근긴장 이상증이란 무엇입니까?

운동 이상증 (dyskinesias)으로 알려져있는 근육 긴장 이상증 (dystonia)은 대상자가 비정상적인 신체적 자세를 취하거나 비정상적이거나 종종 고통스러운 움직임을 수행하도록 강요하는 비자발적 인 근육 수축 및 경련의 원인이됩니다. dystonic 환자는 자연스러운 자세를 다시 취할 수 없으며, 비정상적인 자세와 때로는 과장되고 헛된 신체적 고통을 사용하여 비정상적인 자세를 수정할 수 있습니다.

무의식적 인 근육 수축은 신체가 반복적 인 움직임과 불편하고 뒤틀린 자세를 수행하도록합니다. 때로는 심각한 병리학 적 형태의 전형적인 13 가지 형태의 근긴장 형태가 있습니다. 불행히도, 대부분의 근육 긴장에 대한 확실한 치료법은 없습니다. 그러나 특정 약리학 특이 사항의 관리를 통해 개선이 이루어질 수 있으며, 이는 논의 과정에서 분석 할 것입니다.

발생

몇 년 전부터 근육 긴장 이상 증후군은 많은 과학자들에게 관심의 대상이되어 왔습니다. 최초의 역학 연구는 수십 년 전에 Rochester의 Mayo Clinic이 지시 한 근긴장 이상 증의 지침에 따라 1988 년으로 거슬러 올라갑니다. 그 기간 동안 근육 긴장 이상증은 건강한 100 만 명당 300 명의 아픈 사람들을 기록했습니다. 몇 년 후, 통계에 의하면 확실히 낮은 수의 근긴장 이상 환자 (영국에서는 110 명, 일본에서는 60 명)가보고되었습니다. 아마도, 통계적 차이는 질병의 이상적인 퇴보가 아니라 조사 기법의 다양 화에 기인합니다.

현재 미국에서는 30 만명이 근력 긴장에 걸려있는 반면, 이탈리아에서는 20, 000 명의 긴장성 질환 환자가 등록되어있는 것으로 추산됩니다. 보다 일반적으로, 근육 긴장 이상증은 건강한 사람 100 만 명당 370 명의 피험자에서 발생합니다.

이 질병은 모든 연령대와 모든 인종의 남성, 여성 및 어린이에게 무차별하게 영향을 미칠 수 있습니다. 그러나 일부 연구에서는 근육 긴장 이상 증후군의 증상이 거의 나타나지 않았지만 신체의 모든 해부학 적 부위가 장애의 잠재적 표적으로 여겨지 긴하지만 다리와 팔은 장애로 가장 영향을받는 부위라고 믿어지고 있습니다 .

근긴장 이상은 파킨슨 병과 떨림 이후 가장 흔한 운동 장애 중 하나입니다.

일반성

근육 긴장 이상증은 만성 질환으로 환자의인지 능력에 거의 영향을 미치지 않습니다. 근력 긴장이 개인의 평균 수명이 감소하는 것과 직접적으로 관련이있을 것 같지도 않습니다. 그러나 근긴장 이상 증은 다른 병리의 증상으로 나타나면 여전히 단기간 또는 장기간의 합병증을 유발할 수 있음을 기억해야합니다.

근긴장 이상은 말단 병리를 확인하지 않습니다. 그러나 때로는 무의식적 인 근육 움직임이 강도와 빈도로 발생하여 환자를 무력화시키고 삶의 질을 심각하게 손상시킵니다. 근긴장 이상 (dystonia)의 형태를 기반으로 한이 질환은 이상적인 평가 척도 (통증 / 장애 : 제로 - 중등도 - 중증)에 따라 구분되는 다양한 정도의 통증 및 장애를 유발할 수 있습니다. 근육 수축은 시간이 지남에 따라 길어지고 비정상적인 자세와 반복적 인 통제되지 않은 비틀림 운동을 담당합니다. 일부 저자의 경우 근육 긴장 이상으로 생긴 움직임의 비틀림은 뱀의 움직임과 유사합니다 (www.distonia.it에서 가져옴)

그러나 환자가 움직임, 자세 및 다른 크기의 어려움을 표현하는 근긴장 이상증의 다중 및 이종 형태에도 불구하고 모든 근이완 형태를 결합하는 두 개의 도체 요소가 있습니다 : 변칙적 인 수축의 빈도와 반복적 인 반복 비자발적 인 근육은 근력 계 근육 장애 (www.dystonia-foundation.org)에서 진단됩니다.

일부 환자에서는 근력 긴장의 고전적 형태가 특정 상황에서 지나치게 많은 움직임을 동반합니다. 예를 들어 개념을 이해하기 위해 주어집니다. 쓰기와 같은 간단한 동작 중에 근비 긴장으로 고통받는 환자는 기괴한 비정형적인 움직임을 나타낼 수 있습니다. 이것은 활동성 근진장으로, 방광 운동은 자발적 운동의 실행에 의해 악화됩니다. 행동의 근긴장 이상증은 단순하지만 (예 : 글쓰기) 의도적 인 제스처의 실행과 관련하여 정확하게 나타납니다. .

발병 연령

근력 긴장의 "발병 연령"은 최초의 근긴장 증상이 시작되는 환자의 나이를 나타냅니다. 나이에 따라, 두 가지 형태의 근긴장 이상증을 구별 할 수 있으며, 각각의 증상은 일반적인 특성에 따라 세분화됩니다.

  • 조기 발병 기저 발달 장애 (유아기 - 청년기) : 근육 운동의 첫 번째 변화는 조기 아동기 또는 청소년기에 발생합니다. 유아기의 근긴장 이상증은 매우 드뭅니다. 그러나 대부분의 경우 9 세에 나타나고 주로 사지를 동반합니다.
  • 늦게 발병하는 근육 긴장 이상증 : 근육 긴장 이상증은 30 세가 지나면 나타나고, 특히 40-60 세가됩니다. 늦게 발병하는 근육 긴장 이상이 가장 흔합니다.