정의
Verruciform epidermodysplasia는 만성 인간 유두종 바이러스 (HPV) 감염으로 인한 드문 상속 피부과 질환입니다.
이 병리학은 어린 시절에 이미 발생하며, 대부분의 경우 상 염색체 열성 태반으로 전염됩니다 (즉, 양쪽 부모로부터 두 가지 유전자 변형 사본을 상속받는 것이 필요합니다). 섹스에 대한 선호는 없다.
Verruciform epidermodysplasia는 세포 면역 및 EVER1과 EVER2 유전자를 불활 화시키는 17q25.3 영역의 유전자 돌연변이의 결함에 의해 선호 될 수있다. 이러한 수차는 일부 인간 유두종 바이러스 혈청 형 (HPV-5, 8, 17, 20 포함)을 앓고있는 환자를 민감하게 만듭니다.
Verruciform epidermodysplasia는 신 생물 변성을위한 현저한 잠재력을 가지고있다. 사마귀 병변이 피부암 (특히 편평 세포 암)으로 발전하려면 약 10-20 년이 걸립니다.
가장 흔한 증상 및 징후 *
- 피부 변색
- 홍진
- 반점
- 결절
- 구진
- 플라크
- 가려움
- 피부의 스케일
- 피부 궤양
추가 징후
사마귀 표피 이형성증은 다음과 같은 다형성 및 전파 된 피부 표식의 점진적인 출현을 특징으로합니다.
- 편평한, 고립 된, hyperpigmented 또는 hypopigmented papules;
- 불규칙한 적갈색 판;
- 박리 또는과 각화증 병변, 때로는 건선 패치에 합류;
- 진균 성 황반변 성의 경우와 유사하여 때로는 위축성, 색소 성 또는 색소 성 홍채 성 황반변 성.
이러한 피부 발현은 인간 유두종 바이러스 (HPV-5 및 HPV-8이 발견 된 경우의 80 %)에서 다른 아형으로 인해 발생할 수 있습니다.
verruciform epidermodysplasia의 진화는 만성적이며 흑색 종 이외의 피부암 (Bowen 's disease, spinocellular 및 basal cell carcinomas 포함)의 발병에 4-5 년 동안 발병하기 쉽습니다. 이 병변은 특히 노출 된 피부 (몸통, 목, 얼굴, 손과 발 뒤쪽)에 나타납니다.
사진 Dede Koswara "인도네시아의 나무", 그의 사건은 여러 텔레비전 프로그램에 의해 문서화되었다. 그 사람은 verruciform epidermodysplasia와 관련된 합병증으로 인해 01/30/2016에 사망했습니다. 저작권 Jon Frank / Shutterstock.com
진단은 사마귀 요소 또는 종양 병변의 임상 및 조직 학적 그림을 기반으로합니다.
현재는 육체 표피 이형성증에 대한 확실한 치료법은 없지만 냉동 요법, 전신적인 레티노이드, 국소 사용법, 5- 플루오로 우라실, 인터페론 알파 및 아미노 레 불린 산을 이용한 광 역학 치료법에 근거한 치료법이 제시 될 수 있습니다. 외과 적 절제는 편평 세포 암종의 치료법입니다.
일반적으로 피부 종양의 진행 속도가 느리고 전이가 드물기 때문에 예후는 유리합니다.
피부암에서의 verruciform epidermodysplasia의 진화를 방지하기 위해 기본적인 예방 조치는 태양에 노출되는 것을 피하고 광 보호에 의지해야합니다.
