폴란드 증후군

일반성

폴란드 증후군 또는 폴란드 변종 은 흉부의 절반과 가슴 (손을 포함하여) 접경의 가슴 근육을 포함하는 일회성 신체 기형이다.

폴란드 가슴샘 점액이없는 폴란드 증후군의 명확한 예. 사이트에서 : washingtonianplasticsurgery.com

정확한 원인은 수수께끼로 남아 있습니다. 그러나 의사들에게는 의심의 여지가 있습니다. 사실, 그들은 폴란드 증후군의 전형적인 기형은 쇄골 하 동맥 중 하나를 따라 혈액 순환의 이상으로 인해 발생한다고 믿습니다. 오른쪽에 하나, 왼쪽에 하나씩있는 쇄골 하 동맥은 상지에 혈액을 공급하고 머리에 도달하는 일부 동맥 혈관을 공급합니다.

폴란드 증후군의 전형적인 징후 : 가슴 근육 이상, 피부 신전 결합, 가려움증 및 부비동 이상.

치료법은 기본적으로 특정 신체 대칭을 회복하기위한 재건 수술 치료로 구성됩니다.

폴란드 증후군이란 무엇입니까?

폴란드 의 기형 으로 알려진 폴란드 증후군 은 몸의 한쪽에만, 특히 흉부 절반과 인접한 상지의 가슴 근육 사이에 위치한 선천적 인 해부학 적 기형입니다 (특히 손).

즉, 폴란드 증후군을 앓고있는 개인은 신체의 일방적 인 기형을 가지며 가슴의 절반과 어깨, 팔, 손 등의 요소 중 하나 이상에 영향을 미칩니다.

참고 : "선천적"이라는 용어는 병태와 관련되어 후자가 출생시부터 존재 함을 나타냅니다.

이름의 기원

폴란드 증후군은 1841 년까지 주요 임상 특징을 처음으로 묘사 한 데 대한 공로가있는 알프레드 폴란드 (Alfred Poland) 에게 그 이름을 딴 것이다. 영국에서 태어난 폴란드는 직업에 의해 해부학과 외과 의사로 일했습니다.

호기심

폴란드 증후군이라는 이름을 동전에 넣으려면 1962 년에 전문 외과 의사 인 패트릭 클락슨 (Patrick Clarkson)이 필요했습니다.

Clarkson은 그의 세 명의 환자에서 백 년 전에 폴란드에서 묘사 한 것과 동일한 물리적 기형을 발견 한 후에이 용어를 사용했습니다.

폴란드의 증후군에는 가장 좋아하는 사람이 있습니까?

알려지지 않은 이유로 폴란드 증후군은 신체의 오른쪽 측면에 더 자주 영향을 미칩니다. 더 정확하게 말하자면, 이것은 오른쪽보다 두 배나 흔합니다.

역학

현재, 일반 인구에서 폴란드 증후군의 확산에 관한 정확한 데이터가 부족합니다. 이러한 결핍은 질병의 일부 형태가 너무 작아서 적어도 부분적으로는 평생 잊지 못할 것으로 알려지기 때문에 발생합니다.

대략적인 추정에 따르면, 폴란드 증후군은 만명당 1 건과 신생아 10 만 건당 1 건 사이에 발병합니다.

원인

이 주제에 대한 수많은 연구에도 불구하고 폴란드 증후군의 정확한 원인은 여전히 ​​수수께끼로 남아 있습니다.

의사들은 서로 다른 두 가지 인과 관계 이론 을 제안했지만, 동일한 기본 개념에서 시작됩니다 : 증상이있는 신체의 측면에 위치한 쇄골 하 동맥을 따라 혈류가 변경된 것 (즉, 질병의 임상 증상을 나타내는).

우측 쇄골 하 동맥과 좌 쇄골 하 동맥은 각각 혈액을 공급하는 두 개의 중요한 동맥 혈관입니다.

• 우측 흉부의 윗부분과 왼쪽 흉부의 윗부분.
• 오른쪽 위 사지와 왼쪽 위 사지.
• 오른쪽 척추 동맥과 왼쪽 척추 동맥. 목에 있고 머리 부분에 혈액을 공급하는 역할을합니다.

첫 번째 이론

첫 번째 인과 이론에 따르면, 쇄골 하 동맥을 따라 흐르는 혈류의 변화는 증상이있는 몸쪽에 위치한 상부 늑골의 잘못된 발달 때문일 것입니다.

즉, 비정상적으로 발생하면 늑골 케이지 반의 상부 늑골이 쇄골 하 동맥을 압박하여 내부 혈류를 방해합니다.

두 번째 이론

두 번째 인과 이론에 따르면, 쇄골 하 동맥을 따라 흐르는 혈류의 변화는 동일한 쇄골 하 동맥 (또는 쇄골 동맥을 야기하는 것)과 그 파급 효과에 영향을주는 배아 기형과 관련이 있습니다 ( 가슴 근육, 팔 및 손에 혈액을 운반하는).

가장 중요한 이론은 무엇입니까?

전문가들은 지금까지 개발 된 두 이론 사이에서 가장 신뢰할만한 이론이 두 번째라고 믿는다.

그러나 현재 보유하고있는 과학 데이터가 충분하지 않기 때문에 더 많은 연구가 필요합니다.

폴란드 증후군과 가족애

의사와 유전 학자에 따르면, 폴란드 증후군은 거의 언제나 우연한 결과이며, 따라서 산발적 인 사건이며 거의 유전 상태가 아닙니다.

이 이론을 확인하기 위해 다양한 진단 조사 중에 수집 된 다양한 임상 관찰이 있습니다.

증상 및 합병증

폴란드 증후군을 특징 짓는 일방적 인 육체적 기형은 다음과 같습니다 :

• pectoralis 주요 pectoralis 주요의 저개발 또는 총 결핍 . 그것들을 무시하는 사람들을 위해 가슴 근육은 가슴의 윗부분에 위치하며 유방이 위치합니다.
• 흉골로의 가슴 근육 (크고 작은)의 결합 실패 . 이 연합을 보장하는 것은 힘줄 시스템입니다.
• 젖꼭지, 유즙 분비물 및 여성에서 유방 선 조직 (또는 유선)의 발육이 미약하거나 완전히 결핍 된 경우 .
• 짧은 손가락과 피부를 통해서만 결합 . 첫 번째 상태는 brachydactyly 라고 불리는 반면, 두 번째 상태는 피부 syndactyly 로 알려져 있습니다.
• 겨드랑이의 결핍 .
• 견갑골과 어깨의 이상 .

모든 환자가이 모든 증상의 증상을 보인 것은 아닙니다 : 가슴 근육에만 이상이 나타나는 증상이 있습니다. 피부 신전 결합 및 견갑골 이상 등의 다른 질환도 있습니다.

사이트 : www.riedlteach.com

따라서 실제로 폴란드 증후군을 앓고있는 모든 사람들은 그 자체로 하나의 사건을 대표합니다.

기타 관련 신호

다양한 임상 연구와 수많은 사례에 대한 설명 덕분에 의사는 앞서 언급 한 증상을 나타내는 것 이외에도 폴란드 증후군을 앓고있는 사람들이 다른 덜 일반적 인 해부학 적 결함을 나타낼 수 있다는 사실을 확인할 수있었습니다.

아래 표를 사용하여 독자는 이러한 결함이 무엇인지 알 수 있으며 출현 빈도를 알 수 있습니다.

진단

일반적으로 의사는 신중한 신체 검사를 통해 폴란드 증후군을 진단 합니다 .

그들이 더 많은 도구 시험에 의존한다면, 예를 들어 육안으로 볼 수없는 다른 해부학 적 이상과 같은 상태의 몇 가지 특성을 조사하는 것입니다.

시험 목적

철저한 신체 검사를 위해서는 의사가 환자를 방문하여 전체 증상 상황을 평가해야합니다. 폴란드 증후군의 전형적인 임상 징후는 진단 적 관점에서 근본적입니다. 그러므로 그들의 피드백은 종종 매우 정확하고 결정적인 결론을 내리기 위해 의사에게 지시합니다.

악기 시험

의사가 폴란드 증후군의 특징을 명확히하는 데 도움을줍니다.

• 기형을 나타내는 해부학 적 영역의 X- 레이 검사
• TAC
• 핵 자기 공명 (RMN)

이 절차에서 제공하는 정보를 통해 가장 적절한 수술 치료 계획을 세울 수도 있습니다.

가벼운 형태의 사건에 대한 늦은 진단

폴란드 증후군의 경미한 형태는 신체가 발달의 일부를 완료했을 때, 적어도 사춘기까지 또는 그것의 끝까지 진단하기가 어려울 수 있습니다.

방금 말한 것에 대한 상징적 인 예는 여성과 유방의 발달을 주인공으로보고 있습니다. 폴란드 증후군의 중증도가 아닌 여성의 개인은 두 개의 유방 땀샘 중 하나에주의를 기울여 상기 한 질병으로 고통받을 수 있습니다. 개발을 완료하지 못했습니다.

치료

의학 발전에 힘 입어 오늘날 폴란드 증후군을 특징 짓는 기형 및 이상의 일부를 치료할 수 있습니다.

구상 된 치료법은 이례적 증상을 나타내는 해부학 적 영역을 재구성 하는 것을 목적으로하는 외과 적 중재로 구성됩니다.

현재 재건 수술 이라고 알려진 외과 수술에 해당하는 이러한 중재는 다음과 같은 치료를 가능하게합니다.

• 대흉 흉부 대장의 부재 또는 이상 .

  수술은 신체의 다른 부위에서 일부 근육 섬유를 가져 와서 가슴 수준에서 이식하는 것을 포함합니다 (근육질 이상이있는 지점에서). 의사의 최종 의도는 건강한 신체의 측면과 증상이있는 신체의 측면 사이에 일정한 대칭을 만드는 것입니다.

  개입하는 것이 더 나을 때 : 의사의 말에 따르면, 수컷은 13 세 경에 수술을 받아야합니다. 특히 발달이 끝날 때, 특히 유방이 성장을 완료했을 때 (이것은 잘못된 기형을 재건하여 건강한 것과 매우 비슷합니다.).

• 피부 syndactyly .

  이 문제에 대한 처리는 결합 된 손가락을 피부를 통해 분리하는 것으로 구성됩니다. 이러한 작업을 수행하는 데있어 어려움은 신드록하게 피부의 심각도에 달려 있습니다. 후자가 특히 심한 경우 (예 : 여러 손가락이 포함 된 경우) 절차가 복잡해지고 수행하기가 더 어려워집니다.

  개입하는 것이 더 나을 때 : 일반적으로 의사는 생후 첫 달 동안 수술하는 것이 좋다고 생각합니다. 그 이유는 매우 간단합니다 : 그러한 조기 수술은 손이나 손가락 자체의 관절에 기형이 발병 할 위험을 줄입니다.

• 흉곽의 결함 .

  오늘날 바이오 공학 연골 삽입에 의거하여 흉부 케이지의 일부 섹션을 재구성하거나 표준화 할 수 있습니다. 이것들은 새로운 세대 접근법이며, 이는 매우 만족스러운 결과를 제공합니다.

  개입하는 것이 더 나을 때 : 의사는 이러한 유형의 치료법을 시도 할 수있는 가장 좋은시기가 신체 발달의 마지막에 있다고 믿습니다.

예지

예후는 증상의 중증도에 따라 달라집니다. 심한 형태의 환자와 달리 폴란드 증후군의 증상이 약한 환자는 특히 적절한 치료를받는 경우 거의 정상적인 삶을 누릴 수 있습니다.