일반성
섬유증 은 의사가 실질 조직의 행동에 대한 특별한 언급없이 장기 또는 조직의 결합 섬유 조직 의 비정상적인 형성 을 나타내는 데 사용하는 이름입니다.
수많은 종류의 섬유증이 있습니다. 폐 섬유증, 심장 섬유증, 관절 섬유증, 듀피 트렌 병, 낭포 성 섬유증, 페이로 니 병, 신경 교종, 전신 신 섬유 성 섬유증 등이 가장 잘 알려져있는 일반적인 유형 중 하나입니다.
실질 및 섬유 조직의 의미에 대한 간략한 검토
의학 분야에서 용어 " 실질 (parenchyma) "은 특정 기관에 특정 기능적 특성을 부여하는 조직을 식별합니다. 이 문장을 이해하려면 다음과 같은 몇 가지 예를들 수 있습니다.
- 심장의 실질은 심근 근세포 (myocardial myocytes) 세트입니다.
- 폐의 실질에는 폐포 조직, 세기관지를 이루는 세포, 폐포 덕트를 구성하는 세포, 소위 간질 등이 있습니다.
대조적으로, 용어 " 섬유 조직 "과 동의어 " 결합 - 섬유 조직 "은 콜라겐 섬유 의 클러스터로 구성된 기능 부족 조직을 나타냅니다.
결합 - 섬유 조직의 형성은 소위 결합 조직에 속 하고 섬유 아세포로 알려진 몇몇 특정 세포의 과다 작용에 기인한다.
섬유증이란 무엇입니까?
섬유증 은 실질의 행동에 대한 어떤 언급도없이 장기의 일부 또는 장기의 일부 또는 신체의 특정 조직에서 결합 섬유 성 조직의 다량 형성을 확인하는 의학 용어입니다.
섬유증의 과정은 구조를 변화시키고 결과적으로 파업 한 장기 또는 조직의 기능도 변화시킵니다.
섬유증은 결합 섬유 조직 ( 병리 섬유 성 섬유증 )의 특이한 침착을 수반하는 병리학 적 상태의 결과 일 수 있으며 장기 또는 조직에서 유발되는 정상적인 치유 메커니즘의 효과 일 수 있습니다. 부상이나 손상 ( 간질 섬유증 )으로부터의 회복시에
결합 섬유 조직과 흉터 조직 : 그것들은 같은 것입니까?
깊은 낫을 치료 한 후에 관찰 할 수있는 흉터 조직 은 결합 섬유 조직의 한 예입니다.
따라서 흉터 조직, 섬유 조직 및 섬유질 결합 조직은 동일한 것을 식별하는 세 가지 다른 방법입니다.
일반적으로 용어 "흉터 조직"은 결합 섬유 조직의 형성이 병변의 흉터에 의존 할 때 사용됩니다.
섬유화 및 섬유종
섬유종 은 섬유 성 결합 조직을 구성하는 동일한 세포로 구성된 양성 종양입니다.
자궁 섬유종은 특정 섬유증 과정에서 발생합니다.
하나 이상의 자궁 근종의 존재를 특징으로하는 의학적 상태를 섬유종증 이라고합니다.
섬유화, 경화 및 간경변 : 차이점
섬유화와 경화증 및 간경화 를 혼동하는 것은 실수입니다. 사실, 이 세 가지 프로세스는 비슷하지만 전혀 다르지 않습니다. 섬유증은 실질에 대한 어떠한 언급도없이 흉터 조직의 불균형을 나타내며, 경화증 및 경화증의 의미는 다음과 같습니다.
- 경화라는 용어로 의사는 결합 섬유 조직의 신생 (neoformation)과 정상 실질의 동시 퇴행으로 인해 장기 또는 상당 부분의 경화를 나타냅니다. 다시 말해, 경화증의 희생자 인 경우, 장기 또는 조직은 실질 조직 성분 (즉, 기능성 성분)이 감소하고 결합 섬유 성분이 비정상적으로 증가하는 것을 본다.
경화증의 예는 동맥 경화증 입니다.
- 반면에 간경변이라는 용어로 의사는 실질 또는 조직의 결합 섬유 조직의 증가를 의미하며 실질 조직의 감소 및 후자에 의한 재생 시도를 의미합니다.
간경변의 예는 간경변입니다.
예
섬유화 과정은 인체의 다양한 장기 또는 조직에서 발생할 수 있습니다.
예를 들어, 폐, 심장, 췌장, 중추 신경계의 특정 세포, 가장 중요한 관절, 손, 피부, 종격동, 눈, 음경, 후 복막 및 골수에 영향을 줄 수 있습니다.
대부분의 알려진 형태의 섬유증
가장 널리 알려진 형태의 섬유증은 다음과 같습니다.
- 폐 섬유 간증 및 폐 간질 질환 및 진폐증 과 같이 선행 할 수있는 질병 ;
- 심장 섬유증 ;
- 듀필트병 ;
- 페이로 니병 ;
- 관절 섬유증 ;
- 골수 섬유증 ;
- 낭포 성 섬유증 ;
- Retroperitoneal fibrosis ;
- 전신성 신 섬유 성 섬유증 ;
- 글리 오 시스 ;
- 켈로이드 ;
- 종격동 섬유증 ;
- 어깨의 점액낭염 .
폐 섬유증
폐 섬유증은 폐에있는 결합 섬유 조직의 출현으로 인해 발생하는 호흡기 질환으로, 고무 폐포 주변의 모든 부위, 즉 영감 공기에서 산소를 회수하는 것을지지하는 사람들입니다.
폐 섬유증을 앓고있는 사람들의 폐는 매우 신축성이 없으며 단단하고 흉터로 덮여 있습니다.이 흉터는 폐포를 "압박"하여 정상적인 기능을 방해하고 호흡 과정을 방해합니다.
폐 섬유증에서 결합 섬유 조직의 형성은 인식 할 수없고 식별 할 수없는 요인에 달려 있습니다. 또는 독성 물질에 장기간 노출, 항 종양 방사선 요법, 화학 요법 약물의 사용, 일부자가 면역 질환 또는 일부 전염병과 같은 매우 특정한 요인에 따라 달라질 수 있습니다.
원인을 확인할 수없는 경우, 특발성 폐 섬유증을 보다 정확하게 말해줍니다. 대신에 원인을 알아볼 수있는 상황이라면 이차성 폐 섬유증을 보다 적절하게 말합니다.
폐 섬유증의 전형적인 증상은 호흡 곤란, 마른 기침, 피곤함과 약함의 반복되는 감각, 이유없는 체중 감소, 흉통 및 근육과 관절통입니다.
진단에는 상당히 긴 검사가 필요합니다.
불행히도 폐 섬유증을 치료하는 것은 거의 불가능합니다. 실제로 결합 섬유 조직에는 영구적 인 성격이 있으며, 이를 제거하기 위해서는 폐 이식 의 어렵고 위험한 개입 이 필요합니다.
따라서 현재 가능한 유일한 치료법은 증상을 경감시키고 가능한 한 환자의 삶의 질을 향상시키는 것을 목적으로 한 치료법입니다.
심장 섬유증
심근 섬유증으로도 알려져있는 심장 섬유증은 심근 의 수준에서 결합 섬유 조직의 존재를 특징으로하는 심장의 영향입니다.
일반적으로 심장 섬유증에서 심혈 관계 질환 (예 : 고혈압, 관상 동맥 질환, 심근 경색 등)으로 인해 흉터 조직이 나타납니다.
심장 섬유증을 앓고있는 환자들은 근육이보다 단단하고 수축력이 약하고 심장 판막이 덜 효율적 인 심장이 있습니다. 이것은 명백하게 관련 기관에 의해 수행되는 혈액 펌프 기능에 부정적인 영향을 미친다.
호흡 곤란, 지속적인 기침, 재발 피로, 체중 감소 등의 원인으로 심장 섬유증이 심장 마비의 발병으로 이어질 수 있습니다.
불행히도 심근의 정상적인 구조를 복원 할 수있는 치료법은 없습니다. 환자가 이용할 수있는 유일한 치료법은 증상이 완화되고 심장 마비의 진행을 늦출 수있는 힘이 있습니다.
듀피 트렌 병
Dupuytren 's contracture 로도 알려져있는 Dupuytren 's disease는 소위 손바닥 아포 뉴로 시스 (palmar aponeurosis) 에 대한 섬유화 과정과 하나 이상의 손가락이 손바닥 방향으로 만곡되는 과정이 특징 인 손에 영향을주는 질병입니다.
듀피 투 렌병으로 고통받는 사람은 손바닥으로 휘어진 손가락 하나 이상을 드러내는 것 외에 불평합니다.
- 손의 힘줄에 하나 이상의 결절이 존재합니다. 이 결절은 자궁 근종이므로 섬유화 과정에 의존합니다.
- 통증, 가려움증 및 / 또는 손바닥의 아픔;
- 물건을 쥐고 손을 사용해야하는 수많은 활동 (예 : 운전, 악기 연주, 수저 놓기 등)이 어려움.
Dupuytren 질환의 진단은 간단합니다. 표지판은 명확합니다.
듀피 트렌 병 치료의 치료 선택은 매우 광범위합니다 : 실제로 Clostridium histolyticum 의 방사선 요법 및 콜라게나 제 주사 및 바늘로 경피 근막 절제술 과 같은 다양한 침습성 수술 치료 와 같은 비 외과 적 치료 가 존재합니다 손바닥 근막 절개술 및 fascectomy.
다른 것보다는 치료법을 채택하는 것은 증상의 심각성과 진단 중에 나타난 것에 달려 있습니다.
듀필트린은 손바닥 섬유종증 ( fibmaratosis)이라고하는 섬유종증의 한 형태입니다.
페이로 니병
의학 분야에서 "페이로 니 병 (Peyronie 's disease)"이라는 용어는 음경의 비정상적인 곡률을 나타내며, 이는 음경 해면체에서 결합 섬유 조직의 형성으로 인해 발기 동안 나타납니다.
또한 induratio 남근 플라스틱 으로 알려지고 구부려 진 남근 의 주요 원인의 한으로 고려해, Peyronie의 질병은 수시로 관련된다 : 남근에있는 고통 (특히 발기 도중), 느낄 수있는 남근에 특별한 돌기의 존재, 직립 문제 음경 크기의 감소.
페이로 니병 (Peyronie 's disease)을 일으키는 정확한 요인은 분명하지 않습니다. 대부분의 전문가에 따르면 문제의 기형은 음경에 대한 하나 이상의 상상의 결과 일 것입니다.
페니스에 대한 이러한 외상은 성교시 또는 도로 사고, 직장 사고, 스포츠 부상 또는 다른 사람이나 물건과의 우연한 충돌시 발생할 수 있습니다.
Peyronie 병의 진단은 임상 적 신호가 명확하기 때문에 매우 간단합니다.
가장 적절한 치료법의 선택은 질병의 중증도에 달려 있습니다. 덜 심각한 경우에는 약리학 적 치료가 권장됩니다. 더 심한 경우에는 수술이 필요합니다.
관절 강직
관절 섬유증 (Arthrofibrosis)은 관절의 섬유증으로 거의 항상 외상에서 발생합니다.
관절 강직의 희생자 인 관절은 운동성의 일부를 잃고, 고통스럽고 부어 오르고, 더 이상 생리 기능을 수행하지 않습니다.
관절 섬유증에 가장 쉽게 빠지는 관절 중에는 척추를 구별하는 무릎, 어깨, 엉덩이, 발목, 손목 및 관절 요소가 있습니다.
관절 섬유증의 중증도에 따라 치료는 보수적 일 수도 있고 외과 적 일 수도 있습니다. 덜 심각한 경우에는 보수적 인 반면, 가장 심각한 상황이나 보수 치료에 반응하지 않는 경우에는 수술입니다.
일반적으로 보수 치료에는 물리 요법, 통증에 대한 NSAID 투여, 냉동 요법 및 코르티코 스테로이드 주사가 포함됩니다.
반면에 외과 적 치료는 접착 분해 과정으로 구성됩니다.
골수 섬유증
골수 섬유종은 골수의 심각한 악성 종양으로, 혈액에 존재하는 적혈구, 백혈구 및 혈소판의 수준을 현저히 낮추는 조혈 과정을 변경합니다.
그것은 섬유화의 형태 중 하나입니다. 왜냐하면 그 존재에서 병든 골수가 결합 섬유 조직으로 점진적으로 대체되기 때문입니다.
원인 불명에서, myelofibrosis는 빈혈, 백혈구 감소증 및 thrombocytopenia를 일으키는 원인이된다; 이 세 가지 상태는 만성 피로와 연약함, 숨가쁨, 비장 비대, 간 비대, 창백한 피부, 출혈, 야뇨 발작, 발열, 반복 감염 및 뼈 통증과 같은 수많은 증상의 원인이됩니다.
골수 섬유증으로 인한 치유가 가능하지만 골수 이식이 필요합니다. 골수 이식은 불확실한 성공을 보이는 환자를위한 고위험 치료입니다.
이런 이유로 의사들은 대체 치료법을 고안해 냈지만 회복을 허용하지는 않지만 그럼에도 증상을 완화시키고 환자의 삶의 질을 향상시키는 데 매우 효과적입니다.
낭포 성 섬유증
낭포 성 섬유증은 췌장, 타액선, 땀샘 등의 외분비샘에 의해 비정상적인 점액 (밀도가 높고 점성이 좋으며 부드럽지 않음)이 과도하게 생성되는 심각한 유전병으로, 장선 및 기관지 땀샘.
풍부한 양과 생성 된 점액의 비정상적인 밀도는 분비 된 선 선에서 분비물의 생리 학적 유출을보다 복잡하고 덜 효율적으로 만든다. 배설을위한 덕트로부터의 점액의 축적은 선 유적 현상의 발생을 수반한다.
낭포 성 섬유증을 특징 짓는 선의 막힘은 장 및 기관지 증상, 감염의 용이성, 여성의 출산 감소, 구취, 간경화, 근육통, 메스꺼움, 지방 수종, 발열, 인두염 등의 원인이됩니다.
CFTCR 유전자 의 유전 적 돌연변이 로 인해 낭포 성 섬유증이 섬유증의 목록에 포함됩니다. 질병의 과정에서 특이한 결합 섬유 조직이 췌장에 형성되기 때문입니다.
유전성 유전 상태이므로 낭포 성 섬유증은 치료할 수 없습니다. 그러나 오늘날에는 영향을받는 사람들이 다른 약물과 치료 보조제를 사용하여 증상을 완화하고 합병증의 위험을 줄일 수 있습니다.
복강 내 섬유증
Retroperitoneal fibrosis는 retroperitoneum 수준에서 결합 섬유 조직의 형성을 특징으로하는 병리학 적 상태입니다.
인간의 해부학에서 후 복막은 복막 뒤에 위치하며, 큰 혈관 (예 : 대동맥 및 하대 정맥), 신장, 부신샘, 췌장, 대부분의 십이지장, 결장 오름차순 및 내림차순, 직장 및 요관.
증후의 관점에서 볼 때 후 복막 섬유증은 일반적으로 허리 통증, 고혈압, 신부전 및 심부 정맥 혈전증에 대한 원인이됩니다.
치료는 상태의 중증도에 따라 다르며 덜 심각한 경우에는 글루코 코르티코이드 기반 약물 치료가 제공됩니다. 그러나 가장 심한 경우에는 외과 적 치료가 거의 항상 필요합니다.
전신성 신생 물성 섬유증
전신성 신 섬유 성 섬유증은 피부, 관절, 눈 및 내장에 결합 섬유 조직이 동시에 형성되어 발생하는 희귀하고 고도의 쇠약 상태입니다.
현재의 결합 섬유 조직으로 인해 신체의 전술 한 장기 및 구조는 기능적으로 영향을 미치는 영구적 인 손상을 일으킨다.
전신성 신 섬유 성 섬유화를 특히 흥미롭게 만드는 것은 심한 신부전증 환자에서 가돌리늄 조영제를 사용하는 것과 관련이 있기 때문에 발병의 기전입니다 (대조군과의 자기 공명 참조).
전신성 신 섬유 성 섬유증의 전형적인 임상 증상은 단단한 피부의 존재, 광범위한 가려움증과 피부염, 피부의 과색 소 침착, 관절 운동성, 경화성 수종, 호산 구성 근막염, 심폐 기능 및 간 문제로 구성됩니다.
불행히도, 전신성 신 섬유 성 섬유증에 대한 효과적인 치료법을 찾기위한 많은 연구가 만족스러운 결과를 가져 오지 못했다. 따라서 전신성 신 섬유 성 섬유증 환자는이 질환으로 살아갈 운명입니다.
