정의
간 섬유화는 간에서 결합 조직이 과도하게 축적되는 병리학 적 과정입니다. 이 상태는 만성 염증성 병변 또는 장기에 대한 반복적 인 다른 손상으로 대표되는 자극이있을 때 설정됩니다. 시간이 지남에 따라, "흉터 같은"조직 (과량으로 생성되거나 부족한 방식으로 분해 됨)은 구조를 변경하고 간 기능이 적절하게 제한됩니다.
초기 단계에서 원인이 가역적이면 간 섬유화가 퇴행 할 수 있습니다. 반대로 중단되지 않으면 병리학 적 과정이 영구적으로되고 간경화 및 간 기능 저하로 이어질 수 있습니다.
섬유화는 다양한 요인에 의해 유발 될 수 있습니다. 대부분의 경우는 다음과 같습니다.
- 염증 (만성 간염);
- 간장의 혈류를 변화시키는 질환 (예 : 심부전, 버드 - 키아 리 증후군 및 문맥 혈전증)
- 기계적 장애 (담즙 유출 및 경화성 담관염에 장애가 있음).
간염 바이러스 감염 (예 : 만성 B 형 간염 또는 C 형 간염), 박테리아 (예 : 브루셀라증), 진균 및 기생충 (예 : echinococcosis)에서도 섬유화가 관찰됩니다.
이 상태는 또한 선천적 인 신진 대사 및 축적 병리 (Gaucher 질병, 철 과다 증후군 및 윌슨 병의 지질 이상)로부터 도출 될 수 있습니다.
간 섬유화는 또한 일부 약물 (예 : 메토트렉세이트, 이소니아지드, 옥시 페니 사틴, 메틸 도파, 클로르 프로 마진, 톨 부타 미드 및 아미오다론)의 강력하고 장기간 사용과 유독 물질 (예 : 알코올) 노출에 의해 발생할 수 있습니다. 마지막으로, 선천적 인 형태가 있습니다.
가장 흔한 증상 및 징후 *
- 빈혈증
- 신경성 식욕 부진증
- 복수
- 무력증
- 악액질
- 호흡 곤란
- 멍
- 위장관 출혈
- 간염
- 간 비대
- 홍진
- 출혈과 타박상의 용이함
- 부푼 다리
- 복부 팽창
- 수경 태아
- 문맥 고혈압
- 황달
- 구역질
- 창백함
- 체중 감량
- 점상
- 혈소판 감소증
- 가려움
- 보수성
- 대변에 피가 묻어있다.
- 졸음
- 비장 비대
- steatorrhea
추가 징후
간 섬유화는 종종 증상이 없지만 문맥 고혈압 (간 상피를 통한 혈류 변화)이나 간경화 (섬유 성 상흔으로 인해 정상적인 구조와 결과적 기관 기능 장애)가 발생할 수 있습니다. 따라서 임상 증상은 섬유화 나 문맥압 항진을 유발하는 주요 질환보다 두 번째로 나타날 수 있습니다.
간 섬유화의 분야에서 피로, 식욕 부진, 체중 감소, 메스꺼움, 복부 불편 감, 다리의 붓기, 잦은 출혈 및 타박상, 황달 (피부와 공막의 황변) 및 말초 신경 병증이 관찰 될 수 있습니다.
문맥 고혈압은 비장 비대, 식도 및 위 정맥류 출혈, 복수 또는 포르토 - 전신성 뇌증으로 이어질 수 있습니다.
마지막으로, 기관에 대한 손상이 확대되고 간이 더 이상 제대로 작동하지 않으면 간경화 및 간 기능 장애가 발생합니다.
진단은 간 생검 (간 생검)에 기반을두고 있으며 간 섬유화의 존재를 확인하고 질병의 진행을 평가할 수있는 조사입니다.
가능하다면 치료는 간 손상의 원인을 시정하는 것을 목표로합니다. 그러한 개입에는 알코올로 인한 절제, 담즙 관 감압 및 헤모 크 로마 증에서의 철과 같은 중금속 또는 윌슨 병에서의 구리 제거가 포함될 수있다.
일반적으로 섬유화를 역전시키는 치료법은 장기간 사용시 (예 : 코르티코 스테로이드와 페니실린) 독성을 나타내지 만 (콜히친의 경우처럼) 효능을 나타내지 못합니다. 현재 다른 항 섬유화 치료법이 연구되고 있습니다.
