혈관 근 지방종

일반성

Angiomyolipoma 는 PEComi와 hamartomas의 종양 범주의 일부인 양성 종양입니다.

신장의 혈관 근 지방종은 크기가 4 센티미터보다 작 으면 무증상 인 경향이 있습니다. 더 큰 크기에서 시작하여 복막 출혈, 심한 복통, 혈뇨, 재발 요로 감염 및 고혈압을 일으킬 수 있습니다.

혈관 지방종의 진단은 복부와 관련된 방사선 학적 검사를 기반으로합니다.

혈관 지방종의 존재는 크기가 4cm 이상이거나 증상이있을 때만 치료가 필요합니다.

신장의 간단한 해부학 적 기능적 회상

2의 숫자에서, 신장 은 요로 와 함께 소변을 생성하고 소변을내는 소위 요로 또는 배설기구를 구성하는 기관 입니다.

앞서 말한 장치의 주요 구조를 나타내는 신장은 복강 내에 존재합니다 - 마지막 흉추 및 측부 척추의 측면에 정확하기 때문에 대칭이며 콩과 매우 유사한 모양을 가지고 있습니다.

키니의 기능

신장에는 다양한 기능이 있습니다. 그 중에서도 가장 중요한 것은 :

• 혈액에 존재하는 유해한 이물질과 함께 폐 물질을 걸러내어 소변으로 전환하십시오.
• 혈액의 수분 염분 균형을 조정하십시오.
• 혈액의 산 - 염기 균형을 조정하십시오.

독자들이 알아 차리면, 신장 기능은 혈액과 밀접한 관련이 있습니다. 후자는 신동맥으로부터 얻은 신장에서 유래하여 신장 정맥을 통해 정맥 계통으로 되돌아 간다. 그리고 신장 정맥은 소위 대정맥 으로 흐른다.

혈관 지방종이란 무엇인가?

Angiomyolipoma 는 거의 항상 신장에 영향을 미치는 양성 종양이며 일반적으로 세 가지 세포 성분을 포함합니다 : 혈관 세포 (angio)의 구성 요소, 미성숙 평활근 세포 (-my-)의 구성 요소 및 세포 구성 요소 지질 (- 지방종).

원인에 대한 헌신적 인 장에서 시작하여 혈관 근 지방종 환자에서 빈번한 신장 침범을 고려할 때이 기사에서는 특히 신장 혈관 근 지방종에 초점을 맞출 것입니다.

양성 종양이란 무엇입니까?

종양은 매우 활동적인 세포의 비정상적인 덩어리로, 성장 및 분열의 리듬이 비정상에 접해 있습니다.

종양은 성장 속도와 분열 률이 높지만 주변 조직과 장기에 침투하지 않으며 (즉, 이웃 조직과 장기를 침범하지 않으며) 전이성을 얻지 못할 때 양성으로 정의됩니다 (즉, 암세포를 다른 곳에 유포 할 수 있음).

어떤 종양 범주에서 혈관 지방종이 나타 납니까?

한때 의료 과학계는 혈관 지방종을 다시과 종증의 종양 범주로 가져 왔습니다. hamartomas는 양성 종양 형성이며, 그의 세포는 주된 원인이 된 비정상적인 증식에도 불구하고 동일한 원래의 구조적 특성을 유지합니다 (일반적으로 종양의 세포는 종양과 완전히 다른 암시를 나타냅니다. 성장과 복제는 여전히 정상이었다).

그러나 오늘날 전문가들은 PEComes의 종양 범주 또는 혈관 주위 상피 세포 (PEC) 종양 (혈관종)에 혈관 근 지방종 을 포함하는 것이 더 적절하다고 생각합니다. PEComa 는 신체의 어느 부분에서 형성 될 수있는 중간 엽 종양의 특정 유형이며, 건강한 동등 물이없는 비정형 세포 - 이른바 혈관 주위 상피 세포 (perivascular epithelioid cells)로 구성됩니다.

신장 혈관 근염

신장의 혈관 지방종 은 신장 혈관 근 지방종 으로 더 잘 알려져 있습니다.

대부분의 양성 형 신장 종양을 대표하는 신장 혈관 근염은 임상 사례의 80 %에서 산발적 인 현상이며 나머지 20 %는 결절 경화증 이라고 불리는 유전병과 관련된 현상입니다.

산발적 인 사건으로, 혈관 근 지방종은 주로 40 세 이상의 여성 성인에게 영향을줍니다. 반대로, 결절성 경화증과 관련된 사건으로, 특히 섹스를 구별하지 않고 10 세 전후의 청소년에게 영향을줍니다.

산발성 신장 혈관 근 지방종과 결절 경화증과 관련된 신장 혈관 근 지방종의 또 다른 중요한 차이점은 전자는 보통 신장에만 영향을 미치고 단일 형태에는 영향을 미치지 만 후자는 신장과 다중 모드.

다른 기관에서 혈관 근 지방종을 개발할 수 있습니까?

아주 드물게 혈관 지방종은 간, 난소, 난관, 정자, 구개 및 결장을 포함하여 두 신장과 다른 장기 및 해부학 적 구조로 형성 될 수 있습니다.

원인

과학적 연구 결과에 따르면 신장 혈관 지방종 (결절성 경화증 및 결절성 경화증 모두)의 형성은 TSC1 또는 TSC2 유전자 의 돌연변이 때문인 것으로 나타났습니다. 9 번 염색체 와 16 번 염색체 에 각각 위치하고있는 TSC1과 TSC2는 함께 작용하는 종양 형성을 유발하는 모든 비정상적인 기전을 억제하는 단백질을 정상 상태에서 생산합니다.

TSC1 및 TSC2 돌연변이의 원인은 무엇입니까?

결절 경화증과 관련된 신장 혈관 근 지방종의 경우 TSC1과 TSC2에 대한 돌연변이가 결절성 경화증 자체의 유전 적 이상과 관련이 있습니다 (따라서 후자에서는 양성 신장 종양의 원인을 인식 할 수 있습니다). 같은 유전자에 영향을 미치는 산발성 신장 혈관 지방종의 돌연변이 현상은 완전히 알려지지 않은 기원을 가지고 있습니다.

증상 및 합병증

신장 혈관 근염의 존재시 증상의 존재는 종양 질량의 크기에 따라 크게 달라집니다. 실제로 직경이 작은 신장 혈관 지방종은 일반적으로 무증상 이지만 상당한 직경의 신장 혈관 근 지방종은 다른 결과와 다양한 증상과 징후를 초래합니다.

일반적으로 혈관 지방종은 직경이 4 센티미터를 초과하면 증상이 나타나기 시작합니다.

신장에서 혈관 지방종은 대개 신장 피질 ( renal cortex) 수준에서 형성됩니다.

대형 혈관 근 지방종의 증상

큰 신장 혈관 근염에서 유래 할 수있는 증상과 결과는 다음과 같습니다.

• 복강 내 출혈, 심한 복통 . 출혈 현상은 종괴를 구성하는 하나 이상의 혈관의 병변으로 인한 것입니다.

  후 복막 출혈을 따르는 복부 통증은 갑작스럽고 (따라서 알 수 없으므로 불가능 함) 메스꺼움 과 구토 증상이 나타날 수 있습니다 .

• 알 수있는 질량 의 복부 수준의 존재. 이 종괴는 신장 혈관 근 지방종뿐입니다.
• 재발 성 요로 감염
• 혈뇨 ;
• 고혈압 .

신장 혈관 근염의 합병증

양성 종양이지만 신장 혈관 지방종은 인체 건강에 심각한 영향을 줄 수 있습니다. 사실, 결절 경화증의 경우처럼 크고 여러 버전 인 경우, 그 존재는 환자가 신장 기능 장애를 일으킬 수 있습니다.

더욱이, 심한 복강 내 출혈과 복강 내 출혈이 즉시 치료되지 않으면 충격 을 유발하고 관련자의 사망 을 유발할 수 있다는 점을 독자들에게 상기시키는 것이 중요합니다.

의사에게 언제 가야하나요?

신장 혈관 근염의 보균자를 포착 할 수있는 후 복막 출혈은 의료 응급 상황 을 나타내므로 즉각적인 치료를 받아야합니다.

언급했듯이, 의사와 접촉하거나 가까운 병원에 갈 필요가있는 앞에서 언급 한 에피소드의 명확한 증상은 복부에서의 강하고 갑작스런 통증입니다.

진단

혈관 지방종의 진단은 복부 초음파 검사, 복부 핵 자기 공명 검사 및 복부 CT 검사의 3 가지 진단 영상 검사를 기반으로합니다.

지질 성분의 진단 관련성

신장 혈관 근 지방종의 지질 성분은 진단 목적으로 매우 중요합니다. 그 존재로 인해 양성 신장 종양과 신장 선암, 신장 의 심각한 악성 종양을 구별 할 수 있기 때문입니다.

신장 혈관 근 지방종이 감소 된 지질 세포 구성 요소를 가질 때 신장 선암과의 구별이 더욱 복잡해지고 더 심층적 인 진단 검사를 사용해야하는 이유가 위와 같습니다.

트리거 원인 찾기 : 필요한 것은 무엇입니까?

신 혈관 지방종의 존재가 확인되면 진단 의사는 해당 종양이 산발적 인 현상이거나 경화증에 의존하는 경우 일련의 검사 (객관적인 검사, 병력 검사, 안과 검사, 유전 상담 등)로 검사해야합니다. 하향.

확실하게, 결절 경화증의 존재를 암시하는 요소들 중에서, 그들은 인용 할 자격이 있습니다 :

• 환자의 어린 나이 (결절 경화증은 청소년 혈관 지방종을 유발 함);
• 두 신장의 침범;
• 신장 혈관 근염의 여러 측면.

요법

Angiomyolipoma는 직경이 4cm를 초과하거나 증상이있는 경우에만 치료가 필요합니다. 그러므로 작고 증상이없는 한 정기적 인 모니터링을 제외하고는 의사의주의를 환기시키지 않습니다.

필요한 경우 혈관 근 지방종 치료는 전적으로 외과 적입니다.

외과 치료에 심화

신장 혈관 근염 의 치료에는 현재 두 가지 수술 치료법, 즉 색전술 및 부분 신 절제술이 있습니다.

색전술은 내부 혈류를 차단하고 출혈 현상의 위험을 줄이는 방법으로 종양의 혈관을 인공 색전으로 채우는 것으로 구성됩니다.

부분 절제술의 개입은 종양이있는 신장의 일부분을 제거하는 것으로 구성됩니다.

두 치료 방법에 대한 설명에서 추론 할 수 있듯이, 색전술은 부분 신장 절제술보다 덜 침습적 인 치료이지만, 후자와 달리 - 혈관 근 지방종의 제거를 포함하지 않습니다.

색전술이나 부분 신전 절제를 선택하는 것은 주치의의 책임이며 종양의 정확한 크기, 종괴의 위치 및 합병증의 위험을 비롯한 다양한 요인에 따라 다릅니다.

예지

신장 혈관 근염의 예후는 다음에 달려 있습니다 :

• 양성 종양의 크기. 큰 신장 혈관 근 지방종은 합병증의 위험이 높으며 후 복막 출혈로 인한 환자 사망의 원인이 될 수 있습니다.
• 트리거 원인. 결절성 경화증으로 인한 신장 혈관 근 지방종의 예후는 나쁜 예후를 보입니다.