비대증 성 심근 병증

일반성

비대증 성 심근 병증 은 심근의 벽이 두꺼워지고 내부 충치가 감소하는 것을 특징으로하는 심근 질환입니다.

그림 : 비대증 성 심근 병증에 영향을받는 심장의 예. en.wikipedia.org 사이트에서

이러한 상황에서, 심장에 의해 수행 된 펌핑 작용은 손상되고 조직에 이용 가능한 혈액은 희소하다.

비대증 성 심근 병증은 항상 심장의 좌심실을 포함하는 반면, 우심실은 드문 경우에만 영향을받습니다.

일반적으로 질병의 원인은 부모에서 자녀에게 전염되는 유전 적 결함입니다.

현재 주요 증상은 호흡 곤란, 가슴 통증, 심장 부정맥 및 신체의 여러 부위의 부종입니다.

진단에는 몇 가지 검사가 필요하며 그 중 일부는 침습적 검사입니다.

비대증 성 심근 병증이있는 사람은 치유 할 수 없지만 올바른 치료법을 사용하면 건강을 크게 향상시킬 수 있습니다.

심장의 해부학에 대한 간략한 언급

심장은 4 개의 수축 구멍으로 구성된 중공 장기입니다. 오른쪽에 2 개가 있고 오른쪽 심방 과 우심실이라고합니다 . 다른 두 개는 왼쪽에 있으며 좌심방 과 좌심실이라고 합니다. 심방을 통해 우심실은 비 산소화 된 혈액을 통과하여 폐쪽으로 펌핑됩니다. 심방 및 좌심실을 통해 다른 한편으로는 산소가 공급 된 혈액을 통과시켜 신체의 여러 기관 및 조직으로 펌핑합니다.

펌핑 작용은 전체 심근 이라고하는 4 개의 심장 구멍을 구성하는 근육 구조에 의해 보장됩니다.

다양한 구획 사이의 그리고 심장과 혈관 사이의 혈액의 흐름을 조절하기 위해 심장 밸브 라고도하는 4 개의 밸브가 있습니다.

비대증 성 심근 병증이란 무엇인가?

비대증 성 심근 병증 은 심근 질환으로 심근 질환으로 구성되는 세포가 커지고 한쪽 (왼쪽) 또는 양쪽 심실의 벽이 두꺼워지는 특징이 있습니다.

이러한 조건에서 심실 또는 공동은 감소되고 심장에 의해 수행되는 펌핑 작용은 덜 효과적입니다. 결과적으로, 신체의 다양한 기관과 조직으로 보내지는 혈액의 비율 또한 필연적으로 손상 될 것입니다.

심장 동종은 무엇입니까?

그림 : 다양한 형태의 심근 병증에서의 심장 변화의 표현. 사이트 : merckmanuals.com

심장 근육 병증 의 문자 적 의미는 심장 근육 질환 입니다. 그러므로, 심근 병증은 심근에 영향을 미치는 일련의 병리학을 나타내며, 심근 병증의 해부학 적 개질이 특징이다. 확장 된 심근 병증의 경우에서와 같이 이러한 해부학 적 변화는 기능적 수준의 변화에 의해 뒤 따릅니다. 실제로 심장은 혈액 펌프 작용에서 약하고 효과가 떨어집니다.

심근 병증 분류에는 적어도 두 가지 기준이 있습니다.

첫 번째 기준은 문제의 근원지를 기반으로하며 심근 의 문제가 다른 기관이나 특정 상황의 병리에 의존하는 2 차 심근 병증 에서 심장 만이 영향을받는 1 차 심근 병증을 구별합니다.

두 번째 기준은 심근 구조가 겪는 변화의 특성을 기반으로하며 4 가지 유형의 심근 병증을 확인합니다.

확장 성 심근 병증
비대증 성 심근 병증
제한적 심근 병증
우심실의 부정맥 성 심근 병증

심리적 인 세포 탈색

비대증 성 심근 병증은 심근의 두꺼움을 일으키는 것 외에도 기술 용어 " 심근 혼란 ( myocardial disarray )"( 심근의 해체 )으로 불리는 세포 조직의 무질서한 배열의 원인이 될 수 있습니다.

심근 혼란 은 심장 부정맥 의 발병을 촉진합니다.

HYPERTROPHIC CARDIOYOPATHY의 자궁

비대성 심근 병증에는 두 가지 유형이 있습니다.

좌심실에서의 혈액 누출에 심각한 장애를 일으키는 비대성 폐쇄성 심근 병증 ;
이전의 경우와 달리 좌심실을 떠나는 혈류가 완만하게 감소하는 비 폐쇄성 비대증 성 심근 병증 .

심장과 같은 행동의 차이를 일으키기 위해 비대성 폐쇄성 심근 병증에서 심실 중격으로 확장되는 농양 (즉, 두 개의 심실을 분리하는 해부학 적 구조)이 존재합니다.

역학

통계 연구에 따르면 비대증 성 심근 병증은 전 세계의 모든 인종 그룹에서 널리 퍼져 있으며 구별없이 청년 및 성인에게 영향을 미칠 수 있습니다.

영국에서는 1, 000 명당 약 2 명이 영향을받습니다.

원인

비대증 성 심근 병증은 다음과 같습니다.

유전성 / 유전성 질환 . 비대증 성 심근 병증을 앓는 많은 환자는 두 부모 중 한 명 (가족 비대증 성 심근 병증)에서 장애를 상속합니다.
그러나 자발적인 유전 적 돌연변이로 인한 비대증 성 심근 병증의 경우도 있습니다.
후천성 질환 . 비만 성 심근 병증은 특별한 이유 또는 명백한 이유 (특발성 형태)로 인해 획득됩니다.

유전 적 / 건강 적 허리 동맥 심장 순환 장애 (HYPERTROPHIC CARDIOMYOPATHY)

한 부모에서 다른 부모로 돌연변이되어 전염되면 가족 비대증 성 심근 병증을 일으킬 수있는 유전자는 다르다. 가장 중요한 것은이 질병의 대부분의 경우를 담당하기 때문에 소위 MYH7 (단백질의 근본적인 부분을 생산한다) myosin 이라 불리는)과 MYBPC3 (myosin의 좋은 기능을 위해 필수적인 단백질을 생산하는)이라고 불리는 단백질이다.

유전 적 연구에 따르면 가족 성 비대증 성 심근 병증 환자의 아들은 동일한 심장 병리를 유전 할 확률이 50 %입니다.

NB : 익숙하지 않은 (매우 드문) 유전자 형태에서, 책임있는 유전자는 가족 형태와 동일합니다.

HYPERTROPHIC CARDIOMYOPATHY 비 신전아 달성 : 가능한 원인은 무엇입니까?

획득 된 비 특발성 비대증 성 심근 병증 은 다음과 같은 이유로 인해 발생할 수 있습니다.

고혈압
노화
당뇨병
갑상선 문제 ( thyrotoxicosis )

증상 및 합병증

비대증 성 심근 병증은 증상 이 없으며 (즉, 명백한 증상이 없음) 심부전이나 부정맥 (즉 심장 리듬의 변화)으로 인한 징후와 증상과 매우 유사합니다. 따라서 영향을받는 사람은 일반적으로 다음을 나타냅니다.

지속적인 피로감
스트레스 ( 운동시 호흡 곤란 )와 휴식 ( 호흡 곤란 ) 모두에서 호흡 곤란 ( 호흡 곤란 )
졸도
다리, 엉덩이, 발, 목 정맥 및 복부 ( 복수 )에서 부종 (또는 부종)
식사 후 종종 더 심해지는 경향이있는 가슴 통증
특별한 심잡음
불규칙한 박동 (보통 빈맥 )

ASYNOMATICITY는 무엇에 의존합니까?

현재 비대증 성 심근 병증을 가진 일부 환자가 어떤 장애를 보이지 않는 정확한 이유는 알려져 있지 않습니다.

일부 환자의 경우 무증상은 조기 병의 특징입니다. 그러나 어떤 경우에는 조건의 모든 단계를 구별하는 것이 문제입니다.

일부 통계 자료에 따르면 비대 형 폐쇄성 심근 병증 환자의 70 %가 후자를 명백한 증상 이상으로 나타냅니다.

의사에게 연락 할 때?

호흡 곤란, 비정상적인 피로, 가슴 통증 및 / 또는 다리 부종 (또는 신체의 다른 부위에서의 부종)이있는 경우 임상 시험을 받고 장애의 원인을 알아 내기 위해 즉시 치료 의사에게 연락하는 것이 좋습니다 .

주의 : 비대증 성 심근 병증을 앓고있는 가족 (유전 적 소인의 위험)을 앓고있는 환자는 심장의 건강 상태를 모니터하기 위해 정기적 인 심장 검사와 특정 유전 검사를 받아야합니다.

합병증

비대증 성 심근 병증은 여러 가지 합병증을 유발할 수 있으며 그 중 일부는 또한 매우 심각합니다. 그들이 구성하는 것은 다음과 같습니다.

심장 마비 . 좌심실 기능이 감소되어 장기 및 조직에 혈액 공급이 충분하지 못합니다.
왼쪽 심실을 떠나는 혈액의 흐름에 심각한 장애물 . 이것은 폐쇄성 비대증 성 심근 병증에서 일어납니다.
확장 성 심근 병증 . 좌심실의 확장과 심장 수축력 감소로 특징 지어지는 심근 질환입니다.
밸브 역류 . 그것은 구조에서 변경된 심장 판막이 더 이상 작동하지 않아 혈액이 시작된 곳으로 되돌아 갈 수있게 할 때 발생합니다. 가장 영향을받는 밸브는 심방과 좌심실 사이에 위치한 승모판입니다.
부종의 악화로 폐색전증 .
심장 부정맥의 출현. 이것은 심근 세포의 해체 과정 때문입니다. 가장 빈번한 부정맥은 심방 세동, 심실 성 빈맥 및 심실 세동입니다.
급작스러운 심장 사망 (또는 심장 마비) . 심실 성 빈맥이나 심실 세동에 의해 발생하지만, 드문 일이지만 가능한 사건입니다 (특히 30 세 이하의 청소년 및 젊은 운동 선수의 경우).

진단

확장 된 심근 병증을 진단하기 위해 의사 (보통 심장 전문의 )는 다음과 같은 다양한 비 침습적 또는 최소 침습적 검사 를 사용합니다.

혈액 분석
RX- 흉부, 핵 자기 공명 및 / 또는 CT 스캔
경 흉부 및 홀터 유형 심전도 (ECG).
심 초음파
스트레스 테스트

그러나 첫째, 철저한 신체 검사와 환자의 임상 및 가족 병력에 대한 철저한 분석이 일반적으로 기대됩니다.

이러한 모든 검사가 충분한 정보를 제공하지 않으면 관상 동맥 카테터 삽입 ( 관상 동맥 조영술 및 심근 생검 포함)을위한 다른 침습적 인 절차 에 의존해야합니다.

치료

비대성 심근 병증이있는 심장은 치료할 수 없습니다. 그러나 약물의 조합과 심박 조율기, 심장 제세동 기 및 좌심실 보조 장치 와 같은 일부 심장 장치의 삽입 으로 증상을 부분적으로 개선 할 수 있습니다.

상황의 극단적 인 중대성 때문에 마약과 심장 장치가 원하는 결과를 제공하지 않는다면, 현재 사용할 수있는 치료법은 다음과 같습니다.

중격 절제술 . 그것은 폐색 성 비대증 성 심근 병증의 경우에 나타나는 열린 심장 수술입니다. 수술 중 수술 의사는 두꺼운 심실 중격의 일부를 제거합니다.
이 수술은 혈액이 좌심실에서 새어 나가는 것을 막는 장애물을 제거하고 승모판의 효율성을 향상시키기 위해 수행됩니다 (손상은 비대성 폐쇄성 심근 병증에서 더 자주 발생합니다).
섹터 myectomy 분명히 전신 마취가 필요합니다.
중격 의 알코올 제거 . 중격 절제술에 대한 최근의 대안입니다. 심실 중격의 파괴는 두꺼운 중격 영역을 관개하는 동맥 내 알코올 주입 덕분에 발생합니다. 알코올을 주입하기 위해 외과 의사는 심장 카테터를 사용합니다.
이 시술의 이점은 전신 마취 나 수술 절개를 필요로하지 않는다는 점입니다. 단점은 심장을 수축시키는 신호를 차단할 수 있다는 것입니다.
심장 이식 . 그것은 섬세한 수술이며 쉽게 합병증의 영향을받습니다.

비대성 심근 병증의 주요 약물 :

저혈압 및 bradicardising 효과로 인해 베타 차단제 및 칼슘 채널 차단제 .
항 부정맥제
이뇨제

유용한 치료법들

비대증 성 심근 병증이있는 환자의 경우 의사는 다음과 같이 권고합니다. 적극적으로 활동하십시오 (주의 : 활동은 병리학의 심각성에 비례해야합니다). 담배를 피우지 마라. 술과 마약을 사용하지 마십시오. 정상 체중을 유지한다. 마지막으로 건강하고 균형 잡힌 식단을 채택하십시오.