증상 Cryoglobulinemia

정의

저온 글로블린 혈증은 저온에서 가역성 면역 복합체를 형성하고 침전 될 수있는 저온 글로블린, 즉 단백질의 혈장 내 존재를 특징으로하는 병리학 적 증상이며, 37 ℃에서 다시 용해된다.

이 저온 침전물은 면역 글로불린 IgG, IgA 또는 IgM (모노클로 날 또는 혼합 형태로 존재 함)에 의해 형성 될 수 있으며, 그의 생산은자가 면역, 염증 및 감염성 질환 중에 발생하는 것과 같은 면역계의 만성적 자극으로부터 유도된다.

Cryoglobulin은 세 가지 유형으로 분류 할 수 있습니다 :

타입 I 저온 글로블린 혈증 :이 형태에서, 저온 성 글로블린은 일반적으로 클래스 M에 속하는 단일 클론 면역 글로불린에 의해 나타내지 만, 빈번하지는 않지만 IgG, IgA 또는 경쇄 일 수있다. 대부분의 경우, I 형 저온 글로블린 혈증은 림프 증식 성 질환과 관련이 있습니다.
Type II 저온 글로블린 혈증 : 저온 글로블린은 단일 클론 IgM-kappa (류마티스 인자 활성) 및 다 클론 IgG로 구성되므로 혼합 된 저온 글로블린 혈증이라고도합니다. 이 양식은 환자의 50-65 %를 차지하며 주요 원인은 C 형 간염 바이러스 (HCV) 만성 감염입니다. 타입 II 저온 글로블린 혈증은 또한자가 면역 질환, 만성 염증 및 림프 증식 성 장애와 관련 될 수있다.
Type III cryoglobulinemia :이 경우에도 cryoglobulin은 혼합되지만 II 형과 달리 IgM과 IgG는 polyclonal입니다. 림프 증식 성 질환 (예 : 비호 지킨 림프종), 자가 면역 질환 (예 : 전신성 홍 반성 루푸스, 쇼그렌 증후군 및 전신성 경화증) 및 전염성 질환 (예 : C 형 간염)에서 발견됩니다.

관련 질환이없는 저온 글로블린 혈증은 필수 또는 특발성으로 알려져 있습니다.

Cryoglobulins이 침전되고 임상 증상을 유발할 가능성은 농도와 온도의 저하에 따라 달라집니다. 이는 혈관 현상과 다양한 기관의 손상을 초래합니다.

가장 흔한 증상 및 징후 *

무력증
치아 노제
호흡 곤란
복통
가슴 통증
합동 통증
근육통
Subungal hemorrhage
간 비대
홍진
고혈압
부은 림프절
Livedo Reticularis
반점
두드러기
창백함
구진
단백뇨
Acquagenic 가려움증
소변의 혈액
레이노 증후군
신 증후군
비장 비대
기침
피부 궤양
흉막 삼출액

추가 징후

Cryoglobulinemia는 주로 피부, 신장 및 신경계에서 발생합니다.

대부분의 환자들은 무력증, 관절통, 작은 홍반 또는 황색의 통증 (간헐적 만져진 만성 자반병)이 있습니다. 감기에 노출 된 피부의 마지막 증상은 주로하지에 영향을 미치지 만 복부와 엉덩이에도 영향을 미칠 수 있습니다.

Cryoglobulinemia vasculitis의 피부 증상. wikipedia.org에서 가져온 이미지

다른 증상으로는 레이노 현상 (Raynaud 's phenomenon), 정맥 출혈 (subungual hemorrhages), 망상 성 망막증 (livedo reticularis), 열상 경화증 및 허혈성 궤양 성 병변이 있습니다.

반면에 신장의 침범은 고혈압, 사구체 신염, 장기 부전의 원인이됩니다. 저온 글로블린 혈증에서 말초 감각 또는 감각 - 운동 신경 병증은 강렬한 통증, 일반화 된 또는 다 병소 약화 및 감각 이상으로 발견 될 수있다. 다른 발현에는 망막 출혈, 동맥 혈전증, 간 비대, 비장의 확대 및 림프 비대 증이있다.

저온 성 글로불린 혈증의 진단은 저온 성 글로블린의 연구와 타이핑, 낮은 수준의 C4 (보체 섭취의 증거) 및 간 기능의 변화 (미세 혈뇨 및 단백뇨)의 발견을 기반으로합니다. 또한 류마티스 인자와 HCV 감염에 대한 양성도 발견 될 수 있습니다.

치료는 저온 글로블린 혈증과 이로부터 유래 된 염증 효과를 제한하기 위해 유발 원인을 목표로합니다. 치료에는 면역 억제 약물, 스테로이드, cyclophosphamide 및 plasmapheresis의 사용이 포함될 수 있습니다.