ADEM - 전파 된 급성 뇌염

일반성

급성 파종 성 뇌척수염 으로도 알려진 ADEM 은 뇌 및 척수의 염증과 중추 신경계의 신경의 탈수 초화 및 때로는 말초 신경계의 신경 전달 장애를 특징으로하는 신경 학적 질환입니다.

대부분 ADEM은자가 면역 상태입니다.

ADEM의 전형적인 증상은 메스꺼움, 구토, 시각 장애, 혼란, 졸음, 사지의 약화, 삼키는 어려움, 넘어지는 경향 및 경련으로 구성됩니다.

가장 진보 된 단계와 심각한 단계에서 ADEM은 혼수 상태를 유발할 수 있습니다.

정확한 진단을 위해 근본적인 검사는 신체 검사, 병력 검사, 뇌의 자기 공명 영상 검사 및 요추 천자 검사입니다.

현재 ADEM 환자에게 가능한 유일한 치료법은 두 가지 약리 요법, 코르티코 스테로이드에 기초한 것, 면역 억제제 및 항암제에 기초한 것, 그리고 마지막으로 플라스마 에피 리즘이다.

ADEM이란 무엇입니까?

ADEM, 또는 전파 된 급성 뇌척수염 은 뇌 및 척수를 포함하는 염증 과정 및 중추 신경계 및 때로는 신경계에 속하는 신경 의 탈수 초화 과정을 특징으로하는 자가 면역 신경 질환이다 주변 장치 .

역학

ADEM은 매우 드문 질환입니다. 실제로 발생률은 연간 1, 000, 000 명당 8 건입니다.

어느 연령대에서나 발생할 수 있지만 통계 조사에 따르면 주로 어린이와 청소년이 대상이됩니다 (주의 : 5 세에서 8 세 사이의 대상이 가장 흥미 롭습니다).

ADEM은 남성과 여성에게 어느 정도 동등하게 영향을줍니다.

사망률은 5 %입니다.

원인

자가 면역 질환 은 면역 체계 의 과장되고 부적절한 반응을 특징으로하는 특별한 병적 상태입니다. 사실, 자가 면역 질환을 가진 개인의 경우, 면역계를 구성하는 세포 및 당 단백질 요소는 인체의 일부 기관 및 / 또는 조직을 외국으로 인식하여 이러한 이유로 공격합니다. 바꿔 말하면 바이러스, 박테리아 또는 곰팡이 제에 대해 작용할 때 인체의 기관 및 / 또는 조직에 대항하여 행동합니다.

면역 체계가 몸을 방어하기 위해 수행하는 침략에는 관련된 기관 및 조직의 손상 또는 변경이 포함됩니다.

대부분의 상황에서 개인의 면역계가 자신을 보호해야하는 유기체에 대항하여 자기 면역 질환을 일으키는 정확한 기전은 알려지지 않았더라도 명확하지 않습니다.

ADEM의 특정 경우에는 유발 / 호의 요인이 이전의 바이러스 또는 세균 감염 또는 드물게 이전 예방 접종 이었음이 매우 알려져 있습니다. 바이러스 성 또는 세균 감염 후 ADEM 은 감염 후 ADEM (또는 감염 후 급성 전염 된 뇌척수염 )이라고 부릅니다. 백신 접종 후 ADEM은 백신 접종 후 ADEM (또는 백신 접종 후 급성 전염 된 뇌척수염 )의 구체적인 이름을 사용합니다.

POST-INFECTIVE ADEM

감염 후 ADEM 은 환자의 50 ~ 75 %에 영향을 미치므로 대부분의 임상 사례에 영향을 미칩니다.

ADEM의 가능한 원인으로 간주되는 바이러스에는 인플루엔자 바이러스, 엔테로 바이러스, 홍역 바이러스, 수두 바이러스, 유행성 이하선염 바이러스, 풍진 바이러스, 엡스타인 바 바이러스, Cytomegalovirus, 단순 포진 바이러스, A 형 간염 바이러스 및 Coxsackievirus.

감염 후 세균 ADEM에 관한 한 잠재적으로 그 원인이 될 수있는 세균은 Mycoplasma pneumoniae, 베타 - 용혈성 연쇄상 구균, Leptospira 속 세균, Borrelia burgdorferi 세균 ( 라임 병 세균)이다.

사후 면역 증진

백신 후 ADEM은 소수의 환자에게만 영향을줍니다. 따라서 매우 드뭅니다.

이 특정 형태의 ADEM이 유래 할 수있는 예방 접종 중에서,

• 더 이상 사용하지 않는 광견병 백신 (즉 광견병 예방 백신);
• B 형 간염, 백일해, 디프테리아, 유행성 이하선염, 홍역, 풍진, 폐렴 구균 성 폐렴, 수두, 일본 뇌염 및 소아마비 백신.

  나쁜 해석을 피하기 위해 앞서 언급 한 백신은 매우 드문 경우에만 ADEM의 출현에 연루되어 있음을 강조해야합니다. ADEM에 대한 두려움 때문에 그것을 포기하는 것은 관계자에게 건강과 삶의 확실한 위험을 분명하게 드러내는 것입니다.

병리학 적 해부학

ADEM 환자의 중추 신경계의 관찰에서 염증성 병변 은 대뇌 반구, 소뇌, 뇌간 및 척수 의 백색 피질 및 중심 물질 을 주로 포함하는 것으로 나타났다.

증상, 징후 및 합병증

일반적으로 감염 후 ADEM의 전형적인 증상은 감염 유발 후 1 ~ 3 주 후에 나타나며 다음으로 구성됩니다 :

• 발열;
• 메스꺼움;
• 구토;
• 혼란;
• 시각 장애 (예 : 흐린 시력 또는 이중 시력);
• 졸음;
• 팔 및 / 또는 다리의 약점;
• 추세;
• 삼키는 어려움;
• 경련.

백신 접종 후 ADEM의 전형적인 증상은 예방 접종 후 1 ~ 3 개월 후에 나타나며 다음과 같이 구성됩니다 :

• 메스꺼움;
• 구토;
• 시각 장애 (예 : 흐린 시력 또는 이중 시력);
• 혼란;
• 졸음;
• 팔 및 / 또는 다리의 약점;
• 삼키는 어려움;
• 추세;
• 경련.

기타 증상

ADEM은 위에서 언급 한 증상 외에도 hemiparesis, paraparesis 및 뇌신경 마비의 원인이 될 수 있습니다.

합병증

가장 진보 된 단계에서 적절한 치료를받지 않으면 ADEM은 혼수 상태를 유발할 수 있습니다.

진단

ADEM의 올바른 진단을 위해서는 다음 사항이 필수적입니다.

• 객관적인 검사 .
• anamnesis . 그것이 제공 할 수있는 뉴스는 ADEM이 감염 후 또는 백신 후인지를 이해하는 데 필수적입니다.
• 두뇌의 자기 공명 영상 백색 물질에 대한 염증 과정의 결과를 볼 수 있습니다.
• 요추 천자 후 뇌척수액 분석. 이 검사는 증상이 대부분 겹쳐지는 가장 흔하고 흔한 다발성 경화증과 ADEM을 구별 할 수 있습니다.

요법

지금까지 적절한 치료법과 새로운 치료 요법을 찾는 것을 목표로 한 투자가 항상 제한적 이었기 때문에 ADEM 치료법은 실제로 작습니다.

현재 ADEM 환자가 사용할 수있는 유일한 치료법은 코르티코 스테로이드를 기본으로 한 약물 요법, 면역 억제제 와 항암제를 기본으로하는 두 번째 약물 요법, 그리고 마지막으로 플라스마에 쉐 레시 스 입니다.

코티코 테트 요법

코르티코 스테로이드는 강력한 항 염증 제 또는 염증 과정에 작용하는 약물입니다.

그들의 장기간 또는 무모한 사용은 인간 유기체의 건강에 심각한 영향을 미칠 수 있으며, 예를 들어 골다공증, 당뇨병, 백내장 또는 비만의 발병과 같은 원인이 될 수 있습니다.

ADEM이있는 상태에서 코르티코 스테로이드 사용이 첫 번째 치료법 입니다.

처음에 문제의 치료는 정맥 내에서 이루어지며 높은 약리학 적 용량이 필요합니다. 이 단계에서 가장 많이 사용되는 코르티코 스테로이드는 메틸 프레드니솔론 (methylprednisolone) 과 덱사메타손 (dexamethasone) 입니다.

따라서 3-6 주 후에 약물 투여는 경구가되며 적은 양의 프레드니솔론을 투여합니다.

일부 통계 조사에 따르면, 메틸 프레드니솔론을 사용하는 환자는 덱사 메사 손 (dexamethasone)을 사용하는 환자에 비해 우월한 이점을 얻을 수 있습니다.

예지

다양한 의학적 조사에 따르면 ADEM의 경우 예후는 다음과 같습니다.

• 대부분의 경우 (환자의 70 % 이상) 유리하거나, 완전하거나 반 완전 할 수있는 신경 학적 기능이 회복됩니다. 준결정이란 아직 몇 가지 장애, 운동 (예 : 운동 실조 또는 편 마비) 및 / 또는인지 장애 (예 : 단기 기억 상실 또는 주의력 상실)를 의미합니다.
• 사망률과 동일한 비율 인 5 % 이상은 매우 바람직하지 않습니다.

ADEM의 경우 예후의 부정적 영향은 대개 코르티코 스테로이드 치료 의 부족에 달려 있다는 사실입니다.

마지막으로, ADEM을 가진 아이들은 성인보다 우호적 인 예후를 누릴 희망이 있음을 알 수 있습니다.