운동 신경 질환

일반성

운동 신경의 질병은 운동 신경의 건강과 좋은 기능에 특히 영향을 미치는 신경 퇴행성 질환 그룹에 할당 된 일반적인 이름입니다.

운동 뉴런은 자발적인 근육, 땀샘, 심장의 일부 및 평활근을 조절하는 신경 세포입니다.

가장 널리 알려진 운동 신경 질환은 ALS, 주요 측삭 경화증, 진행성 근육 위축, 진행성 굴바멍 마비 및 가성 마비 마비입니다.

현재 의사들은이 모든 질병의 정확한 원인을 알지 못합니다.

운동 신경 질환의 증상 목록은 매우 다양하며 관련 모터 신경 세포가 수행하는 작업에 따라 다릅니다. 예를 들어, ALS에서 운동 신경 세포의 참여가 총체적이므로 환자는 걷기와 말하기부터 호흡 및 저작 능력에 이르기까지 다양한 영역에서 어려움을 호소합니다.

운동 신경 질환의 진단은 특별한 진단 검사가 없기 때문에 몇 가지 검사가 필요합니다.

현재로서는 구체적인 치료법은 없지만 증상 치료법 만 있습니다.

운동 신경 질환이란 무엇입니까?

운동 신경 질환 은 운동 신경 또는 운동 신경 으로 알려진 신경 세포에 특히 영향을 미치는 모든 진행성 신경 퇴행성 질환 의 의학 용어입니다.

의학에서는 일반적인 뉴런 질환과 같은 진행성 퇴행성 신경 질환을 신경 퇴행성 질환 이라고 합니다 .

그들은 무엇이며 무엇이 기능을 수행합니까?

두뇌 또는 척수 에서 유래하는 모터 뉴런은 축색 의 네트워크를 통해 자발적인 근육, 땀샘, 심장 및 평활근을 조절하는 특별한 신경 세포입니다.

인간 신경계는 상부 운동 뉴런 (또는 제 1 운동 뉴런 )과 하부 운동 뉴런 (또는 제 2 운동 뉴런 )의 두 종류의 운동 뉴런으로 구성 된다.

이 두 종류의 운동 뉴런은 한 쌍의 릴레이 경주에 참여하는 두 명의 주자와 비슷합니다. 실제로 상부 운동 신경원은 자발적인 골격 근육, 땀샘 등으로 향하는 신경 신호의 정교화 및 출발점이기 때문에 첫 번째 운동 선수 (증인과 경기를 시작하는 사람)를 나타냅니다. 반면에 낮은 모터 뉴런은 상위 운동 신경 뉴런에서 오는 신경 신호의 수신 및 전달 센터이기 때문에 두 번째 운동 선수 (첫 번째 운동 선수로부터 배턴을받은 사람)가 경기를 완료합니다.

따라서 본질적으로 상부 운동 뉴런은 자발적인 근육, 땀샘 등에 최종 전달되는 신경 신호의 생성자입니다. 그것은 더 낮은 모터 뉴런에 달려있다.

두 명의 릴레이 러너와의 비교를 통해 상부 모터 뉴런과 하부 모터 뉴런 사이의 증인 배달 지점은 척수 입니다.

중요한 기능은 호흡, 걷기, 삼키기, 말하기, 물건 보관, 선 분비물 놓기 등과 같은 인간 운동 신경 세포의 건강에 달려 있습니다.

유형

표현 "모터 뉴런 질병"아래에 몇 가지 pathologies, 모든 분명히 모터 뉴런의 참여에 의해 축적 된 가을.

운동 신경 질환 그룹에 속하는 병리학에는 다음이 포함됩니다.

• ALS 로 더 잘 알려진 근 위축성 측삭 경화증 . 가장 흔하고 유명한 운동 신경 질환입니다.
• SLP로 알려진 1 차측 경화증 ;
• 진행성 근육 쇠약 또는 AMP ;
• PBP 라고도하는 진행성 구 근 마비 ;
• 가성 마비 마비 ;
• 척수 성 근위축증 ( SMA 라는 약어). 운동 신경 질환의 목록에 포함 된 것은 의학 과학계의 관점에서 항상 불확실하고 지속적인 논쟁의 이유입니다.

이러한 유형의 운동 신경 질환 중 일부는 다른 것들보다 심각합니다.

절대적으로 가장 심각한 운동 신경 질환은 ALS입니다.

"모톤 네론 질환"에 관한 중요 통지

의학에서 "운동 신경 질환"이라는 용어는 위에서 언급 한 신경 퇴행성 질환의 이름으로 사용되거나 ALS의 많은 동의어 중 하나로 사용될 수 있습니다. 다른 것보다 더 정확한 의미는 없습니다. 그러나이 기사에서는 첫 번째 옵션이 선택되었습니다.

원인

운동 뉴런 질환은 운동 신경 세포 의 퇴행 및 위축 때문에 발생 합니다 . 운동 신경 세포의 퇴행 및 위축은 점차적으로 자신의 건강 상태와 자발적인 근육, 땀샘 등을 통제하는 능력을 손상시킵니다.

오늘날이 주제에 대한 수많은 연구에도 불구하고 퇴행 과정과 운동 신경 세포 위축의 원인 (즉, 일반적인 운동 신경 질환의 원인)은 유전 적 유전의 병리학 적 형태를 제외하고 는 수수께끼로 남아 있습니다 (예 : SMA, 일부 하위 유형의 SLA 등).

SLA

ALS에서 운동 뉴런의 변성과 위축은 상부 운동 뉴런과 하부 운동 신경 모두에 영향을 미친다.

일차 외과 적 부종

1 차측 경화증에서 운동 신경 세포의 퇴행 및 위축은 상부 운동 뉴런에만 영향을줍니다.

프로 그레시브 근육 아픔

진행성 근육 경화증에서 모터 뉴런의 퇴행 및 위축의 과정은 낮은 운동 뉴런 만 포함합니다.

프로 그레시브 벌집

진행성 구근 마비에서 대부분의 과학적 증거는 운동 신경 세포의 변성과 위축이 주로 낮은 운동 신경 세포를 포함한다는 것을 보여줍니다.

PSEUDOBULBAR PARALYSIS

pseudobulbar 마비에서, 퇴행 과정 및 운동 뉴런의 위축은 소위 corticobulbar tract의 일부인 뇌간 의 상부 운동 뉴런과 관련 이 있습니다.

SMA

SMA에서 운동 신경 세포의 퇴행 및 위축은 일부 낮은 운동 신경 세포를 표적으로합니다.

증상, 징후 및 합병증

모터 뉴런 질병의 가능한 징후 및 징후는 다음과 같습니다 :

• 신체의 여러 부분에 흩어져있는 약점과 부드러움의 느낌 (예 : 몸통, 팔, 손, 턱, 다리, 발 등);
• 씹기와 삼키는 문제, 혀의 경련.
• 걷기, 균형 문제 및 사지의 경련의 존재에있어서의 문제;
• 무기에있는 전율;
• 손을 잡을 수 없음;
• 재발하는 근육 경련 및 fasciculations;
• 머리를 높게 유지하는 것이 어려움;
• 직립 자세 유지가 어려움;
• 흐리게 연설 (dysarthria);
• 반사 신경의 상실.
• 호흡 곤란.

의심의 여지를 피하기 위해, 징후가 나타나는 정도는 운동 신경 질환의 유형에 따라 달라진다는 것을 지적하는 것이 중요합니다. 예를 들어, ALS는 위에서 열거 한 모든 임상 증상을 포함하지만 가성 마비 마비는 연하 능력, 씹기 능력, 언어 및 언어와 관련된 임상 적 징후만을 포함합니다.

합병증

운동 뉴런의 점진적 및 불가피한 퇴행으로 인해, 운동 신경 질환은 다소간 오랜 세월에 심각한 합병증의 발병을 포함하는데, 그 중 일부는 치명적인 결과를 낳습니다.

문제의 합병증은 실제로 위에서 언급 한 다양한 증상 의 현저한 악화에 해당합니다 .

그러므로 걷는 어려움은 다리 사용의 완전한 무능력이됩니다 (이 상태에있는 환자, 실제로는 휠체어가 필요합니다). 구음 장애는 단어의 사용이 완전히 결여되고 (의사 소통하기, 일부 환자는 특정 전자 장치를 사용함); 씹기 및 삼키는 문제는 환자가 인공 영양을위한 의료 지원을 필요로하는 지점까지 악화됩니다. 호흡 곤란이 완전히 호흡 할 수 없게됩니다 (환자는 자발적 호흡에 대한 지속적인 지원이 필요합니다). 등등.

각 운동 신경 질환은 매우 다른 시간과 증상 진화의 방식을 가지고 있습니다.

예를 들어, ALS의 경우, 질병의 최종 단계는 첫 증상이 나타난 후 1 ~ 3 년 후에 발생합니다. 벌브 진행성 마비 상태에서 이미 6 개월 후; 1 차 또는 2 년 후 1 차 측색 경화증; 2 ~ 4 년 후 WAP에서; 등등

죽음의 주요 원인

치명적인 뉴런 질환 (예 : ALS 또는 진행성 구근 마비)이있는 대부분의 환자에서 심한 호흡 부전 이나 심한 폐렴으로 사망 합니다.

진단

현재, 특정한 운동 신경 질환이 확실하게 확인 될 수있는 매우 구체적인 진단 검사는 없습니다.

따라서 운동 신경 질환을 진단하기 위해서는 의사가 다른 테스트를 받아야하며 그 중 일부는 비슷한 증상 (감별 진단)을 가진 병리를 제외시키는 것을 목표로합니다.

운동 뉴런 질병의 진단을위한 테스트는 다음을 포함합니다 :

• 신체 검사;
• 신경 전도 속도에 대한 근전도 및 검사;
• 혈액 및 소변에 대한 실험실 테스트;
• 자기 공명 영상 및 / 또는 뇌 및 척수의 CT 스캔 (감별 진단용);
• 근육 생검 (감별 진단 용);
• 요추 천자 (감별 진단용).

요법

현재 모터 뉴런 질환은 치료 불가능한 상태 이며, 모터 뉴런의 진행성 퇴행을 막을 수있는 치료법이 없으며 퇴행성 운동 뉴런을 치유 할 수있는 치료법도 없습니다.

운동 신경 질환 환자가 의지 할 수있는 유일한 치료법은 증상 (또는 증상 ) 치료 입니다. 짐작할 수 있듯이, 증상 치료는 환자의 삶의 질을 향상시키기 위해 하나 또는 일련의 증상을 경감시키는 것을 목표로 한 치료법입니다.

운동 신경 질환에 대한 증상 치료는 현재의 증상에 따라 다양합니다. 예를 들어, 운동 신경 질환으로 걸음 걸이 및 씹기 및 삼키는 능력이 저하되면 걷거나 움직일 수있는지지가 필요합니다 (예 : 목발 또는 의자 바퀴에 ) 영양 지원 (예 : 인공 영양 )

징후 요법의 효과는 현재 존재하는 운동 신경 질환의 중증도에 달려 있습니다 : 증상이 다른 경우보다 치료가 가능한 운동 신경 질환이 있습니다.

예지

운동 신경 질환은 신경계에 돌이킬 수없는 손상을 일으키고 환자의 삶의 질에 심각한 영향을 미치며 어떤 형태에서는 치명적입니다.

이 모든 것이 일반적인 운동 신경 질환의 존재 하에서 의사가 일반적으로 불리한 예후를 설명하는 이유를 설명합니다.