일반성
유잉 육종 은 뼈의 특정 악성 종양으로 발병의 정확한 원인이 아직 밝혀지지 않았습니다. 대퇴골, 경골 또는 상완골에 영향을 미치며 일찍 진단되지 않으면 폐 전이를 일으킬 수 있습니다.
정확한 진단만으로 가장 적절한 치료가 수립 될 수 있습니다. 화학 요법, 방사선 요법 및 수술로 구성된 치료.
어떤 육종의 간략한 알림
육종 은 뼈, 연골, 지방 조직, 근육, 힘줄, 혈액 및 림프관, 조혈 세포 및 신경 등 신체의 다른 부위와 조직에 영향을 줄 수있는 드문 악성 종양 입니다.
조직 학적 관점에서, 육종은 뼈 육종 과 연조 육종으로 나뉘어집니다. 이름에서 알 수 있듯이 첫 번째는 뼈에서 유래 된 악성 종양입니다. 후자는 대신 뼈를 제외한 위에서 언급 한 모든 직물에 부과 된 것이다.
관련된 수많은 신체 부위를 감안할 때, 약 100 종류의 육종도 있습니다.
이탈리아에서는 매년 약 3, 000 명의 사람들이 육종이 발생합니다.
유잉 육종은 무엇입니까?
유잉 육종 은 뼈의 일차 (또는 일차) 악성 종양입니다. 원시 용어는 신 생물이 뼈 조직에서 시작되고 전이 (이차 종양)의 결과가 아니라는 것을 의미합니다.
모든 뼈는 유잉 육종을 일으킬 수 있지만, 가장 흔하게 영향을받는 다리와 팔은 대개 긴 다리와 팔 ( 대퇴골, 경골 및 상완골 ), 골반 부위, 갈비뼈 및 쇄골 입니다.
유잉 육종은 1920 년에 처음으로 기술 한 James Ewing 박사의 이름을 따서 명명되었습니다.
유골 육종에 의해 영향을받은 뼈는 훨씬 더 많습니다.
- 골반 뼈
- 대퇴골
- 경골
주의 : 종양학에서 모든 원시 뼈 종양은 뼈 육종입니다. 2 차 뼈 종양이 있거나 모든 육종에서 발생하지 않는 전이의 결과가 있기 때문에 이러한 설명이 필수적입니다. 이 점에서 원시 뼈 종양이나 뼈 육종을 말하는 것은 똑같습니다.
다양한 유형의 뼈대 (BARC SARCOMAS)
유잉 육종 만이 기존의 원시 뼈 종양 이 아닙니다. 실제로 신 생물이 유래 한 뼈 세포를 기반으로 다음과 같은 것들이 있습니다 :
- 골육종 . 가장 널리 퍼진 골암입니다. 그것은 청소년과 청소년에게 바람직하게 영향을 미친다. 그러나 성년기에 발생할 수도 있다는 것을 배제하지 않습니다. 가장 큰 영향을받는 뼈는 대퇴골과 경골입니다.
- 연골 육종 . 골육종과 유잉 육종보다 흔하지는 않지만, 처음에는 뼈 연골에서 발생하고 나중에는 실제 뼈 조직에만 영향을줍니다. 시작점은 실제로 뼈가 아니지만 여전히 뼈 육종으로 간주됩니다. 가장 영향을받는 뼈는 대퇴골, 골반, 견갑골, 상완골과 갈비뼈입니다.
- 포스트 세포 육종 . 증상 적 관점에서 볼 때 골육종과 매우 유사하지만, 어린 나이에 발생하는 것이 아니라 보통 40 세 전후로 나타납니다.
- chordoma . 그것은 척추를 구성하는 뼈의 종양입니다. 가장 큰 영향을받는 척추는 천추의 척추입니다. 발병 연령은 40 ~ 50 세입니다.
역학
모든 원시 뼈 종양의 16 %를 차지하는 유잉 육종 (Ewing 's sarcoma)은 매우 드물다. 이탈리아의 한 연구에 따르면, 실제로 1 년에 100 명 미만이 아프다.
이 개인들은 대부분 청소년과 청년으로, 따라서 10 세에서 20 세 사이의 연령대에 속합니다.
유잉 육종 (Ewing 's sarcoma)은 어린이들에게는 드문 일이며 (백만 건당 약 2 건) 성인들에게서 예외적 인 사건으로 간주됩니다.
역학적 자료에 따르면 수컷은 암컷보다 더 위험한 것으로 보인다.
원인
종양의 기원에는 DNA의 하나 이상의 유전자 변이 가 있습니다. 이들 변화가 일어나는 장소에서, 세포 덩어리 ( 종양 또는 신 생물 덩어리 라고 함)의 신속하고 통제되지 않는 성장을 일으킨다.
유잉 육종의 약 85 %에서 종양의 크기는 전좌 또는 염색체 11 번과 22 번 사이의 DNA 조각의 상호 교환에 의해 유발 됩니다. 관련 유전자에는 22 번 염색체에 위치한 EWS 와 FLI1이 있으며, 11 번 염색체에 놓여있다.
그러나이 유익한 염색체 교환이 갑자기 일어나는 이유는 무엇입니까?
뼈 육종을 선호하는 일련의 상황을 확인하는 것 외에도이 질문은 여전히 정확하고 만족스러운 대답이 아닙니다.
관찰 된 다른 전좌 :
- 염색체 21 번과 22 번 사이
- 염색체 7 번과 22 번 사이
뼈의 위험 요인들
뼈 육종으로 고통받는 환자의 임상 경력을 분석 한 덕분에 일부 선호 요인을 확인할 수있었습니다.
다음과 같은 내용이 있습니다.
- 파게트의 뼈 질환 . 그것은 신체의 뼈를 약화시키는 매우 드문 상태입니다. 평균적으로 질병에 걸린 100 명 중 한 명은 삶의 과정에서 뼈 육종이 발생합니다.
- Li-Fraumeni 증후군 . 그것은 140, 000 명당 한 명에게 영향을주는 아주 드문 질환입니다.
- 망막 모세포에 대한 전조 . 망막 아세포종은 일반적으로 어린이에게서 발생하는 안구 암입니다. 아픈 사람은 뼈 육종을 발병 할 위험이 큽니다.
- 방사선에 노출 . 모든 암처럼, 뼈 육종은 방사선 피폭과 방사선 요법으로 선호됩니다.
- Umbilical hernia . 제대 탈장이있는 어린이는 건강한 어린이와 비교하여 유잉 육종에 3 배 이상 노출 된 것으로 보입니다. 그럼에도 불구하고 위험은 여전히 매우 낮습니다.
- 사춘기에 빠른 뼈 성장 . 일부 젊은 사람들에게는 뼈의 현저하고 급격한 성장이 관찰됩니다. 이것은 뼈 세포의 유전 적 돌연변이의 발병을 선호하는 것처럼 보입니다.
붕괴의 정도와 발판
뼈 육종의 정도 는 두 개의 상호 연결된 매개 변수 인 의학의 정도와 단계 (또는 단계)의 의학적 분석에 달려 있습니다.
이 정도 는 종양 의 성장률을 나타냅니다 : 높으면 성장이 매우 빠름을 의미합니다. 반대로 성장률이 낮 으면 성장률이 낮다는 의미입니다. 천천히 성장하는 종양은 빠르게 성장하는 종양보다 덜 심각합니다. 확장 및 확산 가능성이 적기 때문입니다. 그러나 일부 종양은 성장 속도가 느리지 만 동일한 전이를 일으킬 수 있기 때문에이 진술에는 예외가 있습니다. 또는 갑자기 성장률을 높일 수 있습니다.
병기 또는 병기 는 종괴의 크기와 신체에 얼마나 널리 퍼져 있는지를 나타내는 지표입니다. 네 가지 진화 단계의 차이는 우리가 뼈 육종이 가지고있는 특성을 기술 할 수있게 해줍니다 (다음 표 참조).
뼈 육종의 진화 단계
1 단계 :
- 종양의 성장률은 낮고 길이는 8cm 미만입니다.
- 종양은 성장 속도가 느리고 8 cm보다 큽니다 (또는 형성되는 뼈는 여러 지점에서 종양의 영향을받습니다).
2 단계 :
- 뼈 육종은 성장 속도가 빠르며 길이가 8cm 미만입니다.
- 뼈 육종은 성장 속도가 빠르며 8cm보다 큽니다.
3 단계 :
- 뼈 육종은 높은 성장 속도를 보이며 동일한 뼈의 더 많은 부분에 영향을 미쳤습니다.
4 단계 :
- 종양은 뼈에서 퍼져 나왔고, 뼈가 형성되어 폐 (폐 전이)에 도달했습니다. 성장 정도는 느리고 빠를 수 있습니다.
- 폐뿐만 아니라, 종양은 림프절 및 기타 신체 기관에도 영향을줍니다. 이전 사례와 마찬가지로 성장률은 느리고 빠를 수 있습니다.
증상 및 합병증
유잉 육종의 주요 증상은 종양이있는 뼈에 영향을주는 통증 입니다. 이 통증은 지속적이며 독특합니다. 밤에는 악화됩니다.
통증 감각의 강도는 종양 질량이 얼마나 큰지와 발병 영역에 달려 있습니다.
기타 증상 및 징후
때로는 아픈 부분이 부어 오르고 타는듯한 느낌을 전달할 수 있습니다. 통증의 경우와 마찬가지로 종창 덩어리의 크기와 위치에 따라 팽창 과 연소 의 정도가 달라집니다.
또한, 경미한 외상 후에도, 뼈가 손상되어 쉽게 파열됩니다.
마지막으로 Ewing 육종은 매우 드문 병리학 적 징후이지만 다음과 같은 원인이 될 수 있습니다.
- 열
- 설명 할 수없는 체중 감소
- 과도한 발한
- 운동 장애 (종양이 관절 근처에있는 경우)
합병증
유잉 육종이 다른 신체로 퍼질 때, 즉 전이를 일으킬 때 합병증이 발생합니다.
이 과정은 처음에 호흡 곤란, 객혈, 기침 및 흉통과 같은 호흡기 질환을 일으키는 폐 ( 폐 전이 )에 영향을줍니다. 그 후에 다른 장기에도 영향을 줄 수 있습니다.
의사를 참조 할 때?
주어진 뼈의 통증이 갑자기 발생하고 명백한 설명 없이도 밤 동안 지속되고 악화되는 경우 의료 상담이 필수입니다.
고통 이외에도 간과하지 말아야 할 다른 증상은 설명 할 수없는 고열 및 정당하지 않은 체중 감소입니다.
진단
유잉 육종을 진단하기 위해서는 여러 종류의 통제가 필요합니다.
종종 발생하는 것처럼 객관적인 검사로 시작하여 환자의 증상과 임상 기록 을 평가합니다. 그 후 방사선 및 핵 의학 검사 를 여러 번하고 뼈 조직 생검을 통해 조사를 계속합니다. 이 모든 테스트는 장애의 기원과 특징을 명확히 밝혀 주므로 가장 적절한 치료법을 계획 할 수 있습니다.
시험 목적
환자의 불만이 실제로 유잉 육종으로 인한 것인지 이해하려면 증상 및 임상 병력에 대한 의사의 조사가 필요합니다.
도표 : 핵 자기 공명으로 보이는 2 개의 Ewing s 육종. 왼쪽에서 영향을받은 뼈는 대퇴골입니다. 그러나 오른쪽의 뼈는 상완골입니다.
수시로, 철저한 육체적 인 검사는 귀중한 정보를 제공하고 진단에 정확한 주소를 제공합니다.
방사선 검사
환자가 유잉 (Ewing)의 육종으로 의심되는 방사선 검사는 두 가지입니다.
- 핵 자기 공명 ( RMN ) : 고통스러운 뼈의 선명한 이미지를 제공합니다. 종양 덩어리가 있으면 쉽게 알아볼 수 있습니다. 이 한계는 뼈암의 유형을 확립 할 수 없다는 사실에 의해 나타납니다. 시험은 침습적이지 않습니다.
- 전산화 단층 촬영 ( TAC ) : 신체의 여러 영역에 대한 상세한 이미지를 제공합니다. 종양이 다른 곳으로 전이되었는지 확인하기 위해 시행됩니다 (전이). TAC는 소량으로도 유해한 전리 방사선을 사용합니다.
핵 의학
핵 의학은 방사성 물질 (또는 방사성 의약품 )을 진단 및 치료에 사용합니다.
다음 시험은 유용한 정보를 제공합니다.
- 뼈 신티그라피 . 방사성 의약품을 정맥 내 주사함으로써 뼈의 해부학 적 구조와 대사 활동과 관련된 이미지를 얻을 수 있습니다. 이것은 병리학 적 변화가 있는지 명확하게 보여주기 때문에 매우 민감한 진단 검사입니다. 그러나 강조 표시 한 교란의 성격을 명확히하지 않기 때문에 동시에 비특이적 검사가 나타납니다.
- 양전자 방출 단층 촬영 ( PET ). 신체의 다양한 조직과 기관을 구성하는 세포의 활동을 시각화하십시오. 종양 덩어리 또는 전이는 매우 활동적인 세포 엔티티이므로 PET에서 볼 수 있습니다. 뼈 신티 그래피와 마찬가지로 방사성 의약품이 정맥 주사됩니다.
생체 검사
그것은 종양 덩어리를 구성하는 몇 가지 세포를 복용하고 현미경으로 관찰합니다.
보통, 그것은 바늘을 통해 그리고 국소 마취하에 수행됩니다; 그러나 특정 상황에서는 야외 수술과 전신 마취가 필요합니다 ( 개방 생검 ).
왜 진단 경로가 오래 되었습니까?
유잉 육종의 증상은 감염 ( 골수염 )과 우발적 인 뼈 외상과 같은 다른 질병의 증상과 매우 유사합니다. 이것은 올바른 진단을 내리기 위해 수많은 검사와 검사가 필요하다는 것을 의미합니다.
치료
유잉 육종을 치료하기 위해 화학 요법, 수술 및 방사선 요법 을 병용 합니다. 치료 경로의 단계는 종양의 특성 (크기, 위치, 등급 및 단계)을 기반으로 설정됩니다.
일반적으로 화학 요법 약물 복용으로 시작하여 수술 제거 및 방사선 치료를 계속하고 화학 요법으로 끝납니다. 모든 변화는 종양 전문의의 재량에 달려 있으며 종양의 진화에 달려 있습니다.
화학 요법
화학 요법 은 암을 포함한 빠르게 성장하는 모든 세포를 죽일 수있는 약물의 투여로 구성됩니다.
유잉 육종 (Ewing 's sarcoma)의 경우, 치료 과정을 열고 닫는이 요법은 종양의 성장을 늦추고 전이의 전파를 막기 위해 시행됩니다.
초기 치료 기간은 약 8-12 주; 수술 후 수술 기간은 다양합니다.
화학 요법의 주요 부작용 :
- 구역질
- 구토
- 탈모
수술
과거에는 약이 매우 뒤쪽이었을 때 수술은 유일한 치료법이었고 종양에 의해 영향받은 사지의 과격한 절단으로 이루어졌습니다 (뼈가 팔과 다리의 것과 다를 경우 분명히 절단이 가능했다).
그러나 수술의 진행으로 인해 종양이 제거되고 영향을받은 뼈의 일부가 보철물 로 대체되거나 수술 절차가 개발 되었기 때문에 오늘날 절단은 보조적인 선택이되었습니다. 뼈 이식 .
오늘날의 수술 성공은 종양의 정도와 위치에 달려 있습니다.
방사선 치료
방사선 요법 은 종양 세포를 파괴하기 위해 환자에게 다양한 주기의 전리 방사선 (고 에너지 X 선)을 가하는 것과 관련됩니다.
유잉 육종 (Ewing 's sarcoma)의 경우, 마지막 암세포를 영구적으로 제거하기 위해 일반적으로 수술 마지막에 방사선 요법을 시행합니다. 그러나 화학 요법과 관련하여 더 일찍 시행 될 수 있다는 것은 제외되지 않았습니다.
방사선 치료의 강도와 성공 여부는 종양의 정도에 달려 있습니다.
부작용으로는 피로, 두통, 피부 자극 및 다른 암 발생 위험이 증가합니다.
지속적인 모니터링
치료 과정을 통해 환자는 정기적 인 검사와 진단 검사를받습니다.
이 지속적인 모니터링을 통해 의사는 종양이 치료에 어떻게 반응하는지 평가할 수 있습니다. 진행중인 치료법을 바꿀 필요가 있는지 여부를 결정할 수 있기 때문에 출현하는 데이터가 근본적입니다.
예지
유잉 육종으로 고통받는 환자의 예후는 다음 요인에 달려 있습니다.
- 조기 또는 후기 진단 . 조기 진단은 종양이 여전히 작고 광범위하지 않을 때 치료가 시작되도록합니다. 이렇게하면 복구 가능성이 높아집니다.
- 종양의 단계 . 진행된 암은 진단이 너무 늦지는 않지만 예후가 좋지 않습니다.
- 치료의 질과 부작용 . 유잉 육종이 불편한 위치에 있거나 특히 심한 경우 수술, 방사선 치료 및 화학 요법이 매우 침습적 일 수 있습니다. 사실, 절단과 다른 종양의 출현은 예후가 부정적이 될 수있는 상황입니다.
- 전이 . 그들은 늦은 진단이나 매우 심각한 종양의 당연한 결과입니다. 그들의 외모는 거의 항상 치명적인 결과를 낳기 때문에 유잉 육종의 예후는 불길합니다.
앞서 말한 모든 조건들이 유리하면 (예 : 조기 진단, 전이의 부재, 심각한 종양 및 효율적인 치료), 출현한지 5 년 후의 유잉 육종의 생존율은 70-80 %.
