아놀드 키아 리 증후군

일반성

Arnold-Chiari 증후군 은 후두 두개골의 드문 기형에 의해 야기되는 징후와 증상의 모음입니다. 영향을받는 피험자들에서이 구조는별로 발달하지 않았기 때문에 소뇌는 두개골 기저부에 위치한 후두 구멍을 통해 자연적인 자리에서 빠져 나온다.

키아 리형의 4 가지 유형이 있습니다. 한 유형을 다른 유형과 구별하는 매개 변수는 돌출 정도, 즉 관련된 소뇌 물질의 비율입니다. 유형 I은 가장 심각하지 않으며 (때로는 평생 동안 무증상 상태로 유지됨), 유형 IV는 가장 심각합니다. 그러나 유형 II부터 시작하여 삶의 질이 떨어졌습니다.

Arnold-Chiari 증후군을 특징 짓는 증상은 두통에서부터 근육 약화에 이르기까지 다양합니다.

현재까지 소뇌 기형을 치료할 수있는 치료법은 없지만 적어도 부분적으로 증상을 완화시키는 데 도움이되는 치료법이 있습니다.

치아리 기형이란 무엇인가?

치아리 기형, 또는 아놀드 - 키아 리 증후군 또는 심지어 단순히 아놀드 - 키아 리 (Arnold-Chiari )는 소뇌의 구조적 변화이며, 부분의 후두부 및 척추의 방향으로의 하향 이동을 특징으로한다 기초 소뇌 반구.

다시 말하면, 소뇌의 일부가 척수관을 침범하는 후두 구멍으로부터 돌출되어있는 소뇌 탈장입니다.

OCCITAL HOLE이란 무엇입니까?

후두 구멍 또는 구멍 모양의 매그넘 은 두개골 후두골의 아래 부분에 위치한 큰 구멍입니다. 이 구멍은 척수관과 두개골 구멍을 연결합니다. 실제로, 길쭉한 골수 와 척수 가 놓여집니다 (아래로 진행).

cefalorachidian 유체 (또는 술 )의 순환을위한 기본 교차점, foramen magno는 척추 동맥과 전후 척수 동맥에 의해 교차됩니다.

이름의 기원

Arnold-Chiari 증후군은 Julius Arnold와 Hans Chiari가 처음 언급 한 두 의사의 이름을.니다.

그것은 간에 영향을 미치는 병적 상태 인 Budd-Chiari 증후군과 혼동해서는 안됩니다.

원인

돌출의 심각성과 그것이 시작된 삶의 순간에 따라, 키아 리형 기형은 처음 네 개의 로마 숫자 (I, II, III 및 IV)로 식별되는 4 가지 유형으로 나눌 수 있습니다.

처음 두 유형은 두 번째 유형과 비교할 때 더 일반적이며 덜 심각합니다. 사실 III 형과 IV 형은 매우 드물며 삶과 양립 할 수 없습니다.

유형을 지우려면

I 형 의 키아 리형 (chiari) 기형은 적어도 유년기 또는 청소년기까지 무증상입니다 (즉, 명백한 증상이 없음).

원인의 원인은 감소 된 두개골 공간에서 발견된다. 이러한 조건에서 사실상, 소뇌의 일부 (정확하게 소뇌 편도선 또는 편도선이 아래쪽에 위치 함)는 공간 부족으로 인해 후두 구멍으로 빠져 나가야한다. 척추를 가져 가라.

경고 : 키아 리 (Kiari) I 형 기형을 가진 몇몇 사람들은 정상이며 정상적인 삶을 영위합니다. 이것은 소뇌 변종이 증상이나 장애를 유발할 정도로 심각하지 않기 때문입니다. 따라서 매우 자주 그러한 피험자는 자신의 상태를 무시하거나 순수한 기회로 그것을 인식하게됩니다.

TYPE II 명확한 결과

II 형 의 키아 리형 (chiari) 기형은 선천성 질환, 즉 출생 이후부터 존재하며 항상 증상입니다.

제 1 형과 비교하여, 소뇌 편도 이외에도 소뇌 ( 소뇌 vermis ) 의 일부 와 Erofilo 's torcular 로 알려진 정맥 혈관을 포함하는 더 큰 돌출이 특징입니다.

거의 항상 Type II Arnold-Chiari는 myelomeningocele 이라 불리는 척추이 분증 의 특수한 형태와 관련이 있습니다.

이 기형의 여러 가지 결과 중, 우리는 주수 구멍이 후두 구멍을 통해 흐르는 것을 막음으로써 뇌수종 이라는 상태가 형성되고 신경 신호 전달이 중단된다는 것을 알 수 있습니다.

처음에는 Arnold-Chiari라는 용어는 Arnold-Chiari II 형 증후군만을 언급했습니다. 지금, 그것은 모든 형태의 질병에 일반적으로 사용됩니다.

타입 III 클리어의 계산

태어날 때부터 III 형 키 아리 (Chiari) 유형 은 심각한 신경 학적 문제를 일으키므로 삶과 종종 상반 될 수 있습니다. 이 경우 사실상 소뇌 돌출이 표시되며 이러한 이유 때문에 우리는 후두 뇌척수염에 대해 이야기합니다.

도표 : syringomyelia.

사이트에서 : mdguidelines.com

일반적으로 III 형 Arnold-Chiari는 뇌수종 및 동결 환이 특징입니다 . 후자는 척추관 내에서 하나 이상의 낭포의 존재를 특징으로하는 특정 상태를 나타낸다.

제 4 종 CLARES의 형성

유형 IV Chiari 기형 은 소뇌 ( 소뇌 무력증 )의 부분의 발달의 부족에 의해 특징이다.

이 이상은 선천적이며 절대적으로 삶과 양립 할 수 없습니다.

유산병인가요?

연구자들은 치아리 기형이 가족 환경에서보고 된 일부 유전 적 기원을 가지고 있다고 믿고있다.

그러나, 질병의 출현을 유발하는 유전 적 조건 (즉, 얼마나 많은 유전자가 관련되어 있는가)과 유형은 명확하게 밝혀야합니다.

역학

키아 리형 기형의 정확한 발병률은 알려져 있지 않다. 왜냐하면 I 형 Arnold-Chiari를 가진 몇몇 사람들은 어떤 증상도 나타내지 않고 완전히 정상적으로 보입니다 (질병이 과소 진단되기 때문입니다).

신뢰성있는 전염병학 연구는 다음과 같이보고합니다.

I 형은 100 세 미만의 한 어린이에게서 증상이 있습니다.
유형 II는 특히 셀틱 출신 인구에서 흔합니다
여성은 남성보다 3 배 더 많은 영향을받습니다.

증상 및 합병증

4 가지 유형의 키아 리형 기형은 서로 다른 증상과 징후를 나타냅니다.

다음은 유형 I, II 및 III을 특징으로하는 증상의 정확한 설명입니다.

IV 형의 경우, 필연적으로 태아가 사망하게되는 증상이기 때문에 증상을 추적하는 것은 불가능합니다.

유형을 지우려면

유형 I Chiari 기형이 증상이 나타나면 다음과 같은 원인이 될 수 있습니다.

기침, 재채기 및 과도한 긴장 후에 빈번하게 발생하는 심한 두통.
목 및 / 또는 얼굴 통증
균형 문제
잦은 어지러움
쉰 목소리와 같은 언어 문제
이중 또는 흐린 시력, 동공 확장 및 / 또는 안진 증과 같은 시력 문제
삼키는 데 어려움 (삼킴 장애)과 씹기
추이, 먹을 때, 질식 할 때
구토
손발의 무감각
모터 조정 부족 (특히 손에)
하지 불안 증후군
귀울음 (또는 귀울음), 청각 장애, 예를 들어 부스러기, 윙윙 거리기, 휘파람 소리 등과 같이 존재하지 않는 소음을 귀에 감지하는 감각이있는 경우.
약점의 감각
서맥. 심박수의 감속을 나타내는 데 사용되는 의학 용어입니다.
척추 질환과 관련된 척추 측만증
비정상적인 호흡, 특히 수면 중 (수면 무호흡 증후군)

TYPE II 명확한 결과

II 형의 키아 리형 (chiari) 기형은 동일한 유형 I 증상으로 특징 지어 지는데, 이는 이들이 더 현저한 강도를 갖고 항상 존재한다는 차이점이 있습니다. 또한, 그것이 myelomeningocelele을 동반한다면 Type II Arnold-Chiari는 또한 다음을 유발합니다 :

장 및 방광 장애 : 환자가 항문과 방광 괄약근을 통제하지 못한다.
동란
거대한 코퍼스 callosum
극도의 근육 약화 및 마비
골반, 발 및 무릎의 변형
걷기의 어려움
심한 측만증

척추이 분증 및 골수 침착증

Spina bifida는 척추 기둥의 선천적 인 기형으로, 수막과 때로는 척수가 자리에서 나옵니다 (일반적으로 척추 안쪽에 갇혀 있음).

Myelomeningocele은 spina bifida의 가장 심한 형태입니다. 환자의 척수에서 척수 및 척수가 튀어 나오고 허리 부분에 돌출 된 주머니가 생깁니다. 이 가방은 피부의 층에 의해 보호 받지만 외부로부터의 모욕에 노출되어 있으며 심각하고 심지어 어떤 경우 치명적인 감염의 위험이 항상 있습니다.

타입 III 클리어의 계산

III 형 키 아리 (chiari) 기형을 가진 사람들은 심각한 신경 장애 (종종 정상적인 생활과 양립 할 수 없음), 뇌수종 및 고혈압을 앓게됩니다. 척수 내에서 하나 이상의 낭종이 형성되는 후자는 다음과 같은 원인이있을 수 있습니다.

약점과 근육 위축
반사 신경의 상실
고통과 환경 온도에 대한 감도 상실
등, 어깨, 팔, 다리의 경직
목, 팔, 등의 통증
장 및 방광 문제
다리의 극심한 근육 약화와 경련
얼굴에 통증과 무감각
척추 측만증

의사를 참조 할 때?

II 형, III 형 및 IV 형 Chiari 기형은 초음파 검사를 통해 태아기에 이미 나타납니다 (예 : 산모가 자궁에 남아있는 경우).

대신에, I 형의 키아 리형 기형과 관련하여 이전에보고 된 전형적인 증상이 나타나 자마자 치료를받는 것이 바람직합니다. 후자의 경우 다른 관련 장애가 나타날 수 있으므로 적시에 수표를받는 것이 중요합니다.

합병증

키아 리형의 합병증은 소뇌 돌기의 악화 또는 관련된 병적 상태, 수두증, 골수톱 수두, 동결핵, 경직 칼럼 증후군 등에 관련됩니다.

두개골이 소뇌에 손상을 입히기 때문에 압박이 심해지는 것은 분명히 증상의 악화를 의미합니다.

진단

후두경 구멍을 통해 소뇌의 돌출 정도를 확인하는 진단 테스트 (따라서 키아 리형의 유형을 확립)는 다음과 같습니다.

핵 자기 공명 (또는 NMR ). 자기장의 생성으로 환자를 유해한 전리 방사선에 노출시키지 않고 소뇌와 척수관의 상세한 이미지를 제공합니다.
TAC . 전산화 단층 촬영 (CT)은 소뇌 및 척수를 포함한 내부 장기의 선명한 이미지를 제공합니다. 실행 중에 피사체는 최소량의 유해한 전리 방사선에 노출됩니다.

철저한 신체 검사를 선행 한 TAC 및 MRI는 Arnold-Chiari와 관련된 병리학을 식별하는 데 필수적입니다.

표. 키아 리의 기형을 언제, 어떻게 진단 할 것입니까?

기형 유형	언제 어떻게 진단 할 수 있습니까?
	TAC 및 / RMN이 뒤 따르는 객관적인 검사와 함께 어린 시절 또는 사춘기 후반기.
II	출산 전과 초음파로. 출생시와 어린 시절, 객관적인 검사, CT 스캔 및 / 또는 MRI.
III	출산 전과 초음파로. 출생시 객관적인 검사, CT 스캔 및 / 또는 MRI.
IV	출산 전과 초음파로.

치료

치아리 기형은 치료가 불가능합니다.

자기 공명 FLAIR로 얻은 시상면 스캔 : 7mm 소뇌 편도선 탈장으로 Arnold-Chiari 기형을 보임. 사이트에서 : en.wikipedia.org

그러나 약리학 적 치료와 외과 적 치료가있어 증상을 적어도 부분적으로 완화 할 수 있습니다.

약리 치료

두통과 목 및 / 또는 얼굴 통증으로 고통 받는 I 형 키 아리 (Chiari) 유형의 환자는 진통제를 복용 할 수 있습니다.

주치의가 개별적인 경우에 가장 적합한 의약품을 선택합니다. 따라서 지침을 따르는 것이 좋습니다.

수술 요법

외과 적 치료의 목적은 두개골이 소뇌와 척수에 가하는 압박을 줄이는 것입니다.

이 작업을 성공적으로 수행하려면 다음과 같은 몇 가지 절차가 있습니다.

후두 fossa 감압술, 그 동안 외과 의사는 후두골의 후부의 일부를 제거합니다.
척수 감압, laminectomy (또는 감압 성 laminectomy )를 통해. 그것의 실행 동안에, 외과의 사는 제 2의 및 제 3 자궁 경부 척추의 얇은 판을 제거한다. 얇은 층은 척수가 통과하는 구멍을 한정하는 척추 부분입니다.
주의 : 후두 포자 감압술과 압박 성 절제술이 동시에 시행되기도합니다.
경질 막의 감압 절개 . 경질 막 또는 가장 바깥 쪽 meninge의 절개로 소뇌에 사용할 수있는 공간이 증가하고 그에 대한 압력이 감소합니다. 절개로 생긴 균열을 덮고 보호하기 위해 외과 의사는 인조 조직 (또는 신체의 다른 부분에서 수집 한 것)을 그 위에 꿰맬 수 있습니다.
수술 분로 . 그것은 실제로 배수 시스템으로, 수액 뇌증의 경우 술을 제거하거나 낭종을 비울 수있는 유연한 튜브로 구성됩니다. 뇌수종을 가진 환자는 수술 용 분로 를 사용해야합니다.