다 조직 위축

일반성

다 체계 위축 ( AMS )은 진행성 신경 퇴행성 질환으로 뇌와 척수의 여러 부위에 손상을 줄 수 있습니다.

일반적으로 증상은 운동 장애, 파킨슨 병을 연상시키는 증상, 균형 장애 (소뇌의 침범으로 인한) 및 자동 기능 (요실금, 기립 성 저혈압, 발기 부전 등)을 제어하지 못하는 것을 포함합니다.

다 체계 위축의 정확한 원인은 아직 알려지지 않았습니다. 이 점에 관한 연구는 알파 - 시누 클레인으로 주로 구성되어 있으며 레위 (Lewy) 체라고 불리는 비정상적인 단백질 클러스터의 존재를 밝혀 냈습니다. 미해결 된 것은 레위 시체가 어떻게 질병을 일으키는가입니다.

다 체계 위축을 진단하는 것은 결코 쉬운 일이 아닙니다. 이러한 이유로 몇 가지 검사가 필요합니다.

불행히도, 오늘날에도 신경 퇴행 과정을 역전시킬 수있는 (또는 최소한 억제 할 수있는) 구체적인 치료법은 없습니다.

다발성 전신 위축이란 무엇입니까?

다 체계 위축 ( AMS )은 뇌와 척수의 일부 영역에 존재하는 뉴런의 진행과 함께 진행되는 퇴행을 특징으로하는 신경계의 질환입니다.

일반적으로이 질병은 신체 움직임, 균형 및 자동 기능 (방광 조절 등)을 손상시키는 3 가지 단계로 작용합니다.

단어 위축과 다중 조직의 의미

의학에서 위축 이라는 용어는 조직이나 기관의 질량 감소를 나타냅니다. 이 감소는 그것을 구성하는 세포의 죽음 또는 감소로 인한 것입니다.

문제의 경우, 위축은 퇴행을 의미하고, 죽음에서, 뇌와 골수 신경 세포의 절정에 이릅니다.

멀티 시스템 이라는 말은 중추 신경계의 더 많은 영역이 관련되어 있다는 사실을 의미합니다 (즉 뇌와 척수 세트). 소위 기저핵 ( basal ganglia ), 소뇌 (cerebralum) 및 뇌간 (brainstem) 이 영향을 받는다.

역학

다발성 전신 위축은 매우 드문 질환입니다. 실제로, 10 만 명당 약 5 건의 발병률을 보입니다.

그것은 주로 50 세에서 60 세 사이의 개인에게 영향을 미치지 만 매우 드문 경우이지만 젊거나 나이가 많은 사람들 에게서도 나타날 수 있습니다.

일부 통계에 따르면 AMS는 남성과 여성에게 동등하게 영향을 미친다는 사실이 밝혀졌습니다. 다른 한편으로는, 다른 사람들은 남성에 의해 질병에 걸리기 쉬운 경향이 있음을 나타 냈습니다 (그들의 선호도에서 55 %).

최근의 유전 연구에 따르면, 다중 전신 위축의 유전 적 형태가없는 것으로 보인다.

원인

다 조직 위축의 정확한 원인은 아직 완전히 밝혀지지 않았습니다.

연구진의 가설에 따르면, 뇌 및 골수 뉴런의 점진적인 퇴화는 알파 - 시누 클레인 (alpha-synuclein) 이라고 불리는 단백질이 골재에 축적되어 있기 때문이다.

실제로 같은 이론을 근거로하여, 이러한 집합체 ( Lewy bodies 라 불리며 세포질에 위치 함)는 신경 세포에 의해 동일한 신경 세포의 생존과 적절한 기능을위한 근본적인 신경 전달 물질의 방출을 방해합니다 .

레위 시체는 무엇입니까?

알파 - 시누 클레인 (대 부분)과 다른 단백질 (흔적)로 구성된 레위 체는 파킨슨 병 환자의 뇌 신경 세포의 세포질, 레위 시체의 치매 정확하고 다 체계적인 위축이 있습니다.

증상 및 합병증

다발성 전신 위축은 광범위하고 다양한 증상을 유발합니다.

사실, 그것은 움직일 수있는 능력, 소뇌에 의해 조정 된 기능 및 자동 기능을 제어하는 능력을 변경합니다.

운동 문제

다 조직 위축증 환자의 운동 장애는 파킨슨 병 증상을 매우 상기시킵니다.

결국, 환자가 강조 :

강한 움직임의 둔화 ( 둔감 )
움직이기 시작하는 어려움 증가
떨림
산책에서 걷는 걷기 및 곡선 보행
뻣뻣함과 근육 긴장감, 너무나 단순한 움직임조차 어렵다.
뻣뻣한 근육에있는 아픈 경련

균형, 코디네 이진 및 언어 문제

소뇌의 개입은 균형, 조정 및 언어 장애의 출현으로 이어진다.

도표 : 다 체계 위축 및 Parkinson s 질병의 전형적인 운동 문제

따라서 환자는 서있기가 어려워 (정확하게 넘어지는), 올바르게 걷고, 심지어 가장 단순한 신체 활동을 수행하고 유창하고 문법적으로 올바른 연설을 공식화합니다.

함께 복용하면 이러한 모든 장애는 의학 용어 소뇌 운동 실조 로 함께 그룹화됩니다.

자동 기능의 변경

자동 기능에는 예를 들어 방광 조절, 혈압 조절, 발기 용량 등이 있습니다.

따라서 다발성 전신 위축의 경우 자동 기능의 변화를 특징으로하는 증상은 다음과 같이 구성됩니다.

요실금 (원치 않는 소변 누출), 요실금 ( 요실금의 반대)은 자주 소변을보아야하며 완전히 방광을 비울 수 없습니다.
남성 과목의 발기 문제 . 발기 부전이라는 의료 용어로 식별되는 이러한 장애는 발기가 불가능하거나 유지가 불가능한 상태로 구성됩니다.
Orthostatic (또는 자세) 저혈압 . 거짓말 또는 앉은 자세에서 직립 자세로 갈 때마다 동맥압이 급격히 떨어지는 것이 임상 적 상태입니다. 이 특별한 현상이 일어나는 순간, 주인공은 현기증이나 우울함을 느낄 수 있습니다.
변비 .
성대의 중풍에 약간의 마비가 있습니다.
체온을 미세 조정할 수 없음 . 이 무능력은 땀 조절 문제 때문입니다.
코 고는 경향, 비정상적인 호흡 및 야행성 (NB : 야행성은 환자가 수면 중에 방출하는 비정상적인 소음).
불면증, 수면 무호흡 증후군 및 REM 단계에서의 행동 문제를 포함한 수면 장애 .

증후에 대한 증세

다중 시스템 위축의 시작에서, 가장 빈번한 징후는 운동의 느림, 근육 경직 및 운동 개시의 어려움입니다. 통계적으로 볼 때 이러한 장애는 초기 환자의 60 % 이상에서 발생합니다.

처음에는 흔히 볼 수있는 또 다른 흔적이 균형의 어려움입니다. 사실, 그 존재는 약 22 %의 경우에서 발견됩니다.

흔히 드물지만, 요실금 (실금, 자주 소변이 필요함 등)과 발기 장애로 특징 지을 수있는 초기 증상입니다. 수치 적으로, 이러한 증상은 100 명 중 9 명에서만 발생합니다.

다른 신호와 증상들

위에서 설명한 전형적인 증상과 징후 이외에 다중 시스템 위축은 일부 피험자에서 다음과 같은 증상을 유발할 수 있습니다.

어깨와 목의 통증
차가운 손발
팔다리의 국소 근육 약화
통제되지 않은 식물 및 / 또는 웃음
희미한 목소리
삼키는 문제
흐린 시야
불경기

진단

다중 시스템 위축을 진단하는 것은 적어도 두 가지 이유로 매우 복잡합니다.

첫째, 살아있는 환자에서 질병의 존재를 확실하게 정의 할 수있는 구체적인 검사는 없습니다.

둘째, 다발성 전신 위축증은 다른 병리학, 특히 파킨슨 병과 레위 몸체 치매와 유사하므로 이들 중 하나와 혼동 될 수 있습니다.

예상 진단 검사

의사는 다 조직 위축의 의심되는 사례에 직면하여 다음 진단 검사를 실시합니다.

정확한 신체 검사, 그 동안 증상이 상세히 평가됩니다. 특히 중요 할 수 있습니다.
환자의 임상 병력 분석 . 첫 번째 증상이 나타날 때로 돌아가서 환자가 과거에 겪었던 병리학을 조사하고 그가 특정 약을 복용하고 있는지 여부를 명확히하는 것을 의미합니다.
힘줄 반사, 운동 기술 (균형, 조정 등) 및 감각 능력 평가를위한 신경 학적 검사 .
인지 평가 . 그것은 사실 환자의 정신적, 지적 능력 (추론, 판단, 언어)을 분석 한 것입니다. 의사가 Lewy 기관의 치매 일지 의심 스럽다면 특히 유용합니다.
검사실 검사 (혈액 검사, 소변 검사 등). 그들은 다제 전신 위축증과 유사한 증상이 있고 혈액 검사 또는 소변 검사 (예 : 비타민 결핍)로 진단 할 수있는 이상이있는 병리를 제외하기 위해 사용됩니다.
핵 자기 공명 및 뇌 CT 스캔과 같은 진단 이미징 테스트 . 뇌에서 신경 퇴행 과정이 진행되고 있는지를 이해할 수 있습니다.

정확한 진단을위한 표시

제안 된 것들 중, 징후 학 (그러므로 신체 검사)에 대한 신중한 연구는 아마도 정확한 진단을위한 가장 중요한 검사 중 하나 일 것입니다.

사실 파킨슨 병의 전형적인 증상 외에도 환자가 기립 성 저혈압 및 / 또는 비뇨 기계 문제를 겪는 것을 관찰하기 위해서는 후자가 다중 전신 위축의 전형적인 두 가지 질환이기 때문에 매우 중요합니다.

치료

불행하게도, 현재 다중 시스템 위축은 증상의 관점에서만 치료할 수 있습니다 ( 증상 치료 ).

실제로, 병의 치료가 가능한 특별한 치료법은 아직 없다. 냉담한 진행을 멈추게 할 뿐이다.

증상 요법 : 마약

다중 조직 위축증 환자에게 처방 된 약물 중에는 기립 성 저혈압 치료제 (플루드로 코르티손 또는 미드 도린), 변비 치료제 및 요실금 치료제가 있습니다.

레보도파 에 대한 연구와 그 증상에 미치는 영향은 부정적인 결과를 낳았습니다.

실제로, 파킨슨 병으로 고통받는 다른 피험자의 경우와 달리, 다중 조직 위축증 환자에게 투여 된 레보도파는 완전히 효과가없는 것으로 판명되었습니다.

증후 지원 요법

다중 전신 위축의 경우에 예측되는 증상이있는지지 요법은 다음과 같습니다.

물리 치료 . 운동 장애 및 균형 문제를 개선하고 근육 수축을 예방하는 데 사용됩니다 (매우 빈번합니다).
직업 치료 . 그것의 주된 목적은 환자를 다른 사람들과 가능한 한 독립적으로 만들고 그를 사회적 맥락에서 다시 삽입하는 것입니다.
언어 치료 . 이것은 말하기 장애 (의사 소통 기술에 영향을 미침)를 완화하고 음식을 삼킬 수있는 능력을 향상시키는 데 사용됩니다 (질식을 유발할 수 있음).