의학에서 용어 proteopathy (proteo [protein pref.] - patia [disease suff.]) 일부 단백질이 구조적으로 비정상적인 상태가되어 조직 및 기관의 세포 활동을 저해하는 일련의 질병을 일컫습니다. 그들을 포함하십시오.
종종 단백질은 정상적인 형태로 되돌아 가지 못합니다. 이 펼쳐진 상태에서 그들은 어떻게 든 독성이되거나 단순히 기능을 상실 할 수 있습니다.
단백질 병증 (단백질 병증, 단백질의 배치 장애 또는 단백질 전개 질환)은 또한 알츠하이머 병, 파킨슨 병, 프리온 질병 (예 : BSE), 당뇨병 유형 2, 아밀로이드증 및 많은 다른.
Proteopathies의 발견
1854 년 Rudolf Virchow는 식물성 셀룰로오스에 대해 "코로나 amilacea"에서 관찰 된 화학 반응의 연관성에 대해 "아밀로이드"라는 용어를 사용하여 19 세기 중엽에 유래했습니다. 1859 년 프리드리히 (Friedreich)와 케쿨레 (Kekulé)는 셀룰로오스 대신 아밀로이드가 단백질로 만들어 졌음을 보여주었습니다.
후속 연구에 따르면 아밀로이드는 여러 가지 다른 단백질로 구성되어 있습니다. 또한, 모든 아밀로이드는 "Rosso Congo"착색 후 빛의 교차 편광에서 동일한 복굴절 (광학 특성)을 갖는다. 아밀로이드는 또한 섬유 현미경 (전자 현미경으로 관찰되는 경우)을 사용합니다.
그러나 일부 단백질 병변 (proteopathies)에는 복굴절이 없으며 아밀로이드 섬유가 거의 없거나 전혀 함유되어 있지 않습니다. 알츠하이머 병 환자의 뇌에 A-beta 단백질 침전물이 표기되어 있습니다.
또한, "올리고머"로 알려진 작은 비 - 원 섬유 단백질 응집체는 영향을받는 모든 기관의 세포에 독성을 나타냅니다. 또한, 아밀로이드 - 제네틱 단백질은, 그들의 섬유 성 (정상) 형태라면, 비교적 양성 일 수있다.
