정의
"왜소증"이라는 용어는 고통받는 환자의 체세포 성장 장애를 특징으로하는 특정 의학적 상태를 나타냅니다.
더 구체적으로 말하자면, 사춘기 이후 남성 환자가 130cm를 초과하지 않고 여성 환자가 125cm를 초과하지 않을 때, 우리는 왜소증에 대해 이야기합니다.
왜소증의 유형은 신체 비율과 성적 및 지적 발달이 일반적으로 정상적인 고조파 왜소증과 대신 신체 비율이 유지되지 않는 불일치 왜소증의 두 가지 큰 그룹으로 나눌 수 있습니다 .
조화 왜소증의 예로는 뇌하수체 왜소증 (pituitary dwarfism)과 라론 (Laron) (라론 증후군 (Laron syndrome)이라고도 함)이 있습니다. hypothyroidism, achondroplasia 및 터너 증후군으로 인한 왜소증은 불일치 왜소의 예입니다.
원인
왜성의 발병으로 이어지는 요인은 비정상이나 유전 적 변화, 내분비 계 장애 및 대사 변화를 포함하여 다른 유형 일 수 있습니다.
증상
드워프 환자의 체온은 정상보다 낮습니다. 불일치 왜소증의 형태에서 신체 비율은 유지되지 않으며, 또한 대부분의 경우 지적 발달과 성적 발달 모두 감소합니다.
또한, 왜소증은 근육 위축, 사춘기의 부재 또는 지연, 무명 증, 불면증 및 우울증의 발병으로 이어질 수 있습니다.
왜소증에 대한 정보 - 난장이를 치료하기위한 약물은 건강 전문가와 환자 간의 직접적인 관계를 대체하기위한 것이 아닙니다. 왜소증 치료 약품을 복용하기 전에 의사와 전문가에게 항상상의하십시오.
약제
왜소증 환자에서 치료를 받을지 여부와 치료 유형을 결정하는 것은 발달의 근본 원인에 따라 다릅니다.
예를 들어, 왜소증이 호르몬 결함으로 인해 발생하는 경우, 뇌하수체 왜소증의 경우처럼 터너 증후군의 경우 또는 연골 무형성증의 경우에 환자에게 분실 된 호르몬을 투여하여 개입 할 수 있습니다.
더욱이 불일치 왜성의 경우에는 의사가 외과 적으로 개입하여이 특수한 형태의 왜성을 특징 짓는 이형 및 뼈 기형을 교정하기로 결정할 수 있습니다.
소마 토트로
Somatotropin (somatropin, 성장 호르몬 또는 GH, 영어 "Growth Hormone")은 뇌하수체 왜소증, 터너 증후군 및 연골 무형성증과 같은 일부 형태의 왜소증 치료에 사용될 수 있습니다.
그러나 뇌하수체 왜소증의 경우와 터너 증후군의 경우 성장 호르몬 투여가이 질환으로 고통받는 환자의 성장에 유리할 수 있지만, 연골 무형성 증세를 앓고있는 환자에서는 그러나, GH의 투여는 드워프주의의 후자의 형태에서도 유용하다는 것이 증명되었다.
Somatotropin (NutropinAq ®, Omnitrope ®)은 비경 구 투여에 적합한 약학 제제로 입수 가능합니다.
성인에서 투여되는 통상적 인 시작 복용량은 somatotropin 0.15-0.3 mg이며, 피하 주사로 매일 복용합니다. 치료에 대한 각 환자의 반응에 따라, 의사는 각 개인에 대해 최소 유효 투여 량에 도달 할 때까지 투여 된 약물의 용량을 증가 시키기로 결정할 수 있습니다.
성장 호르몬 결핍이있는 남녀 모두의 소아 트로 포르틴 투여 량은 0.025-0.035 mg / kg 체중 / 일이며, 피하 투여해야합니다.
반면에 터너 증후군을 앓고있는 소녀의 경우, 일반적으로 사용되는 somatotropin의 용량은 0.05 mg / kg / day이며, 피하 주사로 투여해야합니다 (이 증후군의 치료에 대한 자세한 내용은 전용 기사 "경화 터너 증후군 치료제"참조).
somatotropin 치료는 꽤 오래 지속될 수 있으며 때로는 계속해서 평생 지속될 수 있습니다.
어쨌든, 정확한 약의 복용량은 각 환자를위한 개인적인 기초에 닥터에 의해 설치되어야한다. 그러므로 복용하는 약물의 양과 치료 기간 모두에서이 약제가 제공하는 적응증을 따라야합니다.
mecasermin
Mecasermin은 우리 몸에서 정상적으로 생성되지만 실험실에서 종합적으로 얻어진 1 형 (또는 IGF-1)의 인슐린 유사 성장 인자입니다. 이 호르몬은 소아트 트로 핀과 밀접한 관련이 있으며 소아 트로 핀린은 소아와 청소년의 성장을 촉진하고 촉진시킵니다.
Mecasermin (Increlex ®)은 특정 유형의 난소 증을 치료하기 위해 2 ~ 18 세의 소아 및 청소년에서 사용됩니다 : Laron 증후군. 후자는 성장 호르몬 수용체 이상 및 감소 된 IGF-1 수준을 특징으로하는 유전 질환입니다. 반면 성장 호르몬 수치는 보통 정상입니다. 이런 이유로, 소낭 형태의 치료에서 somatotropin의 투여는 유용하지 않지만 mecasermin의 투여는 유용하지 않습니다.
Mecasermin은 피하 투여해야하는 주사 용액으로 사용 가능합니다. 일반적으로 사용 된 약물의 복용량은 0.04-0.12 mg / kg 체중, 하루에 두 번 복용해야합니다.
그것은 혈당 수준의 감소를 일으킬 수 있으므로 저혈당 인슐린 유사 효과가있을 수 있으므로 약물은 식사 또는 간식 직후에 제공해야합니다.
그러나, mecasermin을 사용할 때 - 위험한 부작용의 발생을 피하기 위해서 - 의사가 제공 한 모든 적응증을 엄격히 준수하는 것이 필수적입니다.
