Cataplexy 란 무엇입니까?
Cataplexy는 강렬한 감정이나 밥 위기로 인해 갑자기 일시적으로 근육의 긴장이 풀리는 증상입니다. 영향을받은 사람은 의식을 잃지 않고 갑자기 땅에 쓰러집니다.
원인
Cataplexy의 정확한 원인은 알려져 있지 않지만이 상태는 정서적 자극과 강하게 관련되어 있습니다. 장애를 유발할 수있는 감정에는 웃음, 두려움, 분노, 좌절, 자극, 신경질, 당혹감과 슬픔이 포함됩니다. 자극이 감소하자마자, 사람은 정상적인 근육 조절을 회복합니다. 정서는 겸손 할 수도 있지만, 다른 때에는 명백한 원인이없는 상황에서 자발적으로 공격이 일어납니다.
Cataplexy에서 발생하는 근육의 음색 상실은 REM 수면 중에 자연적으로 발생하는 근육 활동의 중단과 유사합니다. 신체 근육의 급격한 약화는 척수에서 운동 신경 세포의 대규모 억제로 인해 발생할 수 있습니다, 수면 - 후류 사이클의 기능 장애로 인한 것입니다. 동물 모델을 사용하여, 과학자들은 cataplexy 공격 동안이 동일한 그룹의 뉴런이 활동성이 없다는 것을 알게되었습니다.
hypocretin의 역할
Cataplexy는 시상 하부에서 생성되는 신경 펩타이드 인 hypocretin의 현저히 감소 된 수준과 관련이 있으며, 수면 조절 및 이완 상태에서 가장 중요합니다. 일부 연구자들에 따르면자가 면역 기전이이 고갈의 기초가 될 것이라고한다.
기타 고려 사항
Catathy는 또한 SSRI 금단 증후군 ( "selective serotonin reuptake inhibitor"는 비 삼환계 항우울제의 약제 부류에 속함)의 부작용으로 나타납니다.
기면 및 Cataplexy
Cataplexy는 narcolepsy, 과도한 낮잠 (과다 수면) 및 급격한 수면 위기를 특징으로하는 만성 신경 장애와 관련되어 종종 발견됩니다. 환자가 두 상태 모두를 경험할 때, 우리 는 게리 네우 증후군에 대해 이야기합니다.
Cataplexy 발작은 특히 과도한 주간 수면 (EDS), 환각 및 림 수면을 동반하는 기타 원치 않는 증상이 나타날 때 특히 기면 발작의 진단을 더욱 확실하게합니다. 그러나, 모든 narcoleptic 환자가 cataplexy의 에피소드를 보여주지는 않는다는 것을 기억하는 것이 중요합니다.
관련 조건
Cataplexy는 다른 병리학 적 상태와 관련이있을 수 있습니다. 특히, 뇌 외상이 주로 외측 시상 하부 (hypocretin 고갈의 원인 임)에 위치하여 뇌 손상이 원인 인 경우 이차적 인 것으로 간주됩니다. 반면에, 뇌간의 병변은 발기 부전증의 고립 된 경우를 결정할 수 있습니다. 이들은 뇌종양 (예 : 성상 세포종, 아교 모세포종, 신경아 교종 및 하사양 종양) 및 동정맥 기형을 포함합니다. Catathlexy가 발견 될 수있는 다른 조건에는 허혈성 사건, 다발성 경화증, 두부 외상, 종양 괴사 증후군 및 감염, 예를 들어 뇌염이 포함됩니다. Cataplexy는 또한 수술로 인한 시상 하부의 병변으로 인해 일시적으로 또는 영구적으로 발생할 수 있습니다. 특히 복잡한 종양 절제술의 경우 특히 그렇습니다.
증상
Cataplexy는 중력 및 빈도면에서 모두 예측할 수 없습니다. 근육의 음색 상실은 안면 근육의 거의인지 할 수없는 약화, 상지 또는하지의 실패, 완전한 근육 무력증까지 다양합니다. 이러한 갑작스런 발현은 자세의 붕괴와 환자의 추락을 초래할 수 있습니다. 사지와 발목 장애가있는 동안, 사람은 완전히 의식을 잃지 않으므로 주변에서 일어나는 모든 일을 인식합니다 (따라서 수면 장애의 가설 : 근육의 무력증은 단계 REM이지만 주체는 경계합니다). Cataplexy 감정적 인 스트레스의 시간과 수면 부족의 경우에 더 자주 발생합니다.
Cataplexy는 일상 생활의 가장 기본적인 활동에 영향을 미칠 수있는 쉽게 간과되고 종종 진단되지 않은 장애입니다.
Cataplexy는 간질 발작 과 혼동되어서는 안됩니다 :
- Cataplectic 공격 : 정서적 자극의 기간 동안 신속하게 발생; 피험자는 자신의 의식 상태를 변함없이 유지하고 거의 즉시 회복한다.
- 간질의 위기 : 조용하고 자극적 인시 기에 발생합니다. 그 사람은 더 천천히 회복하고 무슨 일이 있었는지 기억하지 못할 수도 있습니다.
무치악 공격 기간
대부분의 경우 공격은 일시적이며 몇 초 또는 몇 분 후에 갑자기 중지됩니다. 부수적 삽화는 단명 (<5 분) 일 때 "전형적인"것으로 간주됩니다. 그러나 경우에 따라 반복 공격은 최대 30 분 동안 지속될 수 있습니다. 드물게 피험자는 연장 된 기간의 수면에 빠질 수 있습니다.이 상태는 카타 프리 틱 상태로 알려져 있습니다.
Cataplexy는 1 년에 1 ~ 2 회 또는 하루에 여러 번 반복되는 경우가 있습니다.
치료
Cataplexy는 외래 환자 방문 중에 거의 발견되지 않으며 진단은 상태에 익숙한 전문가가 진단 할 수 있습니다. 뇌척수액에서 hypocretin 수치를 측정하면 진단을 확인할 수 있습니다.
Cataplexy는 약리학 적으로 치료됩니다. narcolepsy와 관련하여 cataplexy의 치료를 위해 FDA의 승인을받은 최초의 제품은 Xyrem® (나트륨 옥시 베이트)입니다. 증상은 삼중 항우울제와 세로토닌 재 흡수 억제제를 사용하여 억제 할 수 있습니다. narcolepsy와의 관계에도 불구하고 대부분의 경우 cataplexy는 별도로 치료해야합니다.
선택적 세로토닌 재 흡수 저해제 (SSRIs)와 세로토닌 및 노르 에피네프린 재 흡수 저해제 (SNRIs)
SSRIs와 SNRIs는 사지 마비 환각 (환각, 특히 시각적 인 것, 수면의 시작과 끝을 나타내는 것)과 수면 마비와 같은 렉 렉스 수면과 관련된 발작이나 다른 징후의 증상 완화에 도움을 줄 수 있습니다 잠들거나 잠에서 깨기 전에 일시적으로 움직이거나 말을 할 수없는 것을 특징으로하는 장애). 여기에는 fluoxetine과 venlafaxine이 포함됩니다. 세로토닌 재 흡수 저해제 (SSRIs)와 세로토닌과 노르 에피네프린 재 흡수 저해제 (SNRIs)는 부작용이 트리시클릭보다 적습니다.
나트륨 옥시 바이트 (Xyrem ®)
이 약물은 기면 발작과 관련된 cataplexy에 매우 효과적입니다. 나트륨 옥시 베이트는 야간 휴식을 향상시키고 고용량으로 낮 동안의 졸음을 조절하는 데에도 도움이됩니다. Xyrem ®은 메스꺼움, 야뇨증 및 몽유병의 악화와 같은 심각한 부작용이있을 수 있습니다. 나트륨 수화물을 다른 수면제, 마약 성 진통제 또는 알코올과 함께 복용하면 호흡 곤란, 혼수 상태 및 사망으로 이어질 수 있습니다.
트리시 클릭 항우울제
수년 동안 발목 장애는 이미 프라 민 (imipramine), 클로미 프라 민 (clomipramine) 또는 프로 riptriptyline (protriptyline)과 같은 약물로 치료되었습니다. 삼중 항우울제의 주된 특징은 신경 종말 수준에서 노르 아드레날린과 세로토닌의 재 흡수를 억제하는 능력입니다. 그러나 이것들은 불쾌한 부작용 (예, 구강 건조증)을 유발할 수 있으며 venlafaxine과 같은 신약으로 대체되었습니다.
신흥 요법
cataplexy에 대한 유망한 치료법은 hypocretin 발현과 면역 요법을 촉진하기위한 유전자 치료를 포함하지만 그 효과를 확인하기 위해서는 더 많은 연구가 필요합니다.
