졸 링거 - 엘리슨 증후군

일반성

Zollinger-Ellison 증후군 은 췌장이나 십이지장에 가스트리 노마가 존재한다는 특징이있는 드문 질환입니다.

그림 : 졸 링거 - 엘리슨 증후군 중 췌장 및 십이지장 그림 약국 - 및 - drugs.com 웹 사이트에서

위염은 거의 항상 악성 종양이며 중요한 양의 가스트린을 분비합니다. 고농도의 가스트린 호르몬이 혈액 내에 존재하면 위산 분비를 강하게 자극하여 지속적인 소화성 궤양, 심한 복통, 설사 등을 일으 킵니다.

진단은 Zollinger-Ellison 증후군과 같은 증상을 다른 질병이 판단 할 수 있기 때문에 수많은 검사가 필요합니다.

제일 치료 해결책은 수술로 대표된다; 그러나 이는 특정 조건 하에서 만 가능합니다. 가능한 대안은 다르지만 증상을 개선하는 데 거의 항상 제한됩니다.

졸 링거 - 엘리슨 증후군이란 무엇입니까?

Zollinger-Ellison 증후군 의 경우 하나 이상의 췌장 및 / 또는 십이지장 종양 ( 가스트리 노마)에 의한 가스트린 분비로 인한 위산 과다로 인해 여러 소화성 궤양의 존재와 관련된 징후 및 증상 세트를 의미합니다.

Zollinger-Ellison 증후군은 영어 Zollinger-Ellison 증후군 의 약자 인 ZES 로도 알려져 있습니다.

췌장 및 십이지장

췌장 은 외분비선과 내분비선으로 다양한 기능을하며 소화에 필요한 효소를 생성합니다.

반면에 십이지장 은 소장 (또는 소장 )의 첫 번째 소관이며 섭취 한 음식에 개입해야하는 소화 효소의 기본적인 수집 지점을 나타냅니다.

가스트 리노 마는 무엇이며 원산지는 어디입니까?

위염 은 거의 항상 악성 종양으로 위장, 십이지장 및 췌장의 일부 영역에 위치한 소위 gastrin -secreting G 세포 에서 유래합니다.

가스트린은 일단 분비되는 펩타이드 호르몬으로 염산 및 소화 효소와 같은 소화 과정에 필수적인 물질의 생산을 촉진합니다.

환기 효과

Gastrinomas 유도 gastrin hypersecretion → 많은 양 의이 호르몬 위장 환경 강하게 산 → 상당한 위산 산도 소화 궤양 (위 및 / 또는 십이지장의 점막의 침식) 원인.

Zollinger-Ellison 증후군과 관련된 소화성 궤양은 주로 소장 의 초기 및 중층을 대표하는 십이지장 및 공장에 영향을줍니다.

위염의 다른 영향 :

증가 된 수준의 ACTH ( 부 신피질 자극 호르몬 )
VIP 수준 증가 ( 혈관 활동 장 펩티드 )
증가 된 글루카곤 수준

가스트 리노 마스는 어디에서 형성 될 수 있습니까?

Zollinger-Ellison 증후군에서 발생하는 위선종은 주로 십이지장 (60-65 %)과 췌장 (30 %)에 있습니다. 그러나 위의 부위, 위장, 간, 담관, 난소, 심장 및 폐의 림프절에도 형성 될 수 있습니다.

그림 : 가스트린의 과다에 의한 소화성 궤양의 내시경 이미지. en.wikipedia.org 사이트에서

위의 국소화가 위장에 Gastrin-secreting G 세포의 존재로 설명된다면, 다른 작은 부위에서 위염의 발달로 이어지는 이유는 알려지지 않은 채로 남아 있습니다.

역학

경제 특구는 매우 드문 경우입니다. 연간 발생 건수는 실제로 백만명 당 0.5-2 건과 같습니다.

주로 30 세에서 50 세 사이의 사람들에게 영향을 미치며 남성의 성을 선호합니다.

원인

모든 악성 종양과 마찬가지로, 위염은 유전 적 DNA 돌연변이의 결과이기도합니다. 특히 이러한 돌연변이의 원인은 아직 알려지지 않았습니다.

MEN1과의 협조

Zollinger-Ellison 증후군에 걸린 환자의 약 25 %가 1 형 다발성 내분비 신 생물 ( MEN1 )이라고 불리는 다른 질병으로 고통 받고 있습니다. 후자는 뇌하수체 와 부갑상선 내분비선의 수준에서 신경 내분비 종양이라고하는 종양의 출현을 일으 킵니다.

증상 및 합병증

더 배우려면 : 증상 졸 링거 - 엘리슨 증후군

Zollinger-Ellison 증후군의 특징적인 증상은 복통 과 설사 입니다.

그들과 함께, 그들은 또한 매우 자주 나타날 수 있습니다 :

메스꺼움 및 혈액 구토 (또는 hematemesis )
산성 퇴조와 지속적인 가슴 앓이
윗부분의 통증과 불쾌감
약점의 감각
식욕 부진으로 인한 체중 감량
영양 실조
빈혈증

의사를 참조 할 때?

설사, 구토, 메스꺼움이 반복적으로 나타나는 복부 또는 과량 통증이 지속되면 의사와상의하는 것이 좋습니다.

졸린 거 - 엘리슨 증후군 (Zollinger-Ellison syndrome)과 같은 질병이 늦게 진단된다면 성공으로 거의 치료할 수 없으므로 이러한 질환을 무시하지 않는 것이 중요합니다.

합병증

위장에서 산성 분비물이 지속적으로 존재하기 때문에 소화성 궤양이 반복되어 위장관 출혈 과 천공이 발생할 수 있습니다.

또한, 위선종은 악성 종양이기 때문에, 특히 간에서 전이를 전파 할 위험이 있습니다.

주의 : 전이 란 원래 위치에서 이동하여 다른 곳으로 옮겨서 림프절 및 / 또는 신체의 다른 기관을 오염시키는 암세포입니다.

진단

진단을 받으려면 Zollinger-Ellison 증후군은 정교한 검사와 절차가 필요합니다.

신체 검사 : 의사가 환자가 겪은 증상 및 임상 징후를 평가합니다.
환자의 임상 및 가족력 분석. MEN1의 영향을받는 가까운 친척 (부모 또는 형제)이 고통받는 개인이 갖고 있는지 또는 갖고 있는지를 아는 것은이 두 질환 사이의 흔치 않은 연관성을 고려할 때 중요한 정보 일 수 있습니다.
혈액 검사 . 그들은 혈중 가스트린 수치를 측정하는 데 사용됩니다 (가스트린 혈증). 가스트린이 높아지면 졸 린어 - 엘리슨 증후군 일 수 있지만 위축, 신부전, 갈색 세포종 또는 악성 빈혈과 같은 다른 병적 상태가 될 수도 있습니다. 이것이 왜 높은 위염의 원인을 철저히 조사 할 필요가 있는지에 대한 이유입니다.
Secretin 자극 테스트 . 분비선 (펩타이드 호르몬 인 펩타이드 호르몬은 또한 위장의 산성도를 너무 낮추기 위해 체내에서 분비 됨)은 ZES를 가진 개인에서 매우 특이한 반응을 일으키는데, 이는 실질적으로 급격히 증가합니다 (주의 : 더 이상 30 분)의 가스트린 혈중 농도를 측정 하였다.
상부 위장 내시경 검사 . 그것은 환자의 소화 시스템에 빛과 카메라가 장착 된기구를 소개하여 위와 십이지장의 내부면을 보여줄 수 있습니다. 얇고 유연한 내시경이라고도하는이 기기는 생검을 위해 세포 표본을 채취 할 수있는 가능성을 제공합니다.
검사를하는 동안 환자는 의식이 있지만 진정제를 복용합니다.
CT (전산화 단층 촬영), NMR (핵 자기 공명), 초음파 및 신티그라피 소마토스타틴 수용체 (SRS). 이들은 가스트리 노마의 정확한 위치와 모양 (단일, 다중 등)을 확인하는 데 사용됩니다.
내시경 초음파 . 그것은 위장과 십이지장을 검사하기 위해 소화관에 초음파 탐침을 삽입하고 가능하면 생체 검사를 위해 조직 표본을 채취하는 것으로 구성됩니다.
Chromogranin A 측정. Chromogranin A는 MEN1에 의한 신경 내분비 종양의 표지자입니다.

혈중 gastrin 수치 (측정 단위는 피코 그램 / 밀리리터 또는 pg / mL 임)

정상인 : 200 pg / mL 이하
ZES 환자 : 최소 1, 000 pg / mL

치료

Zollinger-Ellison 증후군의 경우, 수술 적 제거가 가장 좋은 치료법입니다. 그러나 이런 종류의 개입을 실천에 옮길 수있는 조건은 항상 존재하지는 않습니다.

또 다른 해결책은이 질환을 소화성 궤양으로 치료 한 후 양성자 펌프 억제제 ( IPP )와 H2- 길항제 ( anti-H2 )를 환자에게 투여하는 것입니다. 이 약물의 투여는 증상을 완화시키고 완화 시키지만 종양을 퇴행시키지 않으며 환자가 전이의 가능한 보급으로부터 보호하지 않습니다.

간 전이는 간에 도달 한 악성 세포가 외과 영역에 집중되어 있고 깊이에서 발견되지 않는 경우에만 외과 수술로 제거 할 수 있습니다.

어떻게 그리고 언제?

가스트리나는 복강경 수술 이나 개복 수술을 통해 외과 적으로 제거 할 수 있습니다 (단일 및 잘 국한된 경우). 반면에, 위염이 여러 개 있고 여러 부위에 흩어져 있거나 MEN1과 관련이 있다면 수술은 비실용적 인 해결책입니다.

또는 특정 상황에서만 다음 치료 중 하나를 사용하여 문제를 해결할 수 있습니다.

수술 제거 는 가장 큰 가스트리 노에 한합니다 .
색전증 . 의사는 종양이있는 지역으로의 혈액 공급을 중단하여 암세포가 사망하게합니다.
radiofrequency ablation에 의한 종양 세포의 파괴.
화학 요법 및 / 또는 방사선 요법 .

IPP와 ANTI-H2 기반 치료

양성자 펌프 억제제 (IPP)와 H2- 길항제 (anti-H2)는 위산 생성을 감소시켜 거대한 가스트린 생성으로 인한 증상을 경감시킵니다.

이러한 약물은 효과적이지만 대량으로 복용하거나 장기간 복용하는 경우에만 유효합니다.

IPP와 anti-H2로 장기간 치료하면 50 세 이상의 사람들에게 엉덩이, 손목 및 / 또는 척추 골절과 같은 심각한 부작용이 발생할 수 있습니다.

가장 많이 사용되는 IPP :	가장 많이 사용되는 anti-H2 :
에 소메 프라 졸 란소프라졸 오메프라졸 판토 프라 졸 라베 프라	라니티딘 자티