증상 브루다 증후군

정의

Brugada 증후군은 심장의 전기 생리학의 기능 장애로 특징 지어진 유전성 질환입니다. 일반적으로 환자는 구조적인 심장 질환이 없습니다. 즉, 심근은 펌핑 및 혈액 순환과 관련하여 정상입니다.

Brugada 증후군은 유 전적으로 전파되며 다중 수차에 달려 있으며 대부분이 SCN5A 유전자에 영향을 미친다. SCN5A 유전자는 심장 세포 내 전압 의존성 나트륨 채널의 알파 아 단위를 암호화한다. 이 상태는 악성 심실 부정맥의 위험에 빠지며 구조적으로 건강한 심장을 가진 젊은 성인에서 갑작스런 사망을 유발할 수 있습니다.

가장 흔한 증상 및 징후 *

부정맥
무력증
두근 두근
호흡 곤란
가슴 통증
호흡 곤란
심실 세동
악몽
불면증
차분하지 못함
lipotimia
창백함
실신
혼란 상태
기절
빈맥
tachypnoea
현기증

추가 징후

일반적으로 증상의 발병은 세 번째에서 네 번째 십년간에 걸쳐 발생합니다.

어떤 경우에는 Brugada 증후군이 특징적인 심전도 변화가 발견 되더라도 평생 동안 증상이 나타나지 않습니다. 그러나 많은 환자에서이 상태는 심실의 급격하고 비효율적 인 수축 (다형 성 심실 성 빈맥)으로 인해 의식 상실로 이어진다. 졸도는 경고 증상없이 발생할 수 있습니다. 즉, 증후군을 앓고있는 사람들은 넘어 질 때 외상을 입을 수 있습니다. 일반적으로 이러한 증상은 신체 운동과 관련이 없으며 휴식이나 수면 중에도 발생할 수 있습니다. 실신의 에피소드는 발열, 대규모 식사 및 일부 약물 (항 부정맥제 및 항우울제 포함) 치료로 인해 발생할 수 있습니다. 브루다 증후군 (Brugada syndrome)을 앓고있는 사람들은 심계항진이나 야뇨증과 관련된 심계항진 또는 실패감을 나타낼 수 있습니다.

심한 경우에는 심실 세동이 심장 마비로 이어질 수 있으며 갑자기 환자가 사망 할 수 있습니다.

진단은 임상 검사와 심전도를 기준으로합니다. 심전도 사진을 사용하면 우회적 인 선행 파생물 및 심실 빈맥에 걸릴 가능성이있는 ST 세그먼트 공급 과잉을 발견 할 수 있습니다. Brugada 증후군의 진단은 심정지 또는 설명되지 않는 실신의 개인 및 / 또는 가족력이있는 환자에서 고려되어야합니다.

이식 가능한 제세동 기 - 심장 박동기 (ICD)는 실신을 나타내는 환자에게 유일한 효과적인 치료 옵션이며 심장 마비 후에는 소생됩니다. 이러한 장치는 지속적으로 심장 박동을 모니터링하고 지속되는 심실 성 부정맥의 경우 중재를하며 생명을 위협합니다. 그러나 급성 심장사의 위험이 증가하지만 ECG 변경 및 가족력이있는 환자에게 최상의 치료법은 무엇인지 아직 명확하지 않습니다. 일반적으로 Brugada 증후군을 가진 사람들은 특정 약물 (예 : flecainide 또는 propafenone)과 위험한 부정맥 발병을 호소 할 수있는 상황에 노출되는 것을 피하는 것이 좋습니다.