신경계의 건강

뇌하수체 선종 - 원인과 증상

원인

대부분의 경우 뇌하수체 선종은 상속받지 않는다는 의미에서 자발적으로 발생합니다. 신 생물의 발병의 가설은 이미 유전 적으로 취약한 세포에서 돌연변이의 출현을 선호 할 수있는 몇 가지 성장 인자의 개입에있다.

이러한 유전 적 변화 는 세포주기의 조절 메커니즘이 결함이있는 경우 선종으로 발전 할 수있는 증식 (세포 수의 증가)을 유도하는 세포의 단일 클론 성 팽창을 결정합니다. 이러한 유전 적 돌연변이는 대부분의 경우 획득 되어서 선종이 산발적으로 발생하는 이유입니다. 그러나 유전 적 유산 을 존중하는 사례는 아주 적습니다. 뇌하수체 선종가족 형태 는 선천적이며 가족력과 관련이 있으며 명확하게 정의 된 임상 적 실체 (예 : 가족 거만증 또는 가족 말단 비대증)의 맥락에서 발견된다. 다른 경우에는 항상 희귀 한 것으로서 유전 적 증후군 MEN-1 (1 형 다발성 내분비 신 생물), Carney 복합체 및 McCune-Albright 증후군.

증상

증상은 분명히 선종의 유형에 따라 다릅니다. 임상 양상은 이웃 조직의 압박으로 인한 국소 증상뿐만 아니라 뇌하수체 기능의 변화 (hypopituitarism, 호르몬 과분비 또는 과증식 증후군)를 유발할 수 있는지 여부에 달려있는 종괴의 성장에 달려있다. 뇌하수체 선종은 많은 경우 무증상이며 환자는 의심 할 여지가 없으므로 실수로 진단됩니다.

뇌하수체 선종은 여러 가지 요인에 따라 다른 증상을 나타낼 수 있습니다.

  • 뇌하수체 기능 항진 : 활성 호르몬은 혈액 내 과도한 양으로 방출됩니다. 일반적으로 환자는 호르몬 작용과 관련된 증상을 가지고 있으며 신체의 기능을 조절하는 섬세한 호르몬 밸런스가 변경됩니다. 이 효과는 전형적으로 기능하는 선종에 의해 생성됩니다.
  • 뇌하수체 기능 저하 : 종양 괴사에 인접한 뇌하수체 구조의 압박 (질량 효과) 때문일 수 있습니다.
  • 신경 징후 (대량 효과) : 기능하지 않는 선종은 일반적으로 종양 덩어리의 크기와 관련된 문제를 일으킬 때까지 침묵을 유지할 수 있습니다. 그들이 중요하게 자라면 거대 선종은 뇌하수체와 종양 근처에있는 구조물을 압박 할 수 있습니다. 이 효과는 신경 장애, 시야 장애 (시신경 교차, 시신경 교차, 심지어 시력 상실을 유발할 수 있음)를 유발하거나 뇌하수체를 압박하여 뇌하수체 기능이 저하 될 수 있습니다. 기능성 선종조차도 성장하여 호르몬 효과 이외에 압박 문제를 일으키는 큰 차원에 도달 할 수 있습니다.

호르몬 과다와 관련된 증상

호르몬을 생산하는 선종은 특징적인 임상 사진을 결정합니다.

  • prolactin (prolactinoma)을 분비하는 뇌하수체 선종. 순환기의 프로락틴 수치의 증가를 결정하여 정상적인 성 호르몬 수치 (남성의 여성과 테스토스테론의 에스트로겐)를 변화시킵니다. 여성에서 프로락틴 종은 월경주기가 불규칙하거나 손실되거나 우유가 비정상적으로 생성 될 수 있습니다 (유즙 분비 호르몬). 남성의 경우 증가 된 프로락틴 수치는 테스토스테론 수치를 낮추고 발기 부전, 불임 및 성적 욕구 상실과 관련된 남성 성선 기능 저하증을 유발할 수 있습니다. prolactinoma의 다른 징후와 증상에는 두통, 시각 장애, 피로감 및 체중 증가가 포함될 수 있습니다. 참고 : hyperprolactinemia
  • GH를 분비하는 뇌하수체 선종. 성장 호르몬 (GH)의 과도한 생산은 성인의 말단 비대증 (두개골 뼈, 손발의 성장, 관절통, 안면 뼈 성장으로 인한 외관 변화) 또는 어린이의 거만증 (빠른 성장, 더 높은 신장 규범 및 관절 통증에 비해).
  • ACTH를 분비하는 뇌하수체 선종 . ACTH 호르몬은 부신 땀샘을 표적으로하며, 부신 땀샘은 글루코 코르티코이드를 생산합니다. 호르몬의 과잉 생성과 그 결과로 생기는 글루코 코르티코이드의 과잉은 전체 유기체에 영향을 미친다. 뇌하수체 ACTH 분비 선종은 커싱 증후군 (Cushing 's syndrome) 과 코티솔 과다 분비로 인한 고혈당증 (당뇨병을 유발할 수 있음), 복부 팽창 증가, 결합 분해로 인한 심혈관 신연 신의 확장 및 여성의 부신에 의한 안드로겐의 생성 (남성 화). 뇌하수체 선종을 분비하는 ACTH는 또한 체모 증가, 안면 부종, 우울증 및 고혈압과 같은 증상으로 나타날 수 있습니다.
  • TSH를 분비하는 뇌하수체 선종 TSH 호르몬의 과도한 생산은 갑상선에 작용하여 갑상선 기능 항진증을 유발합니다. 이 종양은 매우 드문 질환이며 갑상선 질환과 혼동되기 쉽습니다. 분비하는 TSH 뇌하수체 선종은 갑상선 호르몬의 과잉 생성에 따른 증상, 즉 떨림, 빠른 심장 박동, 체중 감소, 식욕 증가, 수면 장애 및 불안감을 나타냅니다.

대량 효과 (macroadenoma)와 관련된 증상

인접한 구조물에 대한 거대 선종의 압박으로 인해 국소 증상이 나타납니다. 대부분의 경우, 시신경 경로가 압박되어 두통 (진통제에 지속적이고 내성)과 시각 증상이 나타납니다. 시력 장애, 특히 말초 시력 상실은 거대 선종이 앞으로 커지는 경우 시력 장애 ( 흐려진 시력 손실)가 느껴지는 반면에 시신경 교차를 압축하여 마크로 선종이 뇌 공간에서 위쪽으로 자라는 경우에 발생합니다 시신경을 압박합니다.

매우 큰 선종이있는 경우에도 나타날 수 있습니다 :

  • 졸음, 약점, 현기증 및 방향 감각 상실;
  • 메스꺼움, 구토 및 의도하지 않은 체중 감소;
  • 뇌하수체 기능 상실 및 시상 하부 기능 장애;
  • Rinoliquorrea (코에서 CSF 침윤 및 분실);
  • 뇌신경 마비 (종양의 옆쪽 확장으로 인한);
  • 폐쇄성 뇌수종;
  • 일시적 간질 (희귀);
  • 뇌하수체 졸중 (출혈 경색).

뇌하수체 기능 저하와 관련된 증상

종양 덩어리가 뇌하수체 세포를 압박하면 점차적으로 뇌하수체 기능 부전 ( hypopituitarism )을 유발할 수 있습니다.

임상상은 어떤 호르몬이 관련되어 있는지에 달려 있습니다.

호르몬 결핍

주요 효과

성 호르몬, 황체 형성 호르몬 (LH) 및 난포 자극 호르몬 (FSH)의 감소

남성에서는 테스토스테론 수치가 낮아 발기 부전과 성적 욕구 감소를 유발할 수 있습니다. 여성에서는 불임 (난소 부전)을 유발할 수 있습니다.

TSH 생산 감소

갑상선 기능 저하증.

ACTH 생산 감소

콜 티솔 생산량 감소 및 부신 기능 부전. 증상으로는 피로, 저혈압, 비정상적인 전해질 균형 등이 있습니다.

성장 호르몬 (GH) 생산 감소

어린이의 경우 성장 지연이 발생합니다. 성인의 경우 효과가 미묘하지만 일반적인 피로감, 색조 손실 및 근육량이 포함될 수 있습니다.

prolactin 생산 감소

희귀; 심각한 뇌하수체 기능 부전으로 발생합니다.