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정의
아밀로이드증은 종종 세포 외 영역에 불용성 단백질 물질 (아밀로이드라고 함)이 축적되는 것을 특징으로하는 질환입니다.
환자에게 영향을 미치는 아밀로이드증의 형태에 따라 아밀로이드 침착은 국소 적으로 축적되어 제한된 증상을 일으키거나 확산되는 방식으로 많은 장기의 구조와 기능을 방해 할 수 있습니다.
잠재적 인 병인학적인 요인은 아밀로이드증의 유형에 따라 다양합니다 : 다양한 감염 및 염증성, 유전성 또는 신 생물성 상태에 원시적이거나 이차적 일 수 있습니다.
가장 흔한 증상 및 징후 *
- Alve 변경
- 무뇨
- 부정맥
- 복수
- 무력증
- 마른 입
- 심비대
- 설사
- 발한 감소
- 연하 곤란
- 호흡 곤란
- 부종
- 간 비대
- 다리 따끔 거림
- 뼈 골절
- 공동 팽창
- 갑상선종
- hypohidrosis
- 기립 성 저혈압
- 황달
- 팽창 된 혀
- 대설
- 요통
- 독방 폐 결절
- 검은 눈
- 감각 이상
- 체중 감량
- 다뇨
- 단백뇨
- 소변의 거품
- 신 증후군
- 비장 비대
- 변비
- 땀
- 요독증
- 관절 내 붓기
- 심낭 삼출액
- 현기증
추가 징후
질병의 증상 및 중증도는 아밀로이드증의 유형 및 주로 아밀로이드 축적에 영향을받는 기관에 따라 다릅니다. 예를 들어, 이것이 신장에 축적되면 만성 신부전을 일으킬 수 있으며, 심장의 침범은 전체 혈액에 충분한 혈액을 공급할 능력을 손상 시키며 결국 심장 마비로 이어집니다. 간 관련은 간 비대를 유발합니다. 간혹 포털 고혈압이 생기며 결과적으로 식도 정맥류 및 복수가 발생합니다.
아밀로이드증은 약화, 현저한 체중 감소, 부종으로 인한 수분 유지 (심부전 또는 신 증후군의 결과), 비정상적인 심장 리듬 (부정맥), 현기증, 호흡 곤란, 손가락 감각 상실 등의 증상을 유발할 수 있습니다. 손발의 변화, 발한의 변화. 거대 세포증 (혀의 체적 성장), 위장 운동 장애, 영양분 흡수 및 장 폐쇄가 발생할 수도 있습니다. 류마티스 증상으로는 손목 관절 증후군 및 만성 견관절, 손목 및 손가락 통증이 있습니다. 상완골과 대퇴골의 병리학 골절 및 자반병과 반상 출혈과 같은 피부 병변이 발생할 수 있습니다. 갑상선 아밀로이드증은 다른 한편으로는 갑상선종을 일으킬 수 있습니다. 전신 형태의 아밀로이드증은 중증 다발성 장기 부전을 일으킬 수 있습니다.
진단은 현미경으로 영향을받은 조직의 작은 샘플을 검사하여 생검으로 정의됩니다. 치료법은 아밀로이드증의 유형에 따라 달라집니다. 일반적으로 치료법은 증상을 관리하고 아밀로이드 생산을 제한하는 데 도움이됩니다.
