craniostenosis

일반성

Craniostenoses 는 하나 이상의 두개골 봉합사의 조기 융합을 특징으로하는 두개골 기형의 그룹입니다.

craniostenosis는 명백한 원인이 없거나, Crouzon 증후군이나 Apert 증후군과 같은 특정 유전병의 결과가없는 고립 된 현상 일 수 있습니다.

람 도이드 봉합사의 조기 폐쇄 (craniostenosis)를 가진 소아. 머리의 오른쪽에 붓기가 있음을 주목하십시오. wikipedia.org에서 가져온 이미지

craniostenosis의 존재는 제대로 성장하기 위해 후자를 제공 공간의 뇌 구조를 박탈. 이것은인지 적자, 눈의 영구 변화 및 낮은 IQ를 포함하여 심각한 결과를 초래할 수 있습니다.

희소 한 예외로, craniostenosis의 에피소드는 두개골 둥근 천장을 형성하는 뼈를 개장하는 외과 치료를 요구한다.

인간 해골 해부학 회상

뼈와 연골을 포함하여 두개골 은 얼굴을 구성하고 뇌, 소뇌, 뇌간 및 대부분의 감각 기관을 보호하는 머리의 골격 구조입니다.

두개골은 구조적으로 상당히 복잡합니다. 그것의 헌법에, 실제로, 22와 28의 뼈 사이에서, 불규칙한 모양이 있고 편평한 유형 인 몇몇 동료 및 다른 불평등 한 사람들 참가한다.

해골에 대한 연구와 이해를 단순화하기 위해 해부학자들은 neurocranium 과 splancnocranium 이라는 용어로 구분 된 두 개의 구획으로 나누어 생각했습니다.

뇌 머리 뼈

neurocranium은 뇌와 눈이 상주하는 두개골의 상부 부위입니다.

가장 중요한 뼈는 정면, 측두엽, 정수리 및 후두골입니다. 이 뼈의 요소들은 함께 소위 두개골 금고를 형성합니다.

그림 : 인간의 두개골. 두개골 저장실의 주요 뼈와 neurocranium / splancnocranium의 해부학 적 세분화가보고됩니다 (주의 : 적색선은 이상적으로 신경 낭염과 비골 낭종을 분리합니다).

splanchnocranium

얼굴 덩어리 라고도 불리는, splanchocranium은 두개골의 antero-underferior region입니다.

얼굴의 골격 구조를 나타내므로 하악골, 상악골, 광대뼈, 비강 뼈 등의 골격 요소를 포함합니다.

craniostenosis 란 무엇입니까?

Craniostenosis 는 하나 이상의 두개골 봉합사 의 조기 융합으로 인해 두개골의 일련의 형태 학적 이상을 나타내는 의학 용어입니다.

두개골 봉합사는 두개골 상자 (즉, 정면, 측두엽, 정수리 및 후두골)의 뼈를 함께 묶는 섬유질 관절입니다.

"협착증"이란 용어는 의학 전문 용어로 중공 장기, 중공 뼈 구조, 혈관 및 모든 관상 해부 구조물 (예 : 요도)의 비정상적인 협착을 나타냅니다.

두개골 봉합사는 언제 닫아야합니까? 왜 그렇게 중요한거야?

정상적인 상태에서 두개골 봉합의 융합은 산후 기간에 발생하여 20 년의 문턱에서 두개골의 일부 뼈에 대해 끝납니다. 이 긴 융합 과정은 뇌가 적절하게 성장하고 성장하도록합니다.

두개골 봉합사의 초기 융합의 결과는 무엇입니까?

craniostenosis의 경우와 마찬가지로, 두개골 봉합의 융합이 태아기, 주 산기 (*) 또는 어린 시절에 발생하면 뇌, 소뇌 및 뇌간과 같은 뇌 기관 및 눈과 같은 감각 기관이 변형을 겪습니다 성장과 형태로.

* 주 : "주 생기"란 임신 한 27 주부터 출생 후 28 일까지의 인간의 삶의 기간을 의미합니다.

craniostenosis의 동의어

의학에서 craniosynostosis 라는 단어는 craniostenosis와 동의어입니다.

원인

두개골 봉합사의 조기 융합은 어떤 병적 상태에도 의존하지 않는 고립 현상 이거나 특정 유전 형질 증후군 의 결과 일 수 있습니다.

가장 인기있는 분류에 따르면, 첫 번째 상황에 반응하는 craniostenoses는 비 신드롬 성 craniostenosis의 예이며, 두 번째 상황에 반응하는 craniostenoses는 syndromic craniostenosis의 예입니다.

비 syndromic craniostenosis 및 syndromic craniostenosis 두 가지 광범위한 범주에 인간에 영향을 미칠 수 craniostenoses 가능성을 구별하기 위해 의사에 의해 선택된 이름입니다.

이것은 트리거링 요소를 기반으로 한 구별입니다.

비 증후 성 두개골 협착증

현재 비 syndromic craniostenosis 현상의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다.

주제에 관해서, 몇몇 의사들과 연구자들은 과거에는 실험 이론에 의해 확인되지 않은 여러 가지 이론들을 제안 해왔다.

앞서 언급 한 이론은 환경 요인이나 호르몬 문제의 영향을 고려했습니다.

신드롬 성 두개강 내막증

최근의 의학 연구에 따르면, 증후 성 두개 골반 증의 현상과 관련된 유전 증후군은 150 개가 넘을 것이라고한다.

이 모든 증후군 중 중요성과 명성이 두드러집니다.

Crouzon 증후군 . 60, 000 명당 1 명의 신생아에게 영향을줍니다.
애퍼 증후군 . 그것은 10 만 명당 1 명의 신생아에게 영향을 미친다.
파이퍼 증후군 . 그것은 10 만 정도마다 새로 태어난다.
Saethre-Chotzen 증후군 . 신생아 1 명당 5 만명이 발견됩니다.

역학

Craniostenoses는 희소 한 기형이다; 통계에 따르면, 실제로 1, 800-3, 000 명이 새로 태어날 것입니다.

아직 알려지지 않은 이유 때문에, craniostenoses는 남성 성기를 선호합니다 (4 명 중 3 명은 남성입니다).

두 가지 유형의 골증 협착증 (비 증후군 및 증후군) 중 비 신증 골수 협착이 가장 흔하게 나타나며 빈도 비율은 80 %에서 90 % 사이입니다 (즉, 골반 협착증이있는 신생아 100 명 중, 80-90에서 두개골 봉합사의 조기 융합은 특정 질병에 의존하지 않는다).

위험 요소

골반 협착증의 위험 인자는 다음과 같습니다.

저체중 출생;
조산;
아버지의 나이.
임신 중 모성 흡연.

증상 및 합병증

craniostenosis의 특징적인 증상은 두개골 내부의 압력 증가에 달려 있습니다. 의학에서 이러한 증가는 두개 내 고혈압 또는 두개 내 고혈압이라고 합니다.

intracranial 고혈압의 원인은 무엇입니까?

craniostenosis가있는 경우, 두개 내 고혈압은 비정상적인 압력의 결과로, 성장하는 뇌가 내부에서부터 조기에 봉합 된 두개골 저장실에서 정상보다 좁고 더 이상 성형 할 수없는 압박의 결과입니다.

이해하기 위해, 작은 단단한 상자 안에 체육관 공을 팽창시키는 것을 생각하십시오 : 공이 특정 치수에 도달하면 상자의 벽을 밀면서 특정 압력을가합니다 (두개골 협착증의 경우에는 두개 내 고혈압입니다). ).

조기 융합을받는 두개골 봉합의 수는 두개 내 고혈압의 존재에 결정적인 영향을 미친다는 것을 지적하는 것이 중요합니다. 의사는 사실 두개의 두개골 봉합의 참여가 환자의 15 %에서 두개 내 고혈압의 원인이되는 반면 적어도 두개의 두개골 봉합의 참여는 적어도 60 %의 두개골에 대한 내부 압력의 증가를 결정한다는 것을 관찰했다. 환자의

정상적인 조건에서 두개골 봉합은 아직 융합되지 않아서 뇌의 성장에 따라 두개골을 성형 할 수 있습니다. 그러한 상황에서 두개골 내부의 압력은 정상적인 상태로 남아 있습니다.

intracranial 고혈압의 증상

intracranial 고혈압의 메커니즘을 설명 했으므로 이제는 전형적인 증상을보고해야합니다. 이들은 :

아침과 저녁에 더 강렬한 순간을 지닌 지속적인 두통;
시력 문제 (이중 시력, 흐린 시력, 흐린 시력 등);
구토;
과민;
뚱뚱한 눈;
사물의 움직임에 따른 어려움;
청각 문제;
호흡기 문제;
정신 상태의 변화;
유두 부종;
간질 발작.

호기심

중증의 두개골 협착증이있는 경우, 뇌내 고혈압은 4 ~ 8 년 정도만 증상이 나타납니다.

Craniostenosis 표지판

Craniostenoses는 또한 다음과 같은 특징적인 징후에 대한 책임이 있습니다 :

두개골 봉합사에 따른 단단한 융기의 존재;
두부 폰 타넬 (cranial fontanelles)의 이상;
신체의 나머지 부분에 비례하지 않는 크기의 머리;
비정상적으로 생긴 머리.

형태 학적 유형의 두개골 협착증

craniostenosis 환자 머리의 모양은 어떤 두개골 봉합사가 조기 융합을 받았는지에 달려 있습니다.

조기 융합을 겪는 두개골 봉합을 기반으로 한 머리의 모양을 기반으로 의사들은 적어도 4 가지 형태의 형태 학적으로 두개골 협착증을 구별합니다.

Dolicocefalia (또는 sagittal craniostenosis ). 두개골 봉합사의 조기 융합으로 인한 두개골 협착증, 즉 머리 뼈 사이의 두개골 앞쪽에 위치한 두개골 봉합입니다.
임상 사례의 약 절반에서 가장 일반적인 형태의 craniostenosis입니다.
Brachycephaly (또는 coronal craniostenosis ). 그것의 존재는 정면 뼈와 정수리 뼈 사이를 달리는 코로나 봉합사의 조기 융합을 포함한다.
두 번째로 흔한 형태의 두개골 협착증을 나타내는 약 4 건마다 1 건의 임상 사례에서 찾을 수 있습니다.
Trigonocephaly (또는 metopic craniostenosis ). 이것은 코에서부터 머리 위쪽으로 이어지는 정맥 (또는 정면) 봉합사의 반 시간 융합의 결과로 두 개의 정면 뼈를 분리합니다.
Trigonocephaly는 매우 드문 craniostenosis입니다. 사실, 임상 사례의 4 ~ 10 %만을 특징으로합니다.
Plagiocephaly (또는 lambdoid craniostenosis ). 머리 뒤쪽의 정수리 뼈와 후두골 사이에있는 람다 (lambdoid) 봉합사의 조기 융합으로 인한 craniostenosis입니다.
plagiocephaly는 임상 증상의 2 ~ 4 %에서만 드문 형태의 craniostenosis입니다.

사이트 : //www.wkomsi.com/

합병증

몇 가지 합병증은 다음을 포함하여 심각하거나 부적절하게 치료 된 두개골 협착증에 달려 있습니다.

인지 기능의 발달 감소 및 낮은 IQ;
폐쇄성 수면 무호흡증의 증후군;
눈과 귀에서 영구적 인 안면 변화;
두개골 기저의 영구 기형 (예 : 기형 또는 Arnold-Chiari 증후군);
수두증.

진단

일반적으로 두개골 협착증의 진단은 정확한 신체 검사, 꼼꼼한 병력 및 X 선 이나 CT 스캔 과 같은 도구 테스트에서 얻을 수있는 방사선 이미지를 기반으로합니다.

검사중인 환자가 증후 성 두개골 협착증의 전형 인 추가 기형을 앓고있는 경우 진단 의사는 앞서 언급 한 조사, 혈액 검사 및 유전 검사 이외에 전체에 대한 정확한 증후군을 발견하기 위해 처방합니다 증상 사진.

방사선 검사

머리에서 X 레이와 CT는 신체 검사와 임상 병력 중에 수집 된 정보를 확인하고 어떤 두개골 봉합사가 조기 융합 과정을 겪었는지 명확히 밝혀주는 역할을합니다.

융합 된 두개골 봉합사에 대한 정확한 지식은 조기에 치료 계획에 필수적입니다.

요법

드문 경우를 제외하고는 두개의 기형이 경미한 경우를 제외하고는 craniostenoses는 초기 융합을받은 두개골 봉합사를 분리 하기 위해 항상 외과 수술에 의지해야합니다.

앞에서 언급 한 외과 적 중재의 최종 치료 목적은 예를 들어 뇌와 같은 감각 기관과 감각 기관에 대한 성장과 올바른 발달에 필요한 공간을 제공하는 것입니다.

비 수술 요법이란 무엇입니까?

가벼운 craniostenoses의 비 외과 치료 는 환자를 측정하기 위해 만들어진 특수 헬멧 을 사용하여 후자의 두개골을 모델링하고 기형을 없애줍니다.

비수술 적 치료의 사용은 몇 가지 임상 적 예들과 골증 협착증이 경미한 경우에만 보류됩니다; 더욱이 그것은 생후 첫 해 동안, 두개골 뼈의 유연성이 더 커야 만합니다.

수술을받을 가장 좋은시기는 무었입니까?

craniostenosis 수술을 수행하는 가장 좋은 시간은 항상 토론과 토론의 주제였습니다.

일부 전문가들에 따르면, 수술을위한 이상적인시기는 수술 후 합병증의 위험이 더 적기 때문에 어린 시절 (6 개월에서 12 개월)이 될 것입니다. 그러나 다른 전문가들에 따르면 수술에 가장 적합한시기는 두개골 뼈의 가소성과 관련된 이유로 유아기 (4-6 개월 생존) 일 것입니다.

어쨌든 전체 의학계는 생명의 해 이후 수술 치료를 연기하지 않기로 동의합니다.이 순간부터 개입 실패의 위험이 증가하고 있습니다.

가능한 외과 적 접근법

외과 적 접근법에는 두 가지가 있습니다 : 전통적인 수술 (개방형이라고도 함)과 내시경 수술.

"야외"접근은 침략적이지만 매우 효과적인 방법입니다. 다른 한편, 내시경 수술 접근법은 최소한 침습적 인 치료이지만 실패의 실제 위험이 있습니다

내시경 수술 접근법은 6 개월 미만의 어린이에게만 가능하지만 "개방형"접근법은 6 개월 이상의 어린이에게 적합합니다.

입원 후

사용 된 외과 적 접근법과 관계없이, craniostenosis 제거 수술은 결론적으로 4-5 일 동안 지속되는 입원을 예측합니다. 이 기간 동안 의료진은 주기적으로 환자의 생체 신호를 모니터하고 다양한 검사를 통해 중재가 원하는 결과를 얻을 수 있도록합니다.

사임 후에는 어떻게됩니까?

퇴원 후, craniostenosis 교정 수술을받는 환자는 두개골 수준에서 자신의 상태에 대한 일련의 주기적 검사 를 받아야합니다.

처음에는 수표가 6 개월 단위로 발행됩니다. 그 후에, 그들은 연례가된다.

예지

craniostenosis의 예후는 다음을 포함한 다양한 요인에 따라 다릅니다.

craniostenosis의 원인. craniostenosis를 유발하는 일부 유전병은 매우 심각하며 때로는 삶과 양립 할 수 없습니다.
두개골 봉합의 위치가 조기에 융합되었습니다. 조기 융합을받는 두개골 봉합이 외과 의사가 도달하기 어려운 위치를 차지하면 외과 수술은 복잡하고 원하는 결과를 제공하지 못할 수 있습니다.