일반성
천포창은자가 면역 원인을 가진 수 포성 피부병으로 다음과 같은 특징이 있습니다 :
- keratinocytes (항원은 desmoglein으로 표시됩니다) 사이의 접착 분자에 대한 특정 자가 항체의 존재는 환자의 혈청에서 측정되어 동일하게 피부에 고정 될 수 있습니다.
- Acantholysis (인접한 상피 세포 사이의 접촉 손실), 피부 및 / 또는 점막의 수포 형성 및 부식을 초래합니다.
천포의 진단은 근본적으로 임상 적 (수 인성 피부병), 면역 병리학 적 (자가 항체의 특성 규명) 및 조직 학적 (전반적인 임상 적 그림 확인)입니다.
이 질병은 만성이며 치료하지 않으면 치명적입니다.
천포의 종류
"천포창 (pemphigus)"이란 용어는 수 포성 병변의 발생에 의해 결합 된자가 면역 피부병의 그룹을 의미합니다. 이러한 병리는 종종 상호 연관되어 있으며 (일반적으로 한 형태는 여러 가지 아형을 나타냄) 임상 적으로 이들은 조직 학적 및 병태 생리 학적 관점과 구별됩니다.
다양한 형태의 천포창은 다른 기준에 따라 분류 될 수 있지만, 조직 병리학 적 기포 형성 사이트는 근본적인 특성을 부여합니다.
표피의 다른 층에있는 수 포성 병변의 위치에 따라, 즉 아포 홀리 시스가 발생하는 수준에 따라, 우리는 구별합니다 :
- 천포창이 낮은 천포창 (기저층 수준의 표피 깊숙한 부분에 영향을줍니다). 이들은 다음 그룹에 속합니다.
- 천포창 천포창
- 식물성 천포창
- Hallopeau의 천포충 식물
- 노이만 식물 성 천포창
- 고 탄수화물을 가진 천포창 ( 과립층 의 수준에서 표피의 표면 영역에 영향을 미침). 이들은 다음 그룹에 속합니다.
- 천포창
- 천포창 식도염
- 풍토 성 천포창
임상 적 관점에서, 천포창의 일부 특정 형태를 인식하는 것이 가능합니다 :
- IgA를 가진 천포창 ;
- 약물 유발 성 천포창 ;
- 종괴 형 림프 천막 ;
- 천포창 포진 .
자가 항체에 의해 영향을받는 desmoglein 의 유형은 또한 발생한 천포창의 형태를 정의 할 수 있습니다. 반대로, Dsg3 항체가 유행하기 때문에 높은 간경변이 발생할 수 있지만, 항 Dsg1 항체는 주로 낮은 간막변 율 에서 발생한다.
천포창 천포 증
사진 천포창 저속한
천포창은 가장 흔한 임상 형태이며 매우 심각한 피부 점막 질환입니다. desmoglein에 대한자가 항체의 개입은 가시 돌기 층 (표피의 아래 부분)에서 세포 분리를 유발하여 점막과 피부에 거품을 형성 시키며 조직 학적으로는 간질 성 요소 (분리)의 존재를 특징으로합니다.
심상 성 천포창의 발병은 국소화되어 있으며 부적절합니다. 즉 구강 내 점막과 잇몸, 구개, 구 인두, 후두개 또는 후두와 같은 점막을 포함합니다.이 병변은 통증이있는 궤양으로 발생합니다. 물집의 출현은 종종 고통스러운 증상과 관련이 있습니다. 병변은 씹는 것과 삼키는 것을 어렵게 만듭니다. 종종 구강 성 천포창은 특징적인 냄새와 관련이 있습니다. 이 질병의 발병은 또한 항문과 생식기 영역에도 영향을 줄 수 있습니다.
몇 주 또는 몇 달 후에 병변이 점차적으로 피부에 나타납니다. 거품은 전체 외피에 영향을 미칠 수 있지만 특히 사타구니, 겨드랑이, 목, 수염관 등에 집중되어 있습니다. 따라서 기계적 압력이 가해지는 모든 영역에는 이러한 종류의 상해가 발생할 수 있습니다. 이 경우 Nikolsky 기호 (피부의 국부적 인 압축 후 표피 박리)와 Asboe-Hansen 신호 (주변에 가벼운 압력에 의해 기포가 확장 될 가능성)가 긍정적입니다. 피부의 수포는 2도 화상 후에 나타나는 것과 비슷할 수 있습니다.
거품은 다음과 같습니다.
- 이완 (flaccid) : 표피 내부에 국한되어 있고 desmosomes의 변화된 기능에 의해 손상된 세포 부착과 연결되어있다.
- 매우 부서지기 쉽습니다. 버블의 지붕은 병변 근처에서 손가락을 문지르면 제거 할 수있는 몇 개의 세포층으로 이루어져 있습니다 (Nikolsky의 기호).
- 가변 치수 (1에서 수 센티미터까지);
- "추운", 그들은 어떤 perilesional 염증 과정과도 관련이없고 분명히 건강한 피부에 발생합니다;
- 명확한 내용.
수포가 많은 병변은 쉽게 부서지기 쉽고 어려움으로 재 상피화됩니다. 이 단계에서 환자는 감염되기 쉽습니다. 환자는 병변의 통증을 느끼지만 (특히 물집의 위치에 따라) 가려움을 느끼지는 않습니다.
천포창의 진행 과정은 아 급성 또는 만성적입니다. 질병의 진화는 진보적 인 단계를 거치며 진단 후 치료가 취해지지 않을 때까지 진행됩니다.
식물성 천포창
야채 림프구 사진
식물성 천포창은 천포창의 비대 변형을 나타내며, 진화를 나타낼 수 있습니다 (또는 그 자체로 시작될 수도 있음). 식물성 천포창은 천포창과 유사한 임상 양상을 보이나 더 나은 예후와 관련이 있습니다. 병변은 초기에는 부드럽고 촉감이 좋으며, 붉은 색을 띄며 오염 된 액체 (젖은 초목)를 뿜어냅니다. 그 후, 표피 내 버블의 파열은 부식성 플라크의 형성을 일으킨다. 가장 두드러진 특징은 이러한 딱딱한 비대 병변이 "식생 (vegetate)"하는 경향이 있다는 것, 즉 피부 평면 (과 각화 형성)에 대해 감지되는 경향이 있다는 것입니다. 심상 성 천포창과 비교하여, 이 형태는 큰 주름 (겨드랑이와 사타구니) 근처에서 거의 일정하게 국한되며, 종종 진균 성과 감염의 존재를 특징으로합니다.
식물성 천포충은 두 가지 범주로 나뉩니다 :
- Hallopeau 식물 성 천포창 : 거품 † → 축축한 초목;
- 노이만 식물 성 천포창 : 발진 병변 → † '젖은 초목.
이 과정은 제한된 피부 부위에 국한되는 경향이 있기 때문에 천포창보다 더 길지만 양성입니다.
천포창 엽
사진 천포판 폴 리아 초
Pemphigus foliaceus에서는 1 형 desmoglein에 대한자가 항체가 존재합니다. 이러한 이유로 점막은이 질환의 영향을받지 않지만 피부 손상은 표피의 가장 얕은 층에 영향을 미칩니다. Pemphigus foliaceus는 종종 두피에서 유래 된 종기가 특징이며 가슴, 등, 얼굴을 통과합니다. 천포창과는 달리, 이러한 형성은 구두로 존재하지 않습니다. 발병은 미처리 된 거품이 함께 흐르면서 전신으로 퍼지는 경향이있는 거품이 특징입니다. 천포창에서 foliaceus lesions가 나타나며, 표면 상태가 극단적으로 취약하기 때문에 매우 쉽게 파열되어 침식성 병변 및 얇은 비늘 조각을 발생시킵니다. 대부분의 병변은 가려움증입니다. 피부 표면의 염증이 과정과 관련이있을 때 (박리 성 적혈구 증의 사진과 함께), 천포창은 고통스런 증상과 관련이 있습니다. 물집이 벗겨짐과 지속적인 형성을 통해 피부에 특유한 각질 제거 모양을 부여합니다 (따라서 "foliaceo"라는 이름). 종종 피부염이나 습진으로 잘못 진단됩니다.
천포창 식도염
Senear-Usher의 Sebearic Pemphigus라고도합니다.
천포창은 천부적 인 천포 종이 국소화 된 천포창입니다. 그것은 주로 얼굴 및 전후 흉부 중앙 부위 (지루성 부위)에 위치한 홍반 - 편평 상피 - 병변의 존재를 특징으로합니다. 조직 학적 관점에서 볼 때, 천포창은 표피의 표층에 모자이크 IgG 침착 물이 형성되어서 잎과 유사합니다. 이 질환은 종종 홍 반성 루푸스와 유사한 임상 양상을 보입니다 : 얼굴 병변은 나비로 배포되며 태양에 노출되면 임상 증상이 악화됩니다. 코스는 더 양성이고 천천히 진행됩니다 (재발하는 경향이 있음).
천포과 포와 파리 세 특유의 또는 포고 표적
일컬어 브라질 천포정
풍토 성 천포과는 브라질 일부 지역의 원주민 개체군에 영향을 미친다. 파리에 의해 전염되는 바이러스 성 감염이 질병의 병인에 관여한다는 가설이 있습니다. 임상 적 관점에서 볼 때 풍토 성 천포창은 매우 아픈 병변이 특징이며 강한 타는듯한 감각과 관련이 있습니다. 거품이 궤양을 일으키고 염증이있는 피부로 둘러싸인 딱딱한 병변을 유발합니다. 기타 임상, 조직 병리학 및 면역 학적 측면은 천포창과 유사합니다.
IgA를 가진 천포창
IgA의 천포창은 가장 유해한 형태의 천포창 특정 형태를 나타냅니다.
이 질환은 호중구, 호산구 및 일부 간질 세포뿐 아니라 IgA의 하위 기탁과 함께 표피 내의 흐릿해진 수포가 특징입니다. 조직 학적 특징은 저속한 형태와 유사하지만자가 항체는 IgA 등급에 속합니다. 그것은 트렁크와 팔다리의 근위 부분에 위치한 일반적인 archiform 배열 (subcorneal 영역에 acantholysis의 효과)와 vesic - pustular 요소, 특징입니다. 이 과정은 매우 양성이지만 재발하는 경향이 있습니다. 진단은 본질적으로 IgA의 역할에 대한 시연에 기반을 두는 반면, 치료법에는 dapsone의 투여가 포함됩니다.
IgA의 천포창은 두 가지 아형으로 나누어 지는데, 이들은 국소화와 호중구의 농도가 다릅니다 :
- 호중구 성 피부 내피 IgA 피부병 : 기포가 깊고 농포가 표피의 전체 두께까지 확장됩니다. 또한, 이 형태는 풍부한 호르몬의 호중구 농도를 특징으로한다;
- Sneddon-Wilkinson pustular subcornea : 표면에 더 많은 병변과 농포가 있습니다.
종괴 무성무 천포
악성 종양 림프종은 악성 신 생물의 존재와 항상 관련이있는 질환입니다. 이 질환은 암의 일부 형태의 합병증으로 때로는 이미 명백하지만 일부 경우에는 종양의 진단에 앞서 나타날 수 있습니다.
주로 다음과 같은 암 상태에서 발생합니다 :
- 암;
- 림프종 및 백혈병;
- 육종.
피부 형태는 종양, 특정 세포 간 항체 (또는 항원)의 생성 및 면역 활동의 전반적인 저하로부터 유래 할 수있다.
조직 학적 관점에서, 종괴 성 림프 천종에는 피부 - 유두 부종 (대개는 존재하지 않음) 및 혈관 주위 림프구 침윤과 관련된 기저 혈관 용해가있다. 병리학은 임상 및 항원의 관점과는 달리 천포창의 특정 임상 실체를 나타냅니다.자가 면역 과정은 desmoglein (Dsg3, Dsg1)과 피부 및 세포막에 존재하는 다른 다양한 분자에 대한자가 항체의 형성을 유발합니다 점막 (plectin, desmoplachin, p170 등?). 비정상 성 천포창은 피부와 점막의 광범위한 해부학 적 증상을 나타내는 질환입니다. 입과 입술, 상처, 흉터 및 피부 물집의 심각한 궤양을 동반합니다.
다른 형태와는 달리 폐를 심각하게 침범하는 하부기도의 침범과 연관 될 수 있습니다. 환자의 종양 병변을 치료하기위한 치료는 종양학 성 천포창과 관련된 상태를 개선 할 수 있지만 폐 손상은 일반적으로 돌이킬 수 없습니다.
천포창 포진 증
천포창 포진 (herpesiformis)은 소양증과 수포 사이에 중간 정도의 특징이있는 병변이 나타나며, 소양증은 두드러기가 있습니다. 병변의 분포는 원심성 확장과 함께 말초가되는 경향이 있습니다. 조직 학적 관점에서 호산구의 기저막을 통과 (호산구의 exocytosis) 및 간질 형성의 부재를 강조하는 것이 가능하다. 코스는 천천히 천포창 또는 포와리움으로 진화 할 수 있지만 양성 경향이 있습니다.
