니다.
발현은 근육 뻣뻣함 (특히 상악 부위), 빈맥, 부정맥 및 빈 호흡 수를 포함합니다. 고열이 표시됩니다 : 체온은 일반적으로 40 ° C 이상이며 때로는 매우 높아질 수 있습니다 (예 :> 43 ° C).
전형적인 징후는 만료 된 이산화탄소 (과산화수소)와 산소 소비량 (저산소 혈증)의 증가입니다.
소변은 횡문근 융해증 (많은 근육 섬유의 파괴)의 경우 갈색이거나 솔직하게 감정적으로 보일 수 있습니다.
악성 고열증의 가능한 합병증은 호흡기 및 신진 대사 산증, 고칼륨 혈증 (칼륨 증가), 저 칼슘 혈증, 미오글로빈 뇨증 및 응고 이상 (특히 파종 혈관 내 응고)이 있습니다.
진단은 임상 적이며 halothane, 카페인 및 기타 물질에 대한 반응으로 생체 검사에서 근육 수축을 체외에서 탐지 한 것입니다.
이 질환의 가족력이나 전신 마취에 대한 이전의 부작용에 근거하여 위험한 환자는 악성 고열에 대한 감수성을 평가할 수있는 유전자 검사를받을 수 있습니다.
악성 고열의 경우 우선 순위가 높은 치료법은 중추 신경계의 손상을 방지하고 현재 존재하는 대사 이상을 교정하기위한 조치를 취하기 위해 급속 냉각으로 구성됩니다. 일부 환자에서는 증상을 조절하고 필수 기능에 필요한 지원을 제공하기 위해 기관 삽관과 약리학적인 혼수 상태가 필요합니다.
악성 고열증은 사망률이 높으며 조기에 적극적으로 시행 되더라도 치료에 반응하지 않을 수 있습니다.
