정의
수 포성 천포창은 피부의 염증성 질환으로 만성적 인 수 포성 분화를 일으 킵니다.
이 피부병의 원인은자가 면역입니다. 특히, 수 포성 천포창은 표피의 기저막에 존재하는 항원 (BPAg1 및 BPAg2라고하는 2 개의 구조 단백질로 표시됨)을 향한자가 항체의 존재를 특징으로한다. 이 상호 작용은 후자가 아래의 진피 및 수포체 병변의 후속적인 형성으로부터 분리되게한다.
수포 림프 성 천공은 우울하게 노인들에게 영향을 미치지 만 어린이들에게도 기술되어 있습니다.
가장 흔한 증상 및 징후 *
- 경구 골다공증
- 거품
- 입안에서 불타다.
- 피부 변색
- 홍진
- 피부 침식
- 구진
- 플라크
- wheals
- 가려움
- 다리 가려움증
- 손이 가렵다.
- 피부 궤양
- 물집
추가 징후
수포 성 천포창은 다양한 크기의 긴장된 거품이 서서히 나타나는 특징이 있습니다. 이 병변은 정상적인 피부 또는 홍반의 가장자리에 생깁니다. 버블의 내용물은 투명하거나 혈청입니다. 수 포성 천포창의 가장 흔한 부위는 몸통과 사지 (특히 사지의 굴곡 표면)입니다.
더 많은 사진보기 Pemphigoid Bolloso
피부 병변은 다양한 정도의 강도를 나타낼 수있는 가려움증을 동반합니다 (대부분의 경우 경도에서 중등도입니다).
Nikolsky 표시는 부정적인 것이므로 건강한 perilesional 피부에 약간의 측면 압력을 가하면 표피 박리가 발생하지 않습니다 (이 조작으로 예를 들어 천포창에서 발견되는 아 칸트 루리 시스의 존재를 확인할 수 있습니다).
질병의 과정에서 거품의 지붕이 파열되면 날카로운 모서리에서 표피가 침식되어 갈색 검은 껍질로 변합니다. 이 병변들은 점차적 인 재 상피화를 일으키므로 일반적으로 흉터 나 위축의 형성없이 치유됩니다.
수 포성 천포창에서는 긴장된 기포가 나타날 수 있으며, 이는 수 지성 또는 두드러기 반응과 유사하게 많은 다른 홍반 - 부종성 병변 (홍반, 포피, 구진 및 염증 플라크)의 동시 존재를 특징으로하는 전구 병기가 선행 될 수 있습니다.
약 1/3의 환자에서 점막의 병변이 동반됩니다.
대부분의 경우, 수 포성 천포창은 구강 내 박리 성 침식 및 / 또는 치은염을 나타냅니다. 그러나 병변은 인두, 안구 결막, 코 및 생식기의 수준에서도 잠재적으로 나타날 수 있습니다.
수 포성 천포창은 만성 - 재발 성 과정과 상대적으로 양성 예후를 보입니다. 질병의 악화는 초기 에피소드보다 일반적으로 덜 심각하며 장기간의 임상 증상이 산재 해있다.
진단은 피부 생검과 피부 표피 접합부의 특정 항원 (직접 및 간접 면역 형광)에 대항하는 조직 및 순환자가 항체 탐색에 기반을두고 있지만 임상 증상은 일반적으로 특징적입니다. 수포 성 천포창은 천포창과 구별되어야합니다.
표준 치료는 산과 적 질환이있는 경우 전신 형태의 코르티코 스테로이드 복용에 기초합니다. 일부 거품 및 / 또는 느린 진화가있는 지방화 된 형태의 경우, 국소 코티존 요법이 지시 될 수 있습니다. 때로는 질병을 통제하기 위해 전신 면역 억제 요법을 사용해야합니다.
