일반성
Medulloblastoma 는 미분화 된 소뇌 선조 세포에서 유래 한 것으로 보이는 희귀 한 종류의 뇌종양입니다.
뇌의 소위 원시 신경 외배엽 종양의 범주에 속하며 침투력이 매우 빠른 매우 빠른 악성 신 생물입니다.
그림 : 인간의 소뇌.
그것은 젊은이에서 더 널리 퍼져 있으며 남성의성에 바람직하게 영향을 미칩니다.종양 괴괴의 소뇌 크기와 위치에 따라 다른 증상이 나타날 수 있습니다. 일반적으로 환자는 두통, 구토, 운동 및 조정 장애, 시력 문제를 경험합니다.
일단 수부 모세포종의 정확한 위치가 확인되면 치료가 시작됩니다. 거의 항상 종양의 수술 적 제거와 수술 후 방사선 요법으로 이루어집니다.
화학 요법은 특별한 경우를 위해 예약되어 있습니다.
뇌종양에 대한 간략한 언급
우리가 뇌종양 이나 뇌종양 또는 뇌종양 에 관해 이야기 할 때 우리는 뇌 에 영향을주는 종양 세포의 양성 또는 악성 종양 (즉, 뇌파, 뇌간, 소뇌 및 뇌간 사이의 영역) 또는 척수 . 함께 encephalon과 척수는 중추 신경계 ( CNS )를 형성합니다.
정확한 원인은 매우 자주 알려지지는 않지만 유전 적 돌연변이의 열매는 뇌종양이 할 수있는 것 :
- 중추 신경계의 세포에서 직접 유래합니다 (이 경우 우리는 또한 원발성 뇌종양에 대해서 말합니다).
- 유방과 같은 다른 신체 부위에 존재하는 악성 종양 (이 두 번째 경우에는 이차성 뇌종양 이라고도 함)으로부터 파생됩니다.
중추 신경계의 극단적 인 복잡성과이를 구성하는 다양한 세포의 복잡성을 감안할 때 최근의 추정에 따르면 120-130 사이의 다양한 종류의 뇌종양이 있습니다.
그들의 악성 종양과 관계없이 뇌종양은 거의 항상 정상적인 삶과 양립 할 수없는 신경 학적 문제를 야기하기 때문에 방사선 치료 및 / 또는 화학 요법으로 거의 항상 제거 및 / 또는 치료됩니다.
수 엽 골수종이란 무엇입니까?
중 모세포종 은 가장 최근의 연구에 따르면 소뇌 전구 세포에서 유래 한 뇌 종양의 한 종류입니다. 소뇌 선조 세포는 줄기 세포와 동등하므로 미성숙하고 아직 완전히 분화되지 않았다.
매우 악성 인 성격의 경우, medulloblastomas는 영어 약어 PNET으로 식별되는 종양 범주의 주된 대표자입니다.이 약어는 이탈리아어로 Encephalon의 원시 신경 외배엽 종양입니다 .
소뇌
소뇌 는 뇌 의 네 가지 주요 구조 중 하나이므로 중추 신경계의 일부입니다.
두개 내 공동의 후위 부분을 기반으로 자발적인 움직임, 근육의 색조, 균형, 반사 작용 및 내장 운동성 등 모든 측면에서 운동 활동을 조절합니다.
또한, 그것은 학습, 언어 및주의 기술에도 관여하고있는 것으로 보입니다.
역학
Medulloblastoma는 매우 드문 뇌종양입니다. 실제로, 주민 1 인당 2 명의 연간 발생률로 중추 신경계의 모든 종양의 1 %에 불과합니다 (주의 : 중추 신경계의 종양 또는 원발성 뇌종양은 동의어입니다).
성인에게도 영향을 줄 수 있지만, 그것은 젊은 사람들에게 전형적인 신 생물입니다. 또한 통계에 따르면 청소년에서 가장 흔한 뇌종양 (18 %)의 순위에서 2 위를 차지했으며 어린이들에게 영향을 미치는 가장 빈번한 악성 뇌종양의 순위에서 1 위를 차지했다고합니다.
성인의 경우 전형적인 발병 연령은 20 세에서 44 세 사이입니다. 노인 개인의 수 모세포종은 매우 드문 경우입니다.
유년기 청소년 및 중 아물질 종에 대해서는이 악성 종양의 70 %가 10 세 이하의 사람들에게서 진단됩니다.
아직 알려지지 않은 이유로 남성은 여성보다 더 아프다. 사실, 62 %의 경우에서이 질병의 영향을받는 사람은 남성입니다.
원인
어떤 악성 종양과 마찬가지로, 수 모세포종은 비정상적인 세포 분열과 성장 과정을 일으킬 수있는 유전자 DNA 돌연변이의 결과입니다. 이 유전 적 돌연변이를 정확히 일으키는 원인은 여전히 미스터리입니다.
위험 요소
수많은 임상 사례를 분석 한 결과, 의사와 연구자들은 위험 인자라는 용어로 정의 할 수있는 몇 가지 상황이 있음을 결론 지 었으며 이는 수 모세포종에 걸리기 쉽습니다.
이 경우 다음과 같은 상황이 발생합니다.
- Turcot 증후군이나 Gorlin 증후군으로 고통받습니다 . 그들은 두 번째 선천적 인 질병 (즉, 출생 이후에 존재)이며, 특히 두 번째 경우에는 광범위한 신 생물을 결정합니다.
- 남자가되고 . 이전에는 모든 수 모세포종의 절반 이상이 남성 개인에 의해 발생하는 것으로 나타났습니다.
- 백인이 되어라 . 흰 피부색의 아이들은 아프리칸 아메리칸 시대보다 더 자주 아프다.
증상 및 합병증
Medulloblastoma의 첫 번째 효과 중 하나는 종양 부종 및 / 또는 뇌척수액 의 정상 흐름에 방해로 인해 발생할 수있는 두개 내 (또는 두개 내) 압력의 증가입니다.
높은 두개 내압의 존재는 다음과 같은 다양한 질환을 유발합니다.
- 두통
- 구역질과 구토, 특히 아침에
- 식욕 변화
- 마음이 내키지 않음
특히 처음에는이 증상이 종종 완전히 틀린 방향으로 편두통이나 위장 장애를 생각하게 만듭니다.
질병이 진행됨에 따라 악성 신생 물성 종양의 부피는 여전히 증가하고 다른 새로운 증상과 징후가 나타납니다 -이 경우 상당히 특징적입니다 :
- 조정 적자 . 환자는 이상한 보행을 시작하여 자주 넘어집니다.
- 시력 문제, 특히 복시, 즉 이중 시야.
- Papilledema, 또는 시신 유두의 부종. 시신 유두 또는 시신경 유두는 안구 내 시신경의 출현입니다.
- VI 뇌신경 (또는 abducent nerve) 과 안진 증의 마비 . VI 뇌 신경은 안구 운동을 조절하는 운동 신경입니다. 반면 안진 증은 비자발적이고 신속하고 반복적 인 눈동자의 움직임을 특징으로하는 상태입니다.
- 버티고 . 이것은 균형 감각의 변화 때문입니다.
- 얼굴 감도 상실 .
- 성격과 행동의 변화 .
종양의 위치와 위대함
증상 사진의 강도와 복잡성은 종양 질량의 위치와 크기에 따라 환자마다 다를 수 있습니다.
예를 들어, 특히 뇌신경 신경 가까이에서 발생하는 수 모세포종 (medulloblastoma)은 시각 신경 장애가 동일한 뇌신경에 거의 근접하지 않은 수 모세포종 (medulloblastoma)보다 더 높을 수 있습니다.
합병증
강력하게 악성 종양 이어서, 수 모세포종은 높은 침투력을 가지고 있습니다. 이것은 특히 그것이 시간 내에 완치되지 않는다면, 소뇌와 인접한 뇌 영역과 척수에 퍼지는 강한 경향이 있음을 의미합니다.
전이 능력의 관점에서 볼 때, 그것은 자신의 종양 세포를 신체의 다른 기관과 조직에 거의 확산시키지 않습니다 (악성 종양을 고려할 때 생각할 수있는 것과는 반대입니다).
의사를 참조 할 때?
Medulloblastoma는 최초로 밝혀진 암의 유형이며 생존에 대한 희망이 더 큽니다 .
진단
수 모세포종이 의심되는 경우 의사는 신중한 신체 검사 와 힘줄 반사 의 품질 분석을 통해 진단 검사를 시작합니다.
그런 다음 안구 검사를 실시 하고 환자에게 정신 상태 및인지 능력 (추론, 기억력 등)을 평가하기 위한 몇 가지 질문을합니다.
마지막으로, 의심을 없애고 종양의 위치와 정확한 크기를 파악하기 위해 다음과 같은 특정 검사를 실시합니다.
- 핵 자기 공명
- CT 스캔 (또는 전산화 된 축 방향 단층 촬영)
- 종양 생검
- 요추 천자
시험 목표 및 텐돈 시험, 눈 검사 및 정신적 평가
- 신체 검사는 환자가보고하거나 표시 한 증상 및 징후 분석에 있습니다. 특정 데이터를 제공하지는 않지만 병리학 유형을 이해하는 데 매우 유용 할 수 있습니다.
- 힘줄 반사 검사는 신경근 및 협응 장애의 유무를 평가하는 검사입니다.
- 안구 검사를 통해 의사는 시신경을 관찰하고 그 병력을 분석합니다.
- 정신 상태와인지 능력의 평가는 중추 신경계의 어떤 영역이 신 생물을 발달 시켰는지를 이해하려는 의도로 수행됩니다. 예를 들어, 기억 교란을 발견하면 측두엽 등에서보다는 측두엽에 신경 학적 문제가 있음을 암시하는 경향이 있습니다.
핵 자기 공명 (RMN)
핵 자기 공명 ( NMR )은 전리 방사선 (X-ray)을 사용하지 않고 인체의 내부 구조를 시각화 할 수있는 고통없는 진단 테스트입니다.
이의 작동 원리는 매우 복잡하며 감지기에 의해 이미지로 변환 될 수있는 신호를 방출하는 자기장의 생성을 기반으로합니다.
뇌파와 수질의 자기 공명은이 두 구획에 대한 만족스러운 시각을 제공합니다. 그러나 시각화의 품질을 향상시키기 위해 정맥 액체에 조영제를 주입해야 할 수도 있습니다. 그러한 상황에서, 대조액 (또는 매질)이 부작용을 가질 수 있기 때문에 시험은 최소 침습적이됩니다.
고전적인 핵 자기 공명은 약 30-40 분 동안 지속됩니다.
TAC
CT 스캔 은 전리 방사선을 사용하여 신체의 내부 장기에 대한 매우 상세한 3 차원 이미지를 만드는 진단 절차입니다.
통증은 없지만 X 선 (노바 스코피 아 박사의 방사선 량은 일반 방사선 사진과 비교할 때 무시할 정도입니다)으로 인해 침습적 인 것으로 간주됩니다. 또한, MRI와 마찬가지로, 디스플레이의 품질을 향상시키기 위해 부작용없이 가능한 조영제를 사용해야 할 수도 있습니다.
고전적인 CT 스캔은 약 30-40 분이 걸립니다.
생체 검사
종양 생검 은 실험실에서 종양 덩어리의 세포 샘플을 채취하고 조직 학적 분석으로 구성됩니다. 종양의 정확한 특성 (양성 또는 악성)과 중증도로 돌아가고 싶다면 가장 적합한 검사입니다.
수 모세포종의 경우, 일반적으로 CT 스캔 중에 샘플링이 이루어 지므로 고정밀 수집이 가능하고 작지만 섬세한 두부 수술이 필요합니다.
종양은 어떻게 생겼습니까?
조직 학적 검사에서 수 모세포종은 고형 종양의 모습을 띠고 회색으로 분홍색이며 세포질이 거의없고 유사 분열 능력이 매우 높은 세포 (분열)를 가지고 있습니다.
움푹 들어간 구멍
요추 천자 는 뇌척수액 (또는 뇌척수액) 샘플을 채취하고 실험실에서 분석합니다.
술을 제거하기 위해 의사가 허리 척추 L3-L4 또는 L4-L5 사이에 삽입하는 바늘을 사용합니다. 삽입 지점에서 국소 마취제 주입이 분명히 실행됩니다.
요추 천자를 시행하는 것은 매우 중요합니다. 왜냐하면 수 모세포종이 일부 종양에 종양 세포를 분산 시켰는지 여부를 확인할 수 있기 때문입니다.
치료
Medulloblastoma의 고전적 치료법은 종양 괴사의 외과 적 제거, 방사선 치료 세션, 때로는 화학 요법 주기까지도 포함합니다.
수술
수술의 목적은 모든 수 모세포종을 제거하거나 불가능할 경우 대부분의 종괴를 제거하는 것입니다.
제거 품질은 최소한 두 가지 요소에 달려 있습니다.
- 종양 괴의 접근 가능 또는 접근 불가능한 위치 . 외과 의사가 접근하기 어려운 위치에있는 수 모세포종은 부분적으로 만 제거 할 수 있습니다.
- 잔여 건강한 뇌 덩어리에있는 종양 덩어리의 분산 . 종양이 주위의 뇌 조직에 혼동되면할수록 그것을 만족스럽게 제거하는 것이 더 어려워집니다. 다행히도, 수 엽상 종은 자체 종양을 형성하는 경향이 있으므로 외과 수술에 잘 적응할 수 있습니다.
수술 후 완전한 휴식 단계와 물리 치료 재활 단계가 계획됩니다.
첫 번째 방법은 환자가 회복하여 수술에서 에너지를 뺀다. 두 번째는 적어도 부분적으로 운동의 조정, 근력, 균형 감각 등을 회복시키는 역할을합니다.
방사선 치료
종양 방사선 치료 는 종양 세포를 파괴하기위한 목적으로 고 에너지 이온화 방사선을 사용하는 치료법입니다.
수 모세포종을 외과 적으로 제거한 후에 수행하면 전체 뇌 및 척수로 확장 될 수 있습니다 (치료 의사가 종양이 중추 신경계의 다른 영역에 세포의 일부를 분산 시켰다고 믿는 경우).
환자에게는 방사선 요법이 포함됩니다.
- 극도의 피로감 . 피로감은 방사선 요법 치료를 통해 계속됩니다.
- 영향을받는 부위의 피부가 가렵고 붉어 집니다. 이것들은 치료가 끝난 직후에 해결되는 두 가지 일시적인 부작용입니다.
- 탈모 . 재성장을 위해서는 2-3 개월을 기다려야합니다.
화학 요법
화학 요법 은 암을 포함한 빠르게 성장하는 모든 세포를 죽일 수있는 약물의 투여로 구성됩니다.
meduloplastoma의 경우, 의사들은 재발 (또는 재발) 위험이 높거나 종양이 일부의 다른 세포를 전이 (전이)에 전이시킨 것으로 믿을 때 그것을 채택합니다.
아주 작은 환자에서는 방사선 요법 - 화학 요법의 장기간 병합이 환자의 신체적 및인지 적 발달을 지연시킬 수 있고 미래의 두 번째 신 생물에 걸리기 쉽다는 것이 관찰되었습니다.
추가 정보 : Medulloblastoma 치료제»
화학 요법의 주요 부작용
- 구역질
- 구토
- 탈모
- 피로감
- 감염에 대한 취약성
다른 치료법
Medulloblastoma가 주위에 부종을 일으키는 경우, 의사는 수술과 방사선 요법 전후에 코르티코 스테로이드 치료 를 처방 할 수 있습니다.
코르티코 스테로이드는 강력한 항염증제로서 염증을 감소시킵니다.
코티코 스테로이드의 장기간 사용은 소화 불량, 동요, 고혈압, 당뇨병, 체중 증가 등의 원인이 될 수 있으므로 환자의 건강을 해칠 수 있습니다.
예지
오늘날의 치료법과 조기 진단 덕분에, 중 모세포종은 중등도의 성공으로 치료할 수 있습니다.
미국에서 시행 된 통계 학적 연구는 수 모세포종이 진단 받고 치료 된 시점의 생존율을 계산하려고 시도한 결과 제거 된 지 5 년 후인 것으로 나타났습니다.
- 평균 생존율 (즉, 모든 연령대의 환자를 기준으로 함)은 62 %였다.
- 생존율은 20 세 이상의 성인의 경우 57-60 %입니다.
- 생존율은 1 세에서 9 세 사이의 어린이의 경우 70-80 %였다.
- 신생아의 생존율은 30-50 %였다.
치료의 오랜 기간 효과
몇몇 연구 그룹은 방사선 및 / 또는 화학 요법이 시상 하부, 뇌하수체 및 갑상선 호르몬 활동에 어떤 영향을 미칠 수 있는지 이해하려고합니다.
지금까지 수행 된 연구에 따르면, 상당한 수의 환자가 수 모세포종 치료법과 정확하게 연결되는 시상 하부, 뇌하수체 및 갑상선 기능 부전을 나타낼 것이라고한다.
