버드 - 키아 리 증후군

일반성

Budd-Chiari 증후군 은 간 정맥의 전체 또는 부분 폐색에 의해 유발되는 드문 징후와 증상입니다. 이 폐쇄는 정맥 혈전증 또는 외부 압박에 의해 유발 될 수 있지만, 절반의 경우에는 특발성임이 기억되어야합니다.

그림 : 간장 정맥은 간에서 탈 산소 된 혈액을 배출하는 혈관이며, 하대 정맥에 주입합니다. 사이트에서 : espondilitis.eu

Budd-Chiari 증후군을 특징 짓는 증상은 다릅니다; 주된 것은 복수, 간 비대, 복통 및 황달입니다. 증상은 갑작스런 발병 (급성 양식) 또는 점진적 (만성 양식)이 될 수 있습니다.

진단은 객관적인 검사와 CT 스캔이나 혈관 조영술과 같은 일련의보다 구체적인 검사를 기반으로합니다.

대부분의 경우에 사용되는 치료 치료법은 TIPS이며, TIPS는 정맥 차단을 피할 수있는 인공 인공 호흡기를 만드는 수술 절차입니다.

Budd-Chiari 증후군은 무엇입니까?

버드 - 키아 리 증후군 은 간장의 일부 또는 전체 폐색 (간에서 혈액을 배출하고 모으는 혈관)으로 인한 질병입니다.

폐색은 최소 크기부터 최대 크기까지 모든 크기의 정맥에 영향을 미칠 수 있습니다.

인간의 혈관은 어디에서 모아 졌습니까?

해부학 적 관점에서 볼 때, 간 정맥이 하대 정맥으로 흘러 들어간다. 그것은 신체의 횡 경간 부위에서 산소가 부족한 모든 혈액을 채취하는 책임이있는 큰 혈관입니다.

BUDD-CHIARI SYNDROME의 주요 결과

간장 정맥 폐쇄 때문에 혈액이 간장을 떠날 수 없으므로 기관의 확장 ( 간 비대증 )을 유발합니다. 이것은 또 다른 결과를 가져옵니다. 그것은 문맥 (혈관을 장에서 수집하여 간으로 옮기는 큰 정맥 용기)의 혈압을 증가시킵니다. 이 병적 과정을 문맥 고혈압 이라고합니다.

문맥 고혈압의 상태의 설립에는 다른 효력이있다 :

• 식도 정맥류 의 비정상적인 확장 ( 식도 정맥류 )
• 그것은 간 조직을 구성하는 세포를 손상시킵니다.
• 복강 내 액체의 병리학 적 수집 물인 복수 를 일으킨다. 액체가 축적되는 정확한 지점은 복막 을 구성하는 두 시트 사이입니다.이 공간을 복강이라고합니다.

BUDD-CHIARI SYNDROME의 분류

Budd-Chiari 증후군은 급성 / 심한 경우 (20 %의 경우) 또는 만성적 인 경우 (80 %의 경우) 일 수 있습니다.

역학

Budd-Chiari 증후군은 매우 드뭅니다. 실제로 의료 통계에 따르면, 그것은 백만 사람마다 한 사람에게 영향을 미친다. 그는 특정 섹스를 선호하지는 않지만 20 세에서 40 세 사이에 더 일반적입니다.

원인

적어도 절반의 사례에서 Budd-Chiari 증후군은 정확한 원인없이 발생합니다 ( 특발성 Budd-Chiari 증후군 ).

원인이 밝혀지면 간암 ( 1 차 Budd-Chiari 증후군 )이나 외부 정맥 ( 2 차 Budd-Chiari 증후군 )의 압박에 영향을 미치는 혈전증에 의존 할 수 있습니다.

IDIOPATHICAL BUDD-CHIARI SYNDROME

의학에서 질병은 식별 할 수없는 이유없이 발생하면 특발성 질환이라고합니다.

일차 부달리 치아 리 증후군

혈전증은 하나 이상의 혈전 ( 혈전 이라고 함)의 형성을 특징으로하는 병리학 적 과정으로, 혈관 내부 ( 정맥 에서 일어나는 경우 정맥 혈전증, 동맥에서 일어나는 경우 동맥 혈전증을 말함).

단일 혈전조차 존재 함으로 인해 혈관의 루멘을 막을 수 있고 혈전 하류의 혈액 흐름을 차단할 수 있습니다.

간정맥의 혈전증은 다음과 같은 이유로 발생할 수 있습니다.

• 다혈 수치
• 항 인지질 증후군
• 복잡한 임신
• 응고 과정 (단백질 C, 단백질 S, 라이덴의 제 5 인자, 프로트롬빈, 안티 트롬빈 등)의 기본 요소가 부족하거나 결함이있어 혈전증에 대한 유전 적 경향.
• 패혈증
• 겸상 적혈구 빈혈
• 피임약의 사용
• 발작성 야행성 헤모글로빈 뇨증
• 루푸스 항응고제

이차 부계 - 치아 증후군

이차 Budd-Chiari 증후군은 다음과 같은 이유로 발생할 수 있습니다 :

• 정맥염
• 베체트 병과 같은자가 면역 질환
• 간과 인접한 장기 또는 조직의 종양 (예 : 신장 세포 암종, 간세포 암종 또는 부신 암종)
• 외상
• 출생시, 하대 정맥을 막는 막 (막 막힌 폐색) 종의 존재. 이 예외는 특히 아시아 및 일부 아프리카 국가 (예 : 남아프리카)에서 널리 퍼져 있습니다.
• 평활근 육종

증상 및 합병증

Budd-Chiari 증후군의 전형적인 징후와 증상은 복통, 복수, 황달 및 간 비대 입니다.

어떤 경우에는 환자가 간 효소, 비장 비대 (비장 확대), 구토, 혈액 투약 (혈액 구토), 간 뇌증, 다리 부종 및 설사의 높은 수준을 보일 수도 있습니다.

급성 및 만성적 인 형태의 특성

Budd-Chiari 증후군의 급성 형태는 강렬하고 급격한 출현 증상이 특징입니다.

일부 상황에서는 충격 과 간장 혼수 상태 (급성 격렬한 형태)의 발현으로 인해 몇 시간 또는 며칠 만에 사망으로 이어질 수있는 상황이 매우 심합니다.

• 복통
• 간 비대
• 구토 및 토혈
• 황달
• 비장 비대
• 설사
• 복수

• 복통
• 복수
• 간 비대

도표 : Ascites. 복수 중에 발생하는 체액 수집은 복부를 매우 분명하게 부풀게합니다. 사이트 : dynamic.psu.ac.th에서

반면 만성 양식은 점차적 인 시작과 느린 진행이 있습니다. 때로는 일부 환자는 몇 년 연속 무증상 상태 (증상을 나타내지 않음)로 남아 있습니다.

합병증

어떤 환자에서는 Budd-Chiari 증후군이 간경변, 즉 간 세포를 흉터가없는 흉터 조직으로 대체 할 수 있습니다.

간경변으로 인해 정상적인 생활과 양립 할 수없는 간 기능 장애가 발생합니다.

진단

Budd-Chiari 증후군을 의심하는 의사를 유도하는 증상은 혈액 검사에서 발견되는 간 비대, 복수 및 간 효소의 높은 수치입니다.

그러나 의문점을 해소하고 의심스러운 징후 및 증상을 유발 한 원인을 발견하려면 다음과 같은 진단 테스트를 수행해야합니다.

• ecodoppler
• 핵 자기 공명 (RMN)
• CT 스캔 (전산화 축 방향 단층 촬영)
• 간 생검. 갈락토스 혈증 및 라이 증후군 과 같은 유사한 병리학 (감별 진단)을 배제하는 것도 중요합니다.
• 혈관 조영술

치료

치료 방법은 원인 및 관련 증상 (증상의 유형, 장애의 출현 속도, 강도의 정도 등)에 따라 다릅니다.

복수와 다리 부종 환자는 처방 된 이뇨제 와 저염식이 요법을 받습니다.

간정맥 혈전증 환자의 경우 혈전 용해제 (예 : 헤파린)를 처방 할 수 있습니다.

도표 : Budd-Chiari 증후군을 가진 개인의 CT 검사. 화살표는 정맥 폐색을 나타냅니다. 사이트에서 : wikipedia.org

거의 모든 환자에서 TIPS로 알려진 수술은 정맥혈 흐름에 대한 대안 통로 건설에 필요합니다.

TIPS의 대안은 혈관 (또는 혈관이 두 개 이상인 경우)이 좁아 지거나 완전히 막히는 혈관 성형 수술에 의해 나타납니다.

팁

TIPS 또는 Transgugular Intrahepatic Portosystemic Shunt 는 문맥과 간정맥을 연결하는 인공 채널 ( 션트 라고 함)을 생성합니다. 이 방법으로 혈관 장애물을 우회 할 수 있습니다.

구성 요소 재료가 경정맥을 통해 도입되는 션트 의 실현은 매우 복잡한 절차이며 정확한 X 선 가이드를 사용해야합니다.

TIPS 개입의 위험 : TIPS는 간염 뇌증을 일으킬 수 있습니다 (또는 악화시킬 수 있음).

간경변증의 경우 어떻게해야합니까?

간경변의 경우 가장 많이 나타나는 치료법은 가능한 간 합병증이없는 매우 섬세한 외과 수술 인 간 이식 입니다.

예지

Budd-Chiari 증후군은 부정적인 예후를 보이는 경향이 있습니다.

치유의 가능성은 사실 거의 없으며 유발 원인이 심각하거나 치료가 늦은 경우 (간이 이미 부분적으로 손상된 경우)에 더욱 감소합니다.

일부 통계 조사에 따르면 적절한 치료법 덕분에 Budd-Chiari 증후군 환자의 2/3가 진단 당시부터 약 10 년 동안 산다.