항 인지질 항체 증후군

항 인지질 항체 증후군

"항 인지질 항체"증후군 (APA 증후군)은 혈소판 감소증과 항 인플루이 디스 (antiphospholipids)라고 불리는 특정 항체 순환에 존재하는 재발 성 자발 유산을 동반 및 정맥 혈전증의 소인과 연관시키는 임상 상태입니다.

항 인지질 항체 증후군은 고립 된 방식 (원시 형태, 따라서 다른자가 면역 질환과의 연관성에 대한 임상 적 증거없이) 또는 전신성자가 면역 질환 (이차적 형태)으로 고통받는 환자에서 발생할 수 있습니다. 류마티스 성 관절염, 베체트 병, 크론 병, 악성 종양 및 전신성 홍 반성 루푸스 환자의 경우 전신성 홍 반성 루푸스 (예 : 약 30-50 %의 경우), 전신성 경화증, 류마티스 성 관절염, 감염 (예 ​​: HIV 감염). 또한 약물 복용 후 발생할 수 있습니다.

항 인지질 항체

항 인지질 항체 (Antiphospholipid antibodies, aPL)는 음전하를 띤 분자 및 인지질과 혈장 단백질의 조합에 대한자가 항체의 이종 그룹입니다. 그들은 3 가지 종류로 나뉩니다 : anticardiolipin (aCL), antibeta2glycoprotein1 (antiβ2GPI) 및 lupus 항응고제 (LAC). 이들의 항체 작용은 인지질, 인지질 또는 인지질 - 단백질 복합체에 대한 고친 화성 단백질의 다양한 조합에 대한 것이다. In vitro Lac은 인지질 (항응고제)의 억제제로서 작용하는데, 사실은 인지질 의존성 응고 응고 시험에서 응고 시간이 길어 지지만, 역설적으로 pro-thrombotic 감각에서 응고 평형의 변위를 호소합니다 (응고 경향 ). 이것은 이들 항체가 혈전증에 걸리기 쉬운 기전이 여전히 불확실하다는 것을 강조하기위한 것이다.

참고 : 건강한 개체군에서 항 인지질 항체의 유병률은 1에서 5 %까지 다양하며 노인층에서 더 큰 것으로 간주됩니다. 이 환자들이 혈전증이나 임신 합병증을 일으킬 위험이 더 큰지 아직 확실하지 않습니다. 그러나 저 항원 인 항 지질 지질 항체의 우발적 인 검출은 혈전증의 위험을 최소화하는 반면, 항체가 높은 역가로 존재한다면 확률이 증가한다고 믿어진다. 혈전증을 가진 aPL에 양성인 환자에서 재발 위험이 음성 환자보다 높다는 것이 알려져있다. 낙태에도 똑같이 적용됩니다. 다른 연구에 따르면 전신성 홍 반성 루프스와 항 인지질 항체가있는 환자의 50-70 %가 20 년 동안 추적 관찰 중에 혈전 증후군을 경험합니다. 이러한 역학적 연구는 예방 목적의 혈전 위험을 줄일 수 있기 때문에 매우 중요합니다. 이 결과는 항응고제 및 / 또는 항 혈소판제를 만성적으로 사용하고, 에스트로겐 (피임약 포함), 고용량 스테로이드, 알코올 및 흡연의 사용을 피하고, 고지혈증과식이 요법, 또는 아마도 스타틴, 피 브레이트 (fibrate) 및 니아신 (megadoses)과 같은 특정 약물의 사용을 통해 가능합니다.

임상 발현

항 인지질 항체 증후군의 특징 인 혈전증은 동맥, 정맥 또는 모세 혈관에 영향을 줄 수 있으며 모든 장기 나기구를 침범 할 수 있습니다. 혈전이 어떻게 덩어리인지, 혈행 시스템에서 형성되고 혈관이 시작된 지점까지 성장할 수있는 혈병이 어떻게 생겼는지 간단히 생각해 봅시다. 게다가 혈전은 조각이되어 혈액에 의해 주변으로 밀려나는 더 작은 크기의 색전을 일으켜 작은 구경 혈관을 완전히 또는 완전히 폐색시켜 하류 조직의 혈액 공급을 감소시킬 수 있습니다. 항 인지질 증후군에서 혈관 폐색은 주로 후자의 측면 (혈전 용해)에 기인합니다.

동맥 유형의 주된 증상은 허혈성 뇌졸중이며, 일시적인 뇌 허혈 발작이 종종 선행된다. 다른시기에는 내장 또는 말초 동맥 및 심근 경색의 폐색이 있습니다.

정맥 유형의 주된 증상은 심부 정맥 혈전증이다. 때로는 대뇌, 신장 및 간정맥의 혈전증과 폐색전증이 있습니다. aPL 증후군과 관련된 정맥 혈전증은 동맥혈보다 더 빈번하고 덜 심합니다.

항 인지질 항체 증후군의 특징은 임신 중 합병증으로 재발 성 자연 낙태, 심한 전자 간증 또는 심한 자간증으로 인한 태아 성장 지연 및 조기 출산, 심한 태반 기능 부전으로 인한 합병증입니다.

증상

항 인지질 항체 증후군의 임상 양상은 매우 다양하며 관련 임상 증후의 발병 가능성에 달려 있으며 증상은 혈전증의 위치와 정도와 관련이 있습니다. 실제로, 혈전증은 어디서나 발생할 수 있기 때문에 그 결과 나타나는 증상과 징후는 모든 의학적 특기를 포함하는 가장 가변적 일 수 있습니다. 이와 관련하여 다음 기사를 참고하십시오 : 뇌졸중 증상; 심근 경색증; 정맥 혈전증 증상; 폐 색전증 증상. 임상 사진은 표재성 혈전 정맥염을 특징으로하는 경미한 발현에서 항 혈소판 항체에 의한 소위 격변 적 증후군과 같은 더 심각한 증상으로 다양 할 수 있으며 혈전증이 복합적으로 전파되면 환자의 생명을 심각하게 위험에 빠뜨릴 수 있습니다.

진단

현재 인정되는 진단 기준은 1999 년에 국제 전문가 그룹에 의해 설립 된 소위 "삿포로 기준"입니다. APA 증후군 진단에는 다음과 같은 임상 기준 및 검사실 중 적어도 하나가 필요합니다. 임상 사건과 실험실 자료 사이 시간 간격 :

요법

더 많은 것을 배우기 위하여 : 항 인지질 항체 증후를위한 약

Antiphospholipid 항체 증후군의 치료는 혈중에서 이들 항체가 많이 함유되어있는 환자의 혈전 발생을 예방하기 위해 나열된 것과 다르지 않습니다. 따라서 본질적으로 신 트롬 또는 쿠마딘과 같은 이색 성 항응고제의 만성적 사용에 기초하여 프로트롬빈 시간의 INR을 2.5 내지 3.5, 또는 아세틸 살리실산과 같은 혈소판 항 응집제 및 클로피도그렐. 급성기에는 선택적인 항응고제가 다양한 분자량의 헤파린으로 대표된다. 항 인지질 항체에 의한 치명적인 증후군의 경우 혈장 교환 률과 inussopressor 약물과 면역 글로불린과의 공동 사용이 예상됩니다.