혈관종은 무엇입니까?
혈관종은 일반적으로 혈관을 코팅하는 내피 세포의 양성 종양입니다. 병변은 모세 혈관의 고밀도 컬렉션으로 특징 지어지며 표재 또는 심 결절을 형성합니다. 혈관종은 피부 및 내장 기관의 층을 포함하여 신체의 어느 부분에서나 발생할 수 있습니다.
원인
그 원인은 현재 알려지지 않았지만, 여러 연구에서 혈관종의 확산에 에스트로겐의 중재가 제안되었다. 특히, 출생 후 순환 호르몬의 증가와 연관된 연조직에 국한된 저산소증 (산소 결핍)은 양성 종양의 발병을 자극 할 수 있습니다. 일부 과학적 증거는 대신 임신 기간 동안 태반 조직의 역할을 제안합니다. 다른 이론들이 제안되었지만, 혈관종 발생의 원인을 확인하기 위해서는 더 많은 연구가 필요하다.
혈관종에서 내피 세포는 매우 빠른 속도로 증식합니다. 현미경 하에서, 병변은 얇은 혈관, 내피 세포층 및 빈약 한 결합 조직에 의해 분리 된 응집체로 구성됩니다. Glut1 은 혈관종에 대한 매우 특이적인 조직 화학적 표지자이며 혈관 기형과 구별하기 위해 사용할 수 있습니다.
Emagioma vs. 혈관 기형
혈관 이상 및 혈관 결절을 기술하고 분류하는 데 사용되는 용어가 시간이 지남에 따라 변경되었습니다. 용어 "혈관종"은 원래 종양, 선천성 또는 후기 발병과 유사한 모든 혈관 병변을 기술하는 데 사용되었습니다. 실제로, 1) 자궁 내성 종양과 2) 출생시에 존재하고 실질적으로 안정한 기형을 구분할 수 있습니다. 이러한 구분은 자연적으로 해소되는 경향이있는 병변 (혈관종)과 영구적 인 병변 (혈관 기형) 사이의 조기 분화를 가능하게합니다.
Emagioma | 혈관 기형 | |
조직학 | 내피 세포의 증가 된 증식. | 정상 세포 회전율. |
출생시의 존재 | 보통 결석. | 현재 (항상 명확하지는 않음). |
진료소 | 출생 후 몇 주 후에 지우기. 증식 단계는 1 ~ 2 년간 지속되고 혈관종은 자연적으로 발생합니다. | 그것은 아이의 발달에 비례하여 커집니다. |
진단 | 역사 및 임상 증상. | 이미징 (MRI, CT 및 혈관 조영술). |
치료 | 관측; 혈관종이 크고 해부학 적으로 민감한 부위에 침범이 완료되지 않으면 코르티코 스테로이드 또는 수술로 치료할 수 있습니다. | 위치, 크기, 증상 등에 따라 다릅니다. 치료 옵션에는 절제 및 수술 유무에 상관없이 경화 요법이 포함됩니다. |
과정
혈관종이 발생하는 방법
혈관종은 발달과 퇴화의 3 단계를 거칩니다.
- 증식 단계 에서 혈관종은 매우 빠르게 성장하여 그 크기가 커집니다. 병변은 밝은 붉은 색과 불규칙한 모양을 가정하면 더욱 분명해진다. 그러나 혈관종이 심하면 피부가 푸른 빛을 띠고 약간 증가합니다. 증식 단계는 12 개월까지 지속될 수 있습니다.
- 쉬는 단계 에서는 혈관종의 변화가 거의 없습니다. 이 기간은 대개 1-2 세까지입니다.
- 침윤기 에서는 혈관종이 점차적으로 크기를 줄이기 시작합니다. 이 기간 동안 혈관종은 부드러워지며 색은 퇴색하는 경향이 있습니다 (불투명 한 자주색 또는 회색으로 변합니다). 때때로 피부 위에 약간의 주름이 나타날 수 있습니다.
특정 혈관종이 감속되는 속도를 예측할 수있는 확실한 방법은 없습니다. 일반적으로 상해의 50 %는 5 ~ 7 세에서 사라지고 대부분의 경우는 10 년 이내에 완전히 해결됩니다. 일부 선천적 형태 (출생시 존재 함)는 더 빨리 감소하는 반면, 다른 선천적 형태 (퇴행하지 않는 선천성 혈관종)는 퇴행하지 않을 수 있습니다.
증상
혈관종은 대개 형성되는 동안 또는 후에 증상을 일으키지 않습니다. 그러나 그들은 큰 치수에 도달하거나 해부학 적으로 민감한 부위에서 성장할 경우 약간의 징후가 나타날 수 있습니다. 대부분의 어린이는 신체에 단일 병변을 보이지만 때로는 혈관종이 여러 위치에 나타날 수 있습니다.
모세 혈관 및 해면상 혈관종
- 모세 혈관종 은 피부의 표면층에서 발생합니다.
- 해면상 혈관종 은 눈, 신장, 폐, 결장 및 뇌와 같이 장기간에 걸친 피부층이나 장기에서 자랄 수 있습니다. 체내의 혈관종은 일반적으로 커질 때까지 눈에 띄지 않습니다. 크기와 위치에 따라 혈관종이 호흡, 수유, 배뇨 또는 정상적인 시력 발달을 방해 할 수 있습니다.
피부 혈관종
병변은 피부 표면 또는 피하 지방층 (피하 조직)에 형성 될 수 있습니다.
처음에는 표재성 혈관종 이 가벼운 피부의 작은 영역으로 나타날 수 있습니다.이 영역에는 적색 부르고뉴 얼룩이 발생하여 피부 평면 위로 올라갑니다. 이 혈관종은 주로 목이나 얼굴 (입술, 코 등)에서 발견됩니다. 깊은 혈관종 은 생후 3-4 개월까지는 분명하지 않지만, 출생시 또는 간혹 결절의 출현으로 보이는 피부의 약간의 변색으로 인해 병변의 성장이 의심 될 수 있습니다. 나중에 깊은 혈관종은 푸르스름한 색을. 수 있습니다.
간 혈관종
혈관종은 간 표면 또는 내부에서 발생할 수 있습니다. 드물게 이러한 부상으로 증상이 나타납니다. 관련없는 상태를 조사하기 위해 조사가 수행 될 때 보통 발견됩니다. 간 혈관종은 에스트로겐에 민감한 것으로 간주됩니다.
합병증
혈관종의 합병증은 다음과 같습니다.
- 출혈 : 혈관종의 가장 흔한 합병증이며 혈관종을 덮고있는 피부가 정상보다 훨씬 얇기 때문에 발생합니다. 피부가 긁히면 그 부위가 흘릴 수 있습니다. 출혈은 직접적이고 지속적인 손 압력으로 효과적으로 멈출 수 있습니다.
- 궤양 성 혈관종 (Ulcerated hemangiomas) : 일부 경우 궤양이 병변의 표면에 나타날 수 있습니다. 이것은 통증, 출혈, 흉터 또는 2 차 감염으로 이어질 수 있습니다. 더 깊은 곳에서의 궤양은 문제가 될 수 있습니다. 입 주위 또는 겨드랑이, 귀와 목과 같은 피부의 자연적인 주름에서의 혈관종은 종종 표면 사이의 마찰로 인해 궤양이 생길 수 있습니다. 궤양은 일반적으로 항생제, 국소 약물 및 특수 의약품으로 관리되며 의료 감독하에 사용됩니다.
- 눈에 영향을 미치는 혈관종 : 눈꺼풀, 눈 표면 (결막) 또는 눈 콘센트 (궤도)를 포함하는 모세 혈관종은 어린이의 시력에 장기적인 영향을 줄 수 있습니다. 병변은 안구를 가볍게 변형시키고 이미지가 망막에 초점을 맞추는 방식에 영향을 미쳐 눈으로 뇌로 보내는 메시지를 바꿀 수 있습니다. 이것은 정상적인 시력 발달을 방해하고 약시를 일으킬 수 있습니다. 혈관종이 안구 소켓을 포함하면 병변은 안압 상승으로 이어져 녹내장을 일으킬 수 있습니다. 궤도에서 혈관종은 시신경을 압박하여 위축과 시력 저하를 일으킬 수 있습니다.
- 기도를 막는 혈관종 : 때로는 턱, 턱 또는 목에 생긴 혈관종이기도에 영향을 줄 수 있습니다. 이 합병증의 첫 징후는 각 호흡으로 환자가 내뿜는 날카로운 소리입니다. 혈관종이 더 커지면 호흡 곤란을 유발하고기도를 막을 수 있습니다.
진단
대부분의 표면 병변은 분명히 분명하며 신체 검사 중에 쉽게 확인할 수 있습니다. 깊은 혈관종의 존재는 영상 검사 (일반적으로 MRI, 초음파 또는 CT)에 의해 확인됩니다. 이 진단 검사는 양성 종양의 위치와 범위를 평가하고, 영향을받는 혈관의 깊이를 확인하고, 연관된 이상을 배제합니다. 진단이 명확하지 않고 임상 증상 및 / 또는 영상 소견에 따라 정의 할 수없는 경우 생검을 사용하여 악성 신 생물을 배제 할 수 있습니다. 혈관종과 관련된 건강 상태의 존재를 확인하기 위해서는 다른 조사가 필요할 수 있습니다.
치료
대부분의 혈관종은 치료없이 사라져 최소한의 징후를 남깁니다. 그러나 침투 과정은 수년이 걸릴 수 있으며 환자는 눈에 보이는 피부 변화와 관련된 심리적 인 영향으로 인해 불편 함을 느낄 수 있습니다. 이러한 이유로, 적절한 자발적인 개선이 아동에게 일어나지 않았다면, 방과 전의 치료를 고려하는 것이 중요합니다. 구제의 작은 병변은 때로는 부신 피질 호르몬 으로 치료되어 혈관종에 직접 주사되어 성장을 줄이고 염증을 막습니다. 스테로이드는 또한 경구 투여하거나 종양의 표면에 적용 할 수 있습니다. 레이저 치료 는 미적으로 의미있는 영역에 나타나는 경우 매우 초기 및 편평한 표재성 혈관종의 경우 또는 불완전한 해소의 경우 잔여 표재성 혈관을 남긴 병변에 유용 할 수 있습니다. 경우에 따라 펄스 레이저를 사용하여 발적을 줄이고 혈관종 치료를 가속화 할 수 있습니다. 치료 된 becaplermin 젤 (Regranex)은 종종 피부 병변의 궤양을 치료하는 데 사용됩니다. 최근 임상 시험에서 혈압 조절에 사용되는 베타 차단제 인 프로프라 라놀 (propranolol )을 이용한 혈관종 치료에서 높은 성공률을 보였습니다. 병변이 매우 작거나 키우지 않는 경우 구두로 찍거나 국소 적용 할 수 있습니다. 치료는 특히 발병 후 첫 6 개월 이내에 시작된 경우 어린이의 중증 혈관종을 감소시키는 데에도 효과적입니다. Propranolol은 부 신피질 호르몬 제제보다 부작용이 적지 만 심박수와 혈압에 영향을 미칠 수 있으므로 신중한 모니터링이 필요합니다. 현재 전신 약물 복용을 정당화하지 않는 작은 안면 혈관종에 베타 차단제와 티몰 롤을 함유 한 젤을 적용하는 국소 치료법도 시험 중에 있습니다. 다른 치료법에는 인터페론이나 빈 크리스틴의 사용이 포함되며, 1 차 요법이 효과적이지 않으면 고려 될 수 있습니다. 대형 haemangiomas, 포장, 주변 피부의 심한 스트레칭에 이어 두 번째로 눈에 보이는 피부 변화를 남길 수 있습니다. 이러한 잔여 변화는 성형 수술 로 개선 될 수 있습니다. 경우에 따라 부적절하거나 치료 시작이 지연되는 경우 수술 제거 가 필요합니다.
반면에 신체의 혈관종은 예외적으로 크거나, 통증을 일으키거나, 장기의 정상적인 기능을 방해하거나, 다른 의학적 요법이 효과적이지 않으면 수술이 필요할 수 있습니다.
치료 옵션에는 다음이 포함됩니다 :
- 혈관종의 수술 적 제거;
- 손상된 장기 또는 손상된 부위의 수술 적 제거;
- 혈관종에 혈액을 공급하는 주요 동맥의 결찰.
기도 폐쇄는 호흡을 개선하기 위해 기관에 인공 개구를 만드는 것과 관련하여 종종 기관 절제술 (또는 기관 절제술)을 시행해야합니다. 혈관종이 시력, 호흡 또는 청력을 방해하거나 중대한 성형상의 손상 (특히 코와 입술의 얼굴 손상)을 위협 할 경우 가능한 한 빨리 치료해야합니다.
