한랭 글로불린 혈증

일반성

Cryoglobulinemia 는 혈중에서 기저온에서 침전되는 면역 복합체가 존재하는 것을 특징으로하는 전신성 혈관염의 한 형태입니다. 이러한 면역 복합체는 저온 글로블린 (cryoglobulins)으로 알려져 있습니다.

진단은 정확해야하며 또한 저온 글로블린 혈증을 유발 한 원인을 찾는 것이 목표입니다. 실제로 이런 식으로 만 약리학 적으로 가장 적절한 치료법을 계획하는 것이 가능합니다.

항체가 무엇인지 간략히 알려줍니다.

항체 또는 면역 글로불린 은 면역계 내 에서 근본적인 역할을하는 구형 단백질입니다. 실제로 우리는 우리 유기체를 감염시키는 외래 미생물 (항원이라고 함)과 싸울 수 있습니다.

면역 글로블린은 면역 세포 인 B 림프구에 의해 분비되고 표면의 "안테나"로 작용합니다. 항원이 있으면 B 림프구의 막에있는 항체가 활성화되어 B 림프구 자체에 신호를 보내어 검출 된 항원에 대한 다른 특이적인 면역 글로불린을 생성합니다. 이 순간부터 우리의 면역계에 의해 세워진 방어 장벽이 점점 더 강력하고 효과적이게됩니다. 사실 혈액 속에서 순환하는 많은 수의 항체를 생산하면 항원을 추적하여 파괴 할 수 있습니다.

항체 (단순 신호 전달자 또는 표지자로 작용 함)는 항원의 파괴와 관련되지만 면역 시스템의 다른 요소 : 식균 및 세포 독성 세포와 관련 됩니다.

면역 글로블린에는 IgM, IgA, IgE, IgG, IgD의 5 가지 유형이 있습니다.

저온 글로블린 혈증이란 무엇입니까?

Cryoglobulinemia는 주로 작은 혈관을 포함하는 전신성 혈관염 으로 cryoglobulins 의 혈액에 존재합니다.

Cryoglobulins은 단백질 응집체로 항체와 항원 (항원과 항체, 함께 결합되어 i mmunocomplessi를 형성 함 )으로 구성되어 있으며 저온에서 침전하는 특유의 특성이 있습니다. Cryoglobulinemic vasculitis와 다른 형태의 혈관염을 구별하는 것은이 후자의 특질이며, 항상 면역 복합체에 의해 야기됩니다.

저온 글로블린 혈증의 영향은 여러 가지이며, 피부, 관절, 신경, 신장, 심장, 뇌 및 위장관은 위험에 처한 모든 구역입니다.

화병은 무엇입니까?

혈관염 은 동맥과 정맥 혈관벽의 일반적인 염증 입니다. 이 염증 상태는 병원성 감염 으로 인한 자가 면역 반응에 이어 알 수없는 이유로 ( 원발성 혈관염 ) 또는 마지막으로 다른 중요한 병리 ( 이차성 혈관염 )로 인해 발생할 수 있습니다.

저온 글로블린 혈증의 경우, 면역계의 관여가 분명합니다 (항체 응집체의 형성을 생각하십시오). 사실, 나중에 보게 되겠지만 C 형 간염 바이러스와 일부 혈액 암은 두 가지 주요 원인을 나타냅니다.

그림 : 4 ° C에서의 저온 성 글로블린은 혈액 샘플로 추출한 혈청을 담고있는 튜브의 바닥으로 떨어집니다.

사이트 : www.mja.com.au

역학

Cryoglobulinemia는 남부 유럽에서 널리 퍼져 있으며 보통 40 세에서 60 세 사이의 사람들에게 영향을줍니다. 여성 비율은 남성이 3 : 1이므로 여성의 성별 선호도가 특히 높습니다.

저온 글로블린 혈증은 원인에 대한 부분에서 알 수 있듯이 C 형 간염 바이러스와 관련이 있습니다 . 실제로 영향을받는 환자의 90 % 이상이 이전에이 바이러스에 감염되었습니다. 그러나 바이러스 성 C 형 간염 환자의 3 %만이 생존 기간 동안 저온 글로블린 혈증을 일으키도록 지정해야합니다.

원인

저온 글로블린 혈증을 유발하는 병인 기작은 혈관 내 비정상적인 면역 복합체의 형성입니다. 이러한 면역 복합체가 혈관 벽에 침착 됨으로써 혈관염의 원인이되는 염증 반응이 유발된다.

그러나이 메커니즘을 움직이는 원인은 무엇입니까?

원인은 다를 수 있습니다. 바이러스 성 감염에서자가 면역 질환 및 혈액 암에 이르기까지 다양합니다.

자세히 말하자면,

• 바이러스 성 감염 :
• C 형 간염

• 자가 면역 질환 :
• 류마티스 성 관절염
• 쇼그렌 증후군
• 전신성 홍 반성 루푸스

• 혈액 암 :
• 일부 림프종
• 다발성 골수종
• Waldenstrom의 거대 글로불린 혈증

CHRYGLOBULINEMIA의 유형

소위 Brouet 분류 에 따르면, 저온 글로빈 혈증의 세 가지 유형이 있습니다. 아래는 일반적인 특성과 원인을 설명하는 표입니다.

Type II와 Type III cryoglobulinem 은 혼합 된 cryoglobulinemias 의 종류에 속하는데, cryoglobulin은 여러 종류의 항체로 구성되어 있기 때문입니다.

증상 및 합병증

저온 글로블린 혈증의 증상은 매우 다양하며 원인에 의해 영향을받습니다.

일반적으로 대부분의 환자는 근육통 과 관절염 ( 관절 통증 또는 관절염 )으로 약점 과 피로감을 느끼게됩니다.

도표 : 자반병의 표시 : 반점 및 궤양 성 염증. 사이트에서 : www.medicscientist.com

혈관염의 피부 흔적은 거의 항상 자반병 으로 구성됩니다. 이것은 흔히 다양한 크기의 원형 반점으로 특징 지어지며, 때로는 통증이 있고 가려움을 나타냅니다. 그러나 실제 궤양 성 염증이 발생할 수도 있습니다.

신경 침범이있을 때 (드물게는 가능하지만), 감각 장애 와 말초 신경 병증 의 증상 이 나타나며, 무감각, 손이 따끔 거림, 다리에 가벼운 통증과 약점이 특징입니다.

심장 수준에서 가능한 발현은 심장 마비 (가슴 통증, 호흡 곤란, 가슴 앓이 등) 및 울혈 성 심부전 (호흡 곤란 및하지의 부기)입니다.

뇌에서 뇌졸중, 심한 두통 및 두통 이 발생할 수 있습니다.

마지막으로, 레이 노드 (Raynaud) 현상, 가변 강도 의 복부 통증 및 막 증식 성 사구체 신염 같은 일부 신장 질환 을 관찰 할 가능성도 언급되어야한다. 후자는 특히 이전 단계가 아닌 발전된 단계에서만 나타나는 것처럼 매우 미묘합니다.

합병증

도표 : Reynaud의 현상.

합병증의 출현은 저온 글로블린 혈증 그 자체보다, 저온 글로블린 혈증의 원인이되는 병리학에 더 의존합니다. 실제로 혈액 종양, 자가 면역 질환 또는 C 형 간염이 진행 또는 만성 단계에있는 경우 상황은 더욱 악화됩니다.

진단

저온 글로블린 혈증을 진단하기 위해 여러 가지 방법으로 진행할 수 있습니다.

가장 시범적이고 특징적인 검사는 환자의 혈액이 저온 에서 어떻게 반응 하는지를 확인하는 것입니다. 이렇게하려면 분명히 간단한 철회가 필요합니다. 저온 글로블린 혈증의 경우, 시험관 바닥에 항체가 침전되어 고체 덩어리로 보입니다.

이 테스트의 유일한 단점은 현상을 관찰하기위한 이상적인 온도 (4 ° C)를 확인하는 것과 관련이 있습니다. 사실 많은 가짜 네거티브는 실제로 잘못된 온도 선택 때문일 수 있습니다.

강수 시간은 며칠이 아니라면 몇 시간입니다. 예를 들어, 유형 I은 최대 24 시간 소요되며 유형 III는 최대 1 주일이 소요될 수 있습니다.

기타 검사

생검 . 저온 글로블린 혈증으로 고통 받고있는 것으로 의심되는 많은 환자들은 피부, 신경 및 신장의 여러 생검을 받는다. 생검은 조직 (조직 또는 장기)의 샘플을 채취하여 현미경으로 관찰하는 것입니다. 이 세포의 특성에 따라 의사는 저온 글로블린 혈증 여부를 결정할 수 있습니다.

류마티스 인자 . II 형 및 III 형 저온 글로블린 혈증은 양성 류마티스 인자를 특징으로합니다.

시험 목적

신체 검사 는 중요하며 많은 정보를 제공하지만, 저온 글로블린 혈증의 증상 및 징후는 다른 질병 상태에 공통적입니다.

원인 검색

유발 원인을 확인하는 것은 의사가 가장 적절한 치료법을 계획 할 수있게 해주기 때문에 매우 중요합니다. 예를 들어, 확립 된 저온 글로블린 혈증을 가진 환자에게 바이러스 성 C 형 간염에 대한 특정 검사를 실시하는 것은 매우 일반적이며, 이는 90 %의 사례에서 발견됩니다.

치료

가장 적절한 치료법의 선택은 저온 글로블린 혈증을 유발 한 원인에 달려 있습니다.

그런 다음자가 면역 질환이 진행중인 경우 바이러스 성 간염 C 나 면역 억제 약물이있는 경우 항염증제 (염증 완화에 필수적)와 함께 복용 할 수 있습니다. .

다음은 저온 글로블린 혈증의 경우 가장 일반적으로 투여되는 약품과 복용 이유에 대한 간략한 설명입니다.

항 바이러스제 치료 . 저온 글로블린 혈증의 기저에 입증 된 바이러스 성 간염이있는 경우 실현됩니다. 항 바이러스제는 저온 글로블린 혈증 환자에게 널리 사용되는데, 90 %의 경우에는 C 형 간염 바이러스 때문입니다.

면역 억제 요법 . 면역 억제제는 혈관염의 염증 상태를 감소시킵니다. 이를 위해 그들은 특히자가 면역 질환의 경우에 과장되어 신체에 중대한 손상 (관절염, 관절통, Reynaud 현상 등)을 일으키는 면역 방어에 작용합니다. Cyclophosphamide, azathioprine 또는 methotrexate 는 의약품의이 범주에 속합니다. 면역 억제 요법은 환자에게 감염 위험이 높아진다.

코르티코 스테로이드 요법 . 코르티코 스테로이드는 혈관염, 신장 및 신경 질환 및 자반병의 영향을 줄이기 위해 취한 강력한 항염증제입니다. 이 약물은 수많은 부작용을 일으킬 수 있으며, 이는 왜 가장 낮은 유효 용량으로 투여되는지 설명합니다. 저온 글로블린 혈증을 앓고있는 환자에서 가장 널리 사용되는 코르티코 스테로이드는 프레드니손 입니다.

비 스테로이드 항염증제 치료 (NSAID) 요법 . 이름에서 알 수 있듯이 NSAIDs는 염증을 감소시킵니다. 따라서 그들은 코르티코 스테로이드의 대안을 제시합니다 : 이것들에 비해 그들은 효과적이지 못하며, 다른 한편으로는 부작용이 적습니다.

리툭시 맵 기반 요법 . 리툭시 맵은 B 림프구 또는 면역 글로블린을 분비하는 면역 세포를 감소시키는 단클론 항체 입니다.

시원한 환경

의사는 적어도 문제가 개선 될 때까지 저온 글로브린 혈증 환자에게 매우 추운 환경을 피하도록 조언합니다.

예지

예후는 치료와 마찬가지로 저온 글로블린 혈증의 원인과 이들 유발 환경이 얼마나 진전되었는지에 달려 있습니다. 예를 들어, 혈액 암이 매우 심각하거나 C 형 간염이 만성 인 경우, 결과는 극적 일 수 있습니다. 가장 위험한 모든 질환 (신장 손상, 심장 마비, 신경 병증 등)은 치료가 어렵 기 때문입니다.

약리학 적 치료에도 특별한주의를 기울일 필요가 있습니다. 실제로 일부는 다른 부작용을 일으킬 수 있습니다. 특히 부작용이 심한 경우 특히 그렇습니다. 그러므로 복용량 및 변형에 관한 의사의 조언을 신중히 따르고 저온 글로블린 혈증의 진화를 모니터링하기 위해 주기적으로 점검하는 것이 좋습니다.