일반성
Hemosiderin 은 작은 조직 샘플을 채취하여 투여 할 수있는 철분 침착 단백질입니다 (생검).
Hemosiderin의 변화는 만성 감염, 안정 또는 오래된 심장 질환, 철분 결핍 빈혈 및 간경변을 비롯한 다양한 병리학의 진단에 대한 예측 가치를 가정합니다.
hemosiderin의 비정상적인 누적은 철 대사의 장애가있는 경우에도 발생하며, 조직 내에이 금속이 과도하게 축적됩니다 (hemosiderosis 및 hemochromatosis와 같이).
이 매개 변수는 혈액에 투여되지 않지만 특수 조직 화학 반응 및 광학 현미경을 사용하여 다양한 조직에서 강조 표시 될 수 있습니다. 이 분석은 인체의 철분 보유량을 평가하기보다는 병적 인 sideroblasts (적혈구의 금속 축적의 표현)를 강조하는 역할을합니다.
무엇
Hemosiderin은 철을 바인딩 단백질입니다. 이 단백질은 ferritin과 함께 철분을 체내에 저장하는 중요한 기능을합니다.
구조적인 관점에서, 헤 모시 데린은 다른 요소 (지질, 시알 산, 단백질 및 포르피린)와 함께 페리틴 분자의 응집체로 구성됩니다.
과도한 국소 또는 전신 철분이 헤모 시드린을 세포에 축적시킵니다.
보관 철 : 헤모 시드린과 페리틴
유기체에 함유 된 철의 총량은 3-5 그램이며, 순환 부분 (헤모글로빈 - 약 2.5 g, myoglobin과 효소)과 신체 침착 물, 즉 ferritin과 hemosiderin으로 나뉘어져 있습니다.
헤모 씨딘은 주로 적혈구 합성에 관여하는 세포 내부에 위치하는 반면, 페리틴은 혈액 내에 존재합니다. 이 두 종류의 저장 단백질 중에서, ferritin은 체내의 철분 양을 정량화하기 위해 혈액에서 평가할 수있는 유일한 매개 변수입니다.
생물학적 역할과 임상 적 의의
Hemosiderin은 본질적으로 철염을 함유하는 단백질 껍질로 구성된 이종 유기 화합물입니다. 우리는 실제로 몸에 광물을 저장하는 두 가지 형태 중 하나에 대해 이야기하고 있습니다.
저장실은 신체 철분의 20-30 %를 차지합니다. 그러나이 광물은 그 자체로 저장되는 것이 아니라 특정 단백질에 결합합니다.
따라서 ferritin과 hemosiderin이라는 두 가지 별개의 저장 방법이 인정됩니다. 후자는 순환하는 ferritin의 약 3 분의 1이 더 안정하고 불용성의 응집체에서 복잡하다는 점을 감안할 때 첫 번째에서 유래한다. Hemosiderin은 semi-digested ferritin 분자로 채워진 이런 종류의 과립에 함유되어 있으며 주로 골수와 비장의 단핵 세포 - 대 식세포의 세포와 Kupffer의 간세포에서 발견됩니다. Ferritin은 다른 한편으로는 사실상 모든 신체 세포 (주로 간세포)와 조직액 (예 : 혈장에서 최소 농도)에 포함되어 있습니다.
페리틴으로 둘러싸인 것에 비해 헤 모시 델린에 함유 된 퇴적물 철은 신진 대사가 더 어렵습니다. 따라서 필요할 때 천천히 구할 수 있습니다. 또한, 헤 모시 데린은 철을 함유하고 단백질보다 적은 양을 함유하고 있으며 물에는 녹지 않습니다.
위의 사실을 감안할 때, 철분 체 농도가 ferritin과 hemosiderin 사이의 분포를 조절한다는 것은 놀라운 일이 아닙니다. 특히, 낮은 침착 수준에서, 철은 주로 ferritin으로 저장되는 반면, 요소가 증가함에 따라 hemosiderin 비율은 그에 비례하여 증가합니다.
왜 당신은 측정합니까?
Hemosiderin은 혈액 순환에 투여되지 않지만, 페로 시안화 칼륨 (Perls 염색)으로 파란색으로 착색 될 수있는 과립 형태의 광학 현미경으로 관찰됩니다. 검사 대상 시료 는 골수 혈액 (또는 골수 피라 토)의 조직 또는 얼룩으로 표시됩니다.
Hemosiderin은 ferritin의 분해 과정 또는 ferritin의 합성을 조절하는 시스템이 포화되었을 때 발생하는 다른 메커니즘으로 인해 철 과다 상태에서 특히 증가합니다.
주의
대부분의 철 예비는 Ferritin 의 형태로 존재합니다. 이 단백질의 저장 용량을 초과하면 Hemosiderin 의 현저한 비율이 나타납니다 . 즉, 국부적 또는 전신적 수준에서 철이 과도하게 존재하면, 페리틴은 헤모 시드 딜 과립을 형성하며, 이는 광학 현미경 하에서 쉽게 관찰 될 수있다.
Hemosiderin은 철분의 올바른 처분을 허용하는 대사 경로에 대한 접근이 손실되면 간 에서 축적되는 경향이 있습니다. 결과는 실질 조직 (간, 심장, 췌장, 내분비선 등) 수준에서 발견되는 헤 모시 린 (hemosiderin)의 증가입니다.
Hemosiderin은 다양한 질병의 진단과 관련이 있다고 가정합니다. 선천성 결손이나 다른 원인, 특히 간과 췌장에 영향을 주어 조직 철분 섭취 증가 또는 혈청 금속 수치 상승이 발생할 수 있습니다.
특히, 이 매개 변수의 증가는 감염 과정, 간경변, 요독증, 반복되는 수혈 및 다른 형태의 빈혈 (악성 종양 포함)의 결과로 강조됩니다.
정상 값
정상 상태에서, 소량의 헤 모시 딘은 골수, 비장 및 간 대 식세포에서 관찰 될 수 있으며, 여기서 이들은 적혈구의 헤모 캐 테리 시스에 관여합니다.
높은 Hemosiderin - 원인
마약, 식품, 보충제 또는 수혈을 통한 철분의 과도한 섭취는 과부하에 책임이 있으며, 이는 과혈증 또는 이차성 혈색소 침착이라고합니다.
hemosiderin의 중요한 예금은 또한 출혈, 심장 마비 또는 외상, 조직에 철분의 과도한 축적 (hemochromatosis)과 신진 대사 장애에 영향을 장기에 형성됩니다.
낮은 Hemosiderin - 원인
골수에있는 haemosiderin의 결핍 또는 결핍은 특정 심각성의 sideropenic 빈혈의 경우와 같이 신체의 철분 결핍의 첫 징후입니다.
반면에 소변에서 헤모 사이딘 (hemosiderin)의 존재는 혈관 내 용혈의 징조입니다.
그것을 측정하는 방법
Hemosiderin은 혈액 순환에 투여되지 않지만, 조직이 없거나 색소 침착 (또는 골수 피질)으로 관찰되며, 비 착색 제제에서는 황갈색의 과립 형태로, Perls의 조직 학적 염색 후에는 녹색 파란색으로 나타납니다 (착색이라고도 함). 프로이센 블루).
준비하기
Hemosiderin은 조직 학적으로 밝혀 지므로 분석하기 전에 특별한주의를 기울일 필요가 없습니다. 때로는 적어도 8 시간의 금식 기간을 지켜야합니다.
이 약물은 철 기반 요법을 따르는 경우를 제외하고는이 검사의 결과에 영향을 미치지 않습니다. 그러므로 의사에게 항상 알려주는 것이 좋습니다.
결과의 해석
- 낮은 수준의 헤 모시 딘 (hemosiderin) 은 침착 물에 철이 없음을 나타냅니다. sideropenic 빈혈에서 단백질의 농도 감소는 중요한 조기 마커로 간주되어 몇 달 후에도 증상의 출현을 예상 할 수 있습니다.
- 높은 수준의 헤 모시 딘 은 철 과부하의 존재 가능성을 나타냅니다. 이 상태는 선천성 결함 (혈색소 침착증)으로 인해 음식을 통해 섭취 한 철분의 흡수가 더 큰지 여부에 달려 있습니다. 용혈성 빈혈 (적혈구의 조기 용해)은 엄청난 양의 철분 방출과 반복 된 수혈을 유발합니다. 더 많은 양의 hemosiderin은 만성 혈액 스테이시 (예 : 폐) 조직에 나타나거나 출혈, 심장 마비 및 외상에 의해 영향을받습니다.
