레위 시체와 치매

일반성

Lewy 몸을 가진 치매는 알츠하이머 병 및 혈관성 치매 후에 사람에서 치매의 세 번째로 흔한 형태입니다.

그것의 특별한 이름은 몇몇 뇌 뉴런 안에 Lewy body 라 불리는 불용성 단백질 응집체가 형성되어 있다는 사실에서 비롯된다.

Lewy body는 파킨슨 병 환자의 뇌 세포에서 발견되는 alpha-synuclein (단백질)의 응집체입니다.

Lewy 몸으로 치매를 진단하는 것은 쉽지 않습니다. 의사는 증상의 정확한 평가 (매우 다양 함), 이미지 진단 (CT 및 MRI) 및 유사한 질병의 병리를 제외하는 검사를 기반으로합니다.

불행히도, Lewy 기관의 치매는 치명적인 결과를 낳는 난치병입니다.

레위 시체와의 치매는 무엇입니까?

Lewy 몸을 가진 치매 (또는 Lewy 몸에서 치매 )는 사람의인지 능력의 점차적 인 쇠퇴를 일으키는 원인이되는 두뇌의 neurodegenerative 무질서이다.

그 이름은 대뇌 피질의 세포와 환자의 substantia nigra 에서 Lewy body 라고 불리는 불용성 단백질 응집체의 비정상적인 존재에서 파생됩니다.

알파 - 시누 클레인 (alpha-synuclein) 으로 알려진 단백질로 구성된 레위 체는 파킨슨 병과 다 조직 위축증 환자 의 뉴런 내에서 발생하는 변칙적 인 응집체와 동일합니다.

흑질

흑색 물질 (Sommering black substance) 이라고도하는 흑질 (substantia nigra) 은 중뇌와 뇌간 사이에 위치한 뇌의 특정 부위입니다.

그것은 그것을 만드는 뉴런들이 다량의 멜라닌 색소를 포함하고 있기 때문에 그렇게 불려서 어두운 색을 띄게됩니다.

흑질 에서는 두 개의 영역, 즉 소위 pars compacta (또는 compact part )와 소위 pars reticulata (또는 reticulated part )라는 두 영역을 인식 할 수 있습니다.

상이한 특정 기능으로, 이들 2 개의 영역은 다양한 모터 기능 의 실행 및 제어를 제공한다.

EPIDEMIOGIA

Lewy 몸을 가진 치매는 치매의 모든 알려진 형태의 10-15 %를 차지하며, 확산에 의해 알츠하이머 병 (치매 100 개당 50-70 건으로 가장 흔한 치매) 및 혈관성 치매 (100 명당 약 25 건).

Lewy 신체 치매는 같은 발병률을 보이는 남녀 모두에게 영향을 미치며, 대부분의 치매와 마찬가지로 65 세 이상에서는 더 자주 발생합니다 (그래서 노년기에 더 많이 발생합니다).

원인

많은 형태의 치매와 마찬가지로, Lewy 신체와의 치매도 발생합니다. 뇌 세포가 죽거나 제대로 작동하지 않기 때문입니다.

이 점에 관한 연구가 여전히 의문점을 제시하고 있지만, 연구자들은 후자의 세포질에서 형성된 Lewy 신체가 이미 뇌 세포의 죽음 (또는 오작동)을 유발한다고 믿고있다.

알기 쉬운 측면

Lewy 기관이 담당하는 역할에 대해 의사와 연구원은 적어도 다음 두 가지 측면을 명확히해야합니다.

사람의 삶에서 어떤 점에서 그 형성 을 일으키는가?
어떻게 그들을 포함 하는 신경 세포 를 손상 시킵니다.

이 두 번째 요점과 관련하여, Lewy 기관이 대뇌 피질의 뉴런과 흑색질 의 뉴런 사이의 화학적 신호 전달을 간섭 할 것이라는 가설은 여전히 과학적으로 입증되지 않았다. 일반적으로 신경 전달 물질 (neurotransmitters)이라고 불리는 주된 역할을하는 분자들 사이에 존재하는 화학적 신호 전달.

위험 요소

여러 연구 끝에 의사와 연구자는 Lewy 기관에서 치매의 출현을 선호하는 조건, 즉 위험 요소가 다음과 같다고 결론지었습니다.

고급 연령
질병에 걸릴 소질 .
특정 유전자 돌연변이가 확인되었는데, 이는 부모로부터 어린이에게 전달되면 치매가 발병 할 가능성을 높입니다. 그러나 과학자들은 이러한 유전 적 이상이 매우 드물다는 점을 지적하고자한다.

증상 및 합병증

다른 형태의 치매와 마찬가지로, Lewy 기관의 경우조차도 초기 단계에서만 경미한 증상을 나타냅니다. 사실, 뇌 신경 세포의 참여가 점점 더 커짐에 따라, 인지 능력의 장애와 변화는 불가피하게 악화되는 경향이 있습니다. 더욱이 질병의 최종 단계에서는 가장 단순한 일상 업무조차 수행 할 수 없습니다.

모든 환자가 그 자체로 하나의 사례를 나타내지 만, Lewy 시체와 관련된 치매 증상은 일반적으로 알츠하이머 증상과 파킨슨 병 증상의 혼합입니다.

세부 사항을 입력하면 증상 그림이 포함됩니다 :

주의 및 경계 문제.
그것들은 매우 흔하고 매우 모호합니다. 실제로 그들은 시간대마다 달라지는 경향이 있으며 급격한 악화로 급격한 개선이 번갈아 나타납니다.
3 차원 지각과 물체 거리의 정량화 문제.
판단, 계획 및 사고의 어려움.
기억 상실.
그것은 질병의 최종 단계에서 더 일반적인 장애입니다.
시각적 인 환각, 또는 존재하지 않는 것들을 볼 수 있습니다.
그들은 매우 자주 있습니다.
청각 환각, 즉 존재하지 않는 것을 느낍니다.
그것들은 이전 것들보다 덜 일반적입니다.
파킨슨 병의 전형적인 증상을 따르는 운동 장애.
가장 흔한 증상 중에는 뻣뻣함과 움직임의 둔화, 얼굴의 비어있는 표현, 졸림, 걷기의 곡선 보행, 걷기 단계, 불안정한 균형과 팔다리의 떨림이 있습니다.
파킨슨 병의 전형적인 징후는 루이체 치매 환자의 약 2/3에 해당하며 일시적인 의식 상실의 원인이됩니다.
치매가 진행되는 단계에 이르면 이러한 장애가 더 심각합니다.
환자가 낮에는 잠들고 밤에는 불안해하며 수면에 어려움이있는 특정 수면 장애.
혼동
불경기
언어 문제
씹고 삼키는 문제.
이러한 질환은 특히 질병의 최종 단계에서 표시되며 흡입 성 폐렴이나 질식 에피소드의 원인이 될 수 있습니다.

파킨슨 병 증상은 어떻게 설명합니까?

전문가들에 따르면, 파킨슨 병의 증상은 파킨슨 병과 마찬가지로 흑색질 의 뉴런 내부에 레위 (Lewy) 가 존재 함으로 설명된다.

첫 증상이 발생한 후 환자는 얼마나 오래 살았습니까?

각 환자는 자신의 권리를 주장하지만, 보통 Lewy의 치매 환자는 첫 증상이 나타난 후 약 7-8 년 동안 산다 .

의사를 참조 할 때?

의사는 치매의 첫 징후가 나타나 자마자 연락을 취하는 것이 좋습니다.

이것은 질병이 점점 더 심각 해짐에 따라 환자에게 미치는 영향을 줄이는 것입니다.

진단

Lewy 기관에서 치매 진단은 최소한 두 가지 이유로 복잡합니다.

다른 유형의 치매 (알츠하이머 병)의 증상 과의 유사성 .
이 치매를 특별히 인식 하는 검사 또는 도구 테스트 의 부족 . 이것은 종종 의사가 배제 (감별 진단)로 진행하도록 유도합니다.

일반적으로 의심되는 루이 (Lewy) 치매의 진단 절차에는 다음을 포함하여 많은 수의 다양한 평가가 포함됩니다.

임상 병력 분석, 철저한 신체 검사.
신경 학적 검사
정신 능력의 분석
실험실 테스트
자기 공명 영상 (MRI) 및 / 또는 CT 스캔 (전산화 된 축 방향 단층 촬영)은 모두 뇌를 지칭합니다.

임상 기록 및 목적

임상 병력에 대한 분석은 첫 번째 장애가 언제, 어떻게 나타나는지, 환자가 특정 병리로 고통 받거나 고통을 겪었는지, 특정 약을 복용하는지 등을 명확히하는 의료 조사입니다.

가장 중요한 증상 :

주의와 경계의 부족
시각적 환각
파킨슨 병의 전형적인 증상

객관적인 검사 는 대신 환자에 의해 나타나는 (또는 불평 된) 증상의 관찰 및 수집입니다.

두 경우 모두, 환자의 가까운 친척 (또는 그와 많은 시간을 보내는 사람)을 심문하는 것이 특히보다 상세한 증상을 얻는 방법으로 특히 중요합니다.

신경학 및 용량 검사? 정신

신경 학적 검사 는 힘줄 반사, 운동 기술 (균형 등) 및 감각 기능의 분석으로 구성됩니다.

반면 에 정신 능력 의 평가는 인지 능력 (즉, 추론, 판단 능력, 언어 등)과 손상 정도에 대한 연구를 포함합니다.

레위 몸 치매에 경험이있는 의사의 경우 두 가지 조사가 기본적인 정보를 제공 할 수 있습니다.

실험실 시험

실험실 시험 중에서 우리는 특히 강조 :

혈액 검사
소변 분석
독성 시험
혈당 측정

그들의 실행은 감별 진단의 관점에서 다른 어떤 것보다 중요하며 따라서 유사한 증상을 가진 병적 상태를 배제합니다. 예를 들어 혈액 검사를 통해 장애가 비타민 B12 결핍과 관련이 있다는 가설을 배제 할 수 있습니다.

MRI 및 TAC

핵 자기 공명 및 CT 스캔은 두 가지 진단 이미징 검사이며 다음과 같은 기능을 수행합니다.

종양, 뇌졸중 및 뇌출혈의 존재를 평가하십시오. 이러한 상태가 존재하지 않는다는 것을 확인하기 위해서는 최종 진단을 고려할 때 매우 중요한 정보입니다.
substantia nigra 라는 용어로 식별되는 뇌 영역의 모습을 관찰하십시오. Lewy 기관과 치매의 경우, 이 특정 뇌파 부분은 한 가지 방법으로 변경됩니다.

치료

대부분의 치매와 마찬가지로 Lewy 시체와도 마찬가지로 현재의 의학 지식을 근거로 치유가 불가능한 신경 퇴행성 질환입니다. 그러나 증상을 줄이고 병적 인 개인의 건강 상태 ( 증상 치료 )를 제한적으로 개선 할 수 있는 치료법이 있습니다.

항암 요법 용 약

환자마다 환자마다 다른 효능이 있으므로 Lewy 기관에서 치매로 사용되는 약물은 다음과 같습니다.

아세틸 콜린 에스테라아제 억제제 .
환각, 혼란 및 졸음에 효과적 일 수있는이 범주의 약물은 도네 페질, 갈란 타민 및 리바 스티 그민입니다.
부작용 : 아플 느낌, 설사, 두통, 반복 피로감, 근육 경련.
레보도파 .
그것은 파킨슨 병 증상을 줄이기위한 것이므로 운동의 문제를 줄이는 데 그 목적이 있습니다.
부작용 : 더 나쁜 환각.
항우울제 .
그들은 우울증으로 특징 지어지는 Lewy 기관의 치매의 경우에 도움을줍니다.
클로 나 제팜 .
일부 개인에서는 수면 장애를 완화합니다.
항 정신병 약물, 특히 haloperidol .
환자는 심한 어려움을보고 할 때 (심각한 부작용의 원인이되기 때문에) 거의 투여하지 않으며 저용량입니다.
부작용 : 뻣뻣함과 부동성을 유발할 수 있습니다.

증상 치료 요법의 다른 치료

의사와 연구자들은 마약 이외에 환자에게 유익한 효과가 있다고 믿습니다.

물리 치료 . 운동 장애 및 균형 문제를 개선하는 데 사용됩니다.
직업 치료 . 그 목표는 환자를 다른 사람들과 가능한 한 독립적으로 만들고 사교적 인 맥락에서 그를 다시 삽입하는 것입니다.
언어 치료 . 이것은 말하기 장애 (의사 소통 기술에 영향을 미침)를 완화하고 삼키는 능력을 향상시키는 데 사용됩니다.
인지 자극 . 그것은 기억, 언어 및 사고력 향상을 목표로 한 연습을 포함합니다.
시력 문제 의 교정 . 환자가 일반적으로 희생 된 시각적 환각에 대한 부분 치료 일 수 있습니다.
가벼운 신체 활동 (간단한 산책만으로 충분) 및 모든 종류의 알코올 음료, 담배 흡연 및 커피의 포기 . 이러한 제안 (주의 : 첫 번째 경우 환자는 단계별로 환자를 따라야 함)은 밤에 수면을 개선하기 위해 제공됩니다.