신경 퇴행성 긴장 근 긴장
일반화 된 근육 긴장 장애 중 일부 특유의 신경 증후군이 눈에 띈다. 근육 수축과 추체 외의 경련이 특징인데, 문제의 장애는 신경 퇴행성 또는 더 흔하게 발작성 근긴장 이상으로 알려져있다. 단순한 "근긴장 이상증"으로 간주되는이 증후군은 때때로 운동 장애의이 그룹에서 운동 거부증, 무도병, ballism 및 소뇌의 떨림, 운동 장애의 범주에 속하는 근육의 무의식적이고 통제되지 않은 움직임을 고려할 때, 환원 될 수 있습니다.
발생
질병의 희귀 성을 감안할 때 특정 역학 자료는 여전히 부족합니다. 그러나, 발달 장애 (일반적으로 근육 긴장 이상)은 유아 연구와 함께 과학 연구의 강력한 자극제입니다. 과학자들은 효과적인 해독 요법을 찾기 위해 신경 퇴행성 근육 긴장 이상증의 발현과 관련된 유전자를 찾을 예정입니다. [www.distonia.it에서 가져온]
분류
Neurovegetative dystonias는 두 가지 큰 그룹으로 분류됩니다 : 발작 증후 근긴장 발달 장애와 원시 발작성 근긴장 이상입니다. 차례로 위에서 언급 한 범주 각각은 유전 적 가족 및 산발적 인 형태로 추가로 분류됩니다.
또한 신경 퇴행성 근력 긴장은 원인, 기간 및 빈도에 따라 다음과 같이 분류 할 수 있습니다.
- Koreogenetic paroxysmal kinesigenic 근긴장 발작 : 그것은 neurovegetative dystonia의 가장 빈번한 유형을 대표하고 주로 남성 질병입니다. 이 근육 긴장 장애는 손의 손가락이 수축되고 눈이 매우 넓어지고 뺨이 늘어나고 눈꺼풀이 늘어납니다. 이러한 조건은 강한 표현 변조를 결정합니다. 또한 피곤함, 무관심, 긴장감 및 감각 이상 (다리 또는 팔의 감도 조절)을 느낍니다.
- 발작 식 최면 기형 근 경련 : 전두엽의 간질 형태. 연구는 큰 진보를 이루었습니다. 검사중인 근긴장 이상 발현에서 유추 된 유전자가 확인되었습니다 : 그것은 염색체 20q.13 수준에 위치한 유전자입니다. 항 경련제를 투여하면 환자를 치료할 수 있습니다.
- 주기적 가족 운동 실조증 (발작성 유전성 소뇌 운동 실조증) : 현기증, 근육 화학 (자연 근육 경련, 연축보다 덜 길지만 자발적 근육 경련) 또는 nystagism (안구 떨림)으로 때때로 특징 지어지는 상 염색체 우성이있는 드문 드문 드문 증후군.
- 발 냄 choreoatetotic 근육 긴장 이상 :이 질병은 일반적으로 신생아 기간 동안 시작되지만 어떤 경우에는 그것은 30 세의 나이에 발생할 수 있습니다. 30 세 이후에 언급 된 신경 퇴행성 긴장 근막 신장 증의 증상은 드물고 거의 발생하지 않습니다. 근긴장 이상 발작은 주로 다리, 팔, 몸통 및 얼굴에 영향을 미치며 때로는 눈의 편차와도 관련이 있습니다. 영향받은 환자는 피곤함, 약점, 의사 난청 및 따끔 거림에 대해 불평합니다. 경련은 하루 동안 20 번 정도 자주 발생할 수 있습니다.
- acetazolamide (ap-2)에 반응하는 발작성 운동 실조증 :이 근긴장 이상증은 현기증, 구음 장애, 신경 과민증, 운동 장애, 메스꺼움 및 구토를 특징으로합니다. 증상의 빈도와 강도는 환자마다 다를 수 있습니다. 사실, 경우에 따라 발작 발작은 일년에 한 번만 발생하며, 다른 경우에는 증상으로 퇴행 할 수있는 일별 사건 일 수도 있습니다 식물. 일반적으로, 이 dystonic neurovegetative 양식은 신진 대사의 병리에 따라 달라지며, 대상의인지를 손상시킬 수 있습니다. 발작 운동 실조증 환자들은 항 고혈압 활성 성분 인 아세트 아졸 아마이드에 긍정적으로 반응하는 것으로 보인다.
치료
일부 진정제 의약품 전문 분야는 신경 퇴행성 발작 성 긴장 이상으로 인한 장애를 약화시킬 수 있습니다. 경증 근긴장 이상증의 경우 일부 동종 요법 또는 신경 병증 치료가 유용 할 수 있지만 근긴장 발작 환자의 가장 적합한 치료법을 처방하는 것은 전문가의 임무입니다.
