정의
"지중해 출혈"이란 신체가 적혈구의 점진적인 파괴를 일으키는 비정상 형태의 헤모글로빈을 합성하는 심각한 유전 질환을 말합니다. 중증의 지중해 빈혈 ( 주요 변종)은 태아에게 치명적일 수 있습니다 (출생 전에 사망 직후, 또는 그 직후). 경미한 형태는 증상이 천천히 (출생 후 2 년 후에) 나타납니다.
원인
지중해 빈혈은 유전 변이의 결과입니다. 헤모글로빈은 알파 글로불린과 베타 글로불린의 두 단백질로 구성되며 각각 4 개와 2 개의 구형 하위 단위로 구성됩니다. 각 구형 하위 단위는 유전자에 의해 코드화되므로 하나 이상의 유전자의 변이가 손상을 일으켜 결함있는 헤모글로빈을 합성합니다.
증상
지중해 출혈의 주요 변종은 즉각적인 손상을 가져오고, 출산 전에 또는 그 직후에 태아를 죽음에 이르게합니다. 미성년자 는 피로, 기분 변화 (과민성), 성장 장애, 안면 뼈 기형, 황달, 호흡 곤란 및 어두운 소변과 함께 매우 두드러진 빈혈로 특징 지어집니다.
- 합병증 : 골절 및 감염 위험 증가, 뼈 기형, 혈색소 침착, 뼈 질량의 취약성, 비장 비대
지중해 혈증에 대한 정보 - 지중해 혈증 치료제는 건강 전문가와 환자 간의 직접적인 관계를 대체하기위한 것이 아닙니다. Thalassemia - Thalassemia Treatment Drugs를 복용하기 전에 항상 의사 및 / 또는 전문가와 상담하십시오.
약제
현재 우리는 유 전적으로 전염 된 질병에 관해 이야기하고 있기 때문에 지중해 혈증 치료를위한 효과적인 약물이나 대체 치료법은 없습니다. 그러나 연구팀은 서어 중독으로 고통받는 환자의 삶의 질을 향상시키고 가능한 한 증상을 완화시키고 질병의 냉혹 한 진행을 늦추는 치료법을 찾는 데 중점을 둡니다.
그러나 영향을받은 일부 환자는 증상을 호소하지 않는다는 점을 강조해야합니다. 정확한 지중해 증상을 일으키기에 불충분 한 건강하고 건강한 보균자에서 오직 하나의 유전자의 변이가 관찰됩니다. 그러나이 환자들은 질병이 수년 동안 질병을 일으키는 경우 신속하게 개입하기 위해 정기적 인 의학 검사를 받아야합니다. 지중해 빈혈에 대한 약리학 적 치료가 일반적으로 필요하지 않지만 수혈은 출산 및 수술과 같은 일부 경우에 유용 할 수 있습니다.
그러나 건강한 이동 통신사가 그 질병을 자손에게 전염시킬 수 있음을 기억하십시오.
중간 또는 심각한 형태의 지중해 연유를 위해서는 다른 담론이 제시되어야하며, 따라서 유전 적 돌연변이가 더 많은 유전자를 포함하는 경우; 일시적이지만 일시적으로 지중해 혈증의 증상을 없애는 가장 즉각적인 치료법은 수혈입니다. 그럼에도 불구하고이 치료법은 부작용이없는 것은 아닙니다. 수혈을 자주하면 혈액에 철분이 축적되어 혈색소 침착을 일으킬 수 있습니다. 이 결과는 철 저장을 제거하기위한 즉각적인 치료 적 개입이 필요합니다.
thalassemia가 유기체의 중대한 기능 장애를 일으킬 때, 가장 효과적인 대체 치료 전략은 골수 이식으로 판명됩니다.
살구염의 치료를위한 약은 없습니다 : 다음의 의학적 치료 및 치료 전략은 증상을 줄이고 환자의 삶의 질을 향상시키는 것을 목표로합니다.
혈색소 침착증 치료제 : 혈액 속에 철분이 축적되는 것은 지중해 빈혈 환자가 필요로하는 빈번한 수혈로 인한 가장 직접적인 결과 중 하나입니다. 혈색소 침착증에 대처하기 위해 의사는 일반적으로 혈액에 축적 된 철분을 격리하고 배뇨를 통해 제거하는 능력이있는 킬레이트 제를 사용하는 요법을 제안합니다. 다음은 치료에서 가장 많이 사용되는 활성 성분과 시장에서 판매되는 약리학 적 전문성입니다.
- Desferrioxamine (예 : Desferal) : 지중해 혈증과 관련하여 철 축적을 치료하기위한 약물
- Deferasirox (예 : Exjade) : 이탈리아에서는 사용할 수없는 약
- 데 페리 프론 (Deferiprone) (예 : 페리 프록스 (Ferriprox)) : Desferrioxamine에 대한 알레르기 /
복용량 : hemochromatosis의 치료를위한 약물에 관한 기사를 읽으십시오.
킬레이트 화 요법은 비타민 C 보충제 (예 : 레 독슨, 세비 온, Cimille, 유니 비트, C 타드, 아구 루비트, 유니 비트, 듀오 C)를 보충하는 데 권장됩니다. 실제로 철분의 축적은 아스코 빅 산, 미네랄이 비타민 C를 산화하기 때문에. 지중해 혈증과 관련하여 혈색소 침착증을 앓고있는 환자의 비타민 C 보충은 축적 된 철분을 제거하고 제거하는 데 필수적입니다.
아스 코르 빈산 요법은 킬레이트 요법을 시작한 지 한 달 만에 시작해야합니다.
투약량 : 10 세 미만의 어린이에게 시력 검사 및 혈색소 침착증이 있습니다. 하루에 약 50mg을 마신다. 지중해 성 성인의 경우 약물의 일일 복용량을 두 배로 늘립니다.
비장의 치료를위한 약물 : 비장 의 확대는 많은 지중해 환자에게 공통적 인 증상입니다. 이 문제를 해결할 수있는 가장 신뢰할 수있는 해결책 중에는 개입 전과 후에 항상 예방 접종과 관련된 비장 제거 (췌장 절제)가 두드러집니다.
더 많은 정보를 원하시면 : 비장 비대증 치료제에 관한 기사를 읽으십시오.
thalassemia 치료를위한 혁신적인 약물과 희망
과학은 지중해 혈증에 대한 치료법 (또는 치료 시도)으로 거대한 발걸음을 동원합니다. 일부 연구자들은 세포 독성 약물 (5-azaticidina, 예, Vidaza)을 가진 HbF (태아 헤모글로빈)의 자극으로 구성된 "감마 유전자의 약리학 적 유도 (pharmacological induction of gamma gene)"에 대해 이야기하기 위해 모험했다. 물질의 높은 발암 성으로 인하여 곧 패배를 드러내는 언뜻보기의 가설.
이 강력한 약물을 대체하기 위해 이전의 것보다 낮은 독성을 갖는 또 다른 분자 인 hydroxyurea가 가정되었습니다. 인간에서 테스트 한 결과, 이 약물은 중등도의 경우에도 시상 하부 위기의 빈도를 줄일 수 있습니다.
