Plasmacytoma :이게 무엇 이죠? A.Griguolo의 원인, 증상, 진단, 치료 및 예후

일반성

Plasmacytoma 는 혈액의 종양으로 비정상적으로 분리 된 형질 세포의 증식, 뼈와 수질의 변화 (뼈의 변이) 또는 연조직 수준의 변화 (골수 이식)를 특징으로합니다.

현재로서는 아직 명확하지 않은 이유 때문에 plasmacytoma는 다발성 골수종과 유사한 종양으로, 종종 후자의 시작에 대한 서곡을 구성합니다.

Plasmacytoma는 비정상적인 혈장 세포 증식이있는 부위에 따라 다른 증상을 일으 킵니다.

일반적으로 plasmacytoma 진단에는 신체 검사, 병력 검사, 혈청 단백질 전기 영동, Bence Jones 단백질 소변 연구, 완전한 혈액 검사, 종양 생검 및 자기 공명 및 PET와 같은 영상 검사가 필요합니다.

대부분의 경우, plasmacytoma의 치료는 방사선 요법의 사용을 기반으로합니다; 더 드물게는 화학 요법과 관련된 수술이나 방사선 요법이 포함됩니다.

Plasmacytoma 란 무엇입니까?

Plasmacytoma 는 뼈 수준 ( "뼈"가 골수를 의미 함) 또는 연조직 (연조직은 근육, 힘줄, 근육 또는 근육)에서 비정상적으로 분리 된 형질 세포의 증식을 특징으로하는 혈액 종양입니다. 신경 등).

"고립 된"형용사는 증식하는 단일 종양의 존재를 나타냅니다.

격리 된 형질 세포종으로 알려진 plasmacytoma는 다른 혈액 종양 인 다발성 골수종 과 매우 유사합니다. 이 혈액 종양을 구별하는 것은 두 번째 다발성 골수종이 광범위하게 증식하는 종양이며 실제로 종양 괴사가 더 많고 (plasmacytoma의 경우처럼) 하나의 종양이 아니라는 사실입니다.

이 분야의 많은 의학적 텍스트와 전문가들은 다발성 골수종을 진행하고 널리 보급 된 형질 세포종 (plasmacytoma)을 묘사하고 고려하여 "multiple plasmacytoma"라는 표현으로 정의합니다.

Plasmacellula가 무엇인지 짧은 검토

Plasmocellulas, 또는 plasmocytes 는 항체 또는 감염에 대하여 인체를 방어하는 당단백을 생성 하는 면역 계통 의 분화 된 세포이다.

형질 세포는 T 림프 림프구의 자극하에 B 림프구로부터 유래 된 것으로, 현장에서 전문가가 항원 인식을 하는 과정을 따른다 .

면역학 에서 면역계가 외래 또는 잠재적으로 위험하다고 인식하는 물질 또는 분자를 항원 이라고합니다.

원인

일반적으로 종양은 성장, 발달 및 / 또는 세포 복제의 조절을 담당하는 유전자와 관련된 유전 적 이상 ( 돌연변이 )의 결과이다.

현재, plasmacytoma의 원인 - 그것은 plasmacytoma의 기원에서 유전 적 돌연변이를 결정합니다 - 알려지지 않았습니다 .

그러나 해당 분야의 전문가들은 문제의 종양이 다음과 같은 경우에 더 자주 발생한다는 사실을 관찰했습니다.

• 전리 방사선 노출 과거력 ;

• 석유 유도체, 살충제, 용제 및 석면을 포함한 특정 화학 물질에 대한 과거의 노출 ;
• 헤르페스 바이러스 8 또는 헤르페스 바이러스 4 (또는 엡스타인 - 바 바이러스)가 지원하는 바이러스 감염이 겹쳐진 면역 결핍 상태 (예 : 에이즈 또는 장기 이식으로 인해).

호기심

plasmacytoma를 선호하는 요인은 다발성 골수종과 동일한 위험 요소입니다. 이것은이 두 가지 신 생물 상태 사이에 유비가 있음을 더 확인시켜줍니다.

Plasmacytoma의 유형

의사는 두 가지 유형의 plasmacytoma ( 뼈의 단독 plasmacytoma (또는 고독한 뼈 plasmacytoma )와 독방 외 골격 plasmacytoma )을 인식합니다.

• 독방 뼈 형질 세포종 : 뼈와 골수 수준에서 비정상적으로 분리 된 형질 세포의 증식 현상이 일어나는 세포 형 종입니다.

  뼈의 유일한 plasmacytoma는 일반적으로 척추에 있지만, 골반의 골격, 갈비뼈, 상지골 (상완골, 반경 및 척골), 얼굴의 뼈, 뼈의 뼈, 골격의 골격에 영향을 줄 수 있습니다. 두개골, 대퇴골 또는 흉골.

  골의 단독 전 형 세포종은 후기에 다발성 골수종이 발달하는 것과 밀접한 관련이있는 종양입니다. 의사들은 실제로 뼈의 독방 형 플라즈마 세포종의 경우의 50-70 %가 출현 후 5-10 년 이내에 다발성 골수종으로 이어진다는 사실을 관찰했습니다.

• 골수 골격 성 독방 형질 세포종 (Extramedullary 단독 형질 세포종) : 형질 세포종의 비정상적이고 고립 된 증식이 뼈와 골수 바깥의 연조직에 위치하는 것이 특징입니다.

  Extramedullary 독방 plasmacytoma는 상부기도 (특히, 코, 부비동 sinuses 및 목)에 더 자주 (경우의 85 %) 영향을 미치지 만, 위장관, 림프절 또는 폐에 선택적으로 영향을 미칠 수 있습니다.

  골수 골수 강 모세 혈관종은 또한 다발성 골수종을 유발할 수 있지만, 지적되어야 할이 현상은 뼈의 독방 플라스마 세포종보다 훨씬 드물다 (임상 사례의 10 %에서만).

독자가 알 수 있듯이, 두 종류의 인식 된 형질 세포종을 구별하는 것은 종양 발병 부위 (뼈 및 골수 또는 연조직)입니다.

두 종류의 인식 된 형질 세포종 중에서 뼈의 단독 형질 세포종이 가장 흔한 것으로 알려져 있습니다.

호기심

plasmacytoma의 유형 분류는 다발성 골수종 및 관련 종양 (예 : plasmacytoma)의 진단 및 치료를 전문으로하는 의사 및 연구원을 포함하는 국제 골수종 실무 그룹 (International Myeloma Working Group) 으로 알려진 미국의 비영리 조직에 의해 설명되었습니다.

역학

Plasmacytoma는 흔하지 않은 종양입니다.

통계에 따르면 가장 영향을 많이받은 사람들 은 중년층 ( 50 세 )과 노인층 ( 60-65 세 )입니다. 젊은 성인과 젊은 성인의 경우 그 진상은 진실한 희귀 한 것으로 간주됩니다.

독방 뼈 plasmacytoma는 플라즈마 세포에 영향을 미치는 모든 형태의 암의 3-5 %를 차지합니다.

따라서 각 변종에서 (골수에 관한 것이거나 연조직과 관련이있을 때), plasmacytoma는 남성에서 더 자주 발생합니다 (여성과의 비율은 2 : 1입니다. 뼈, 3 : 1)을 포함한다.

그걸 알고 있니?

다발성 골수종은 plasmacytoma에 의해 영향을받는 것보다 더 큰 나이 의 인구에 영향을줍니다.

특히, 다발성 골수종은 70 세 이상에서 특히 흔합니다.

증상 및 합병증

Plasmacytoma 증후 는 비정상적인 플라스마 세포 증식이 일어난 곳에 따라 다릅니다 ; 실제로 뼈가있는 원형질 세포종 (bone of solitary plasmacytoma)은 연조직 (골수 골격 성 고환 세포종)에 기초한 plasmacytoma와는 다른 증상을 일으킨다.

골격의 고환암 : 증상에 대한 자세한 내용

독방 뼈 plasmacytoma는 전형적으로 관련되는 뼈 부분에 가혹한 고통 및 반복 된 골절 을 책임진다.

골수 골극 단독 고형 세포종 : 증상에 대한 세부 정보

골수 골격 단독 골격 세포종은 영향받은 연조직의 오작동 또는 불편 과 관련된 증상을 유발 합니다 . 예를 들어, 상부기도 관을 따라 골수 골격 성 고형 세포질 종양이 발생하는 사람 (이미 언급했듯이, 이 부위는 골수 골격 성 고형 세포질 종양의 85 %의 특징이다)은 콧물, 주설 및 비강 폐쇄와 같은 질환을 호소 할 수있다.

합병증

이 종양이 plasmacycoma 합병증을 앓는 경향은 무엇보다도 뼈 변이 형 (뼈의 독방 형질 세포종)에서 다발성 골수종이되는 것입니다.

plasmacytoma로 인한 다발성 골수종은 후자의 일종의 진화 와 같습니다.

plasmacytoma의 유형에 대한 설명에서 언급했듯이, 다발성 골수종을 유발할 가능성은 골 변형에서 더 큽니다 .

의사에게 언제 가야하나요?

특히 plasmacytoma의 위험이있는 개인 (그리고 다발성 골수종의 친화력을 고려할 때)은 외상이없는 경우 뼈 골절의 희생자가되거나 의사에게 연락하거나 가장 가까운 병원으로 갈 수있는 타당한 이유입니다 비강 분비 및 / 또는 비 출혈과 같은 증상이 나타나지 않는 경우 (NB : 위의 관점에서 볼 때, 대부분의 경우 골수 골격 성 독방 형질 세포종은 이러한 증상을 유발합니다.) ).

진단

plasmacytoma 진단을 위해 의사는 일반적으로 다음과 같은 정보를 사용합니다.

• 신체 검사 및 병력 검사 . 그들은 환자의 증상 및 전반적인 건강 상태를 명확히하는 역할을합니다.

  그들은 다른 연구가 진단 연구를 계속하는 것을 이해하는 데 필수적입니다.

• 혈청 검사 ( seroprotein electrophoresis) 라는 혈액 검사. 그것은 개인의 혈청에 존재하는 항체 분석을위한 테스트입니다.

  seraprotein electrophoresis는 유용하다. 왜냐하면 paraproteinemia라고 불리는 많은 종류의 plasmacytoma의 특징적인 혈청 학적 특이성을 밝혀 낼 수 있기 때문이다. 이것은 단클론 항체의 특정 유형의 비정상적인 축적으로 구성되어있다.

• Bence Jones 단백질의 소변 검사 . Bence Jones 단백질은 특이한 단백질로 소변에서 혈장 세포가있는 혈액 종양과 관련이 있습니다.
• 완전한 혈구 수 . 그것은 가장 진보 된 형태 인 다발성 골수종과 혈장 세포종을 구별하는데 특히 유용합니다; 실제로, 다발성 골수종과는 달리, 혈장 세포종은 혈중 칼슘 농도가 높지 않고 신장 기능이 감소하며 적혈구가 부족합니다.

• 영향을받는 것으로 생각되는 골수 또는 연조직 의 생검 . 그것은 변칙적 인 형질 세포를 확인하고 그 특징을 개괄하는 역할을한다. 또한 증식 부위 (단독 증식은 plasmacytoma의 지표 임)의 세기를 통해 다발성 골수종과 plasmacytoma를 구별하는 데 도움이됩니다.
• 자기 공명 및 / 또는 PET와 같은 이미징 검사 . 혈장 세포의 증식 부위를 감지 할 수 있기 때문에 plasmacytoma와 multiple myeloma의 구분에 도움이됩니다.

그걸 알고 있니?

통계 상 손에있는 paraproteinemia는 골밀도가있는 단독 plasmacytoma의 경우의 약 60 %와 독방 외 골격 plasmacytoma의 경우의 약 25 %를 특징으로합니다.

요법

대부분의 경우, plasmacytoma의 치료 는 방사선 요법 의 사용을 기반으로합니다; 더 드물게는 화학 요법과 관련된 수술 이나 방사선 요법이 포함됩니다.

방사선 요법 : 무엇이 치료 목적의 이유입니까?

종양에 대한 방사선 요법은 종양 증식 영역을 종양 세포를 파괴 할 목적으로 일정량의 고 에너지 이온화 방사선 (X- 선)에 노출시키는 것으로 구성됩니다.

방사선 요법은 고립되고 외피가있는 종양의 치료에 매우 잘 맞으며, 이것이 종양 (신 생물, 정확히 분리되고 외과적인)에 대한 첫 번째 치료법입니다.

그걸 알고 있니?

고립되고 외인성 종양이 방사선 치료에 매우 잘 적응하도록하는 것은 "방사선 민감성 종양"이라는 표현으로 정의됩니다.

수술 : 당신은 무엇을 예견하고 언제 그것을 필요로합니까?

아주 드문 경우로, plasmacytoma의 외과 적 치료는 종양 확산 영역을 제거하는 것으로 구성됩니다.

수술의 사용을 정당화하기 위해 :

• 코 영역 암의 경우를 제외하고 (심미적 이유로) 골수 골격 성 독방 형질 세포종의 존재;
• 골격이 불안정하거나 뼈 부분의 지속적인 골절을 일으키는 골격의 독방 형 세포질 종이 존재합니다.

화학 요법 : 언제 필요합니까?

화학 요법은 암과 같은 빠르게 성장하는 세포를 죽일 수있는 약물의 투여로 구성됩니다.

원칙적으로 의사는 신 생물에 대한보다 강력한 치료법을 시행하기를 원할 때 방사선 치료와 화학 요법의 조합을 통해 혈장 세포종을 치료합니다.

예상대로, plasmacytoma의 면전에서, 화학 요법의 사용은 몇 가지 상황을 위해 예약되어 있습니다.

호기심

plasmacytoma의 치료를위한 화학 요법 약물은 다발성 골수종의 치료에 사용되는 것과 동일한 화학 요법 약물입니다.

치료 후 : 어떻게됩니까?

plasmacytoma를 개발하고 필요한 모든 치료를받은 사람은 혈액과 소변에 대한 실험실 검사와 정기적 인 영상 검사를 포함하는 후자 프로그램 의 후속 프로그램 을 따라야 합니다. 장기간 치료에 대한 반응을 모니터하기 위해

예지

방사선 요법은 지역 수준에서만 plasmacytoma의 우수한 제어를 보장 합니다 . 실제로 문제의 종양이 반복되거나 더 심해지면 몇 년 후에 다발성 골수종으로 진행되는 것을 예방하지 못합니다 .

따라서 방사선 요법은 plasmacytoma를 특징으로하는 증식 영역을보다 잘 치료할 수 있지만 유사한 종양을 발병하거나 다발성 골수종을 앓을 가능성을 없애지는 못합니다.

plasmacytoma (방사선 치료에 대한 반응, 평균 생존율, 다발성 골수종으로 진행되는 plasmacytomas의 비율 등)의 예후에 대한 자세한 내용을 보려면 아래 표를 참조하십시오.