일반성
신경 모세포종 (Neuroblastoma) 은 신경 모세포 (neuroblast)라고 불리는 미성숙 신경 세포에서 유래 된 드문 악성 종양입니다. 보통 (70 %의 경우) 복부, 특히 부신 땀샘에서 발생하지만 흉부 수준 (경우의 19 %), 목 또는 척추 부위에 위치 할 수도 있습니다.
증상은 주로 신경 모세포종의 위치에 따라 다르지만 초기에는 다소 모호합니다. 종양이 자랄 때 시간이 지남에 분명해진다.
가장 두려운 합병증은 종양에서 전이가 퍼지는 것입니다.
정확한 진단 절차를 통해서만 가장 적절한 치료법을 수립 할 수 있습니다.
현재 이용 가능한 치료법은 종양 괴사, 화학 요법 및 방사선 요법을 제거하기위한 수술로 구성됩니다.
종양이 무엇인지에 대한 간단한 리뷰
의학에서 종양 이라는 용어는 매우 활동적인 세포를 식별하여 통제 할 수 없게 분열하고 성장할 수 있습니다.
종양에는 양성 형태와 악성 형태가 있습니다.
양성 종양 은 성장이 침투 적이 지 않은 (즉, 주변 조직을 침범하지 않는) 세포 종이며 심지어 전이됩니다.
반면에 악성 종양 은 빠르게 성장하여 주변 조직 및 혈액 및 / 또는 림프계 순환을 통해 신체의 나머지 부분으로 퍼질 수있는 세포 덩어리입니다.
악성 종양, 암 및 악성 신 생물 이라는 용어는 동의어로 간주됩니다.
신경 아세포종이란 무엇입니까?
신경 아세포종 은 신경 모세포 에서 발생하여 신체의 여러 부위에 위치 할 수있는 악성 종양 (따라서 암)입니다.
Neuroblasts 아직 미분되지 않은 특정 미숙 한 신경 세포입니다. 일반적으로 그들의 존재와 함께 태아 및 신생아의 삶의 위상을 특징 짓는다. 그 후에 그들은 성숙하여 예를 들어 진정한 신경 세포가됩니다.
신경 모세포종의 의미
단어 neuroblastoma는 세 부분으로 구성되어 있습니다 :
- 신경, 신경 참여를 말합니다.
- Blasto 는 "발달 초기 단계의 세포"또는 "미분화 세포"를 의미합니다.
- 오마 (Oma )는 세포군 또는 종양의 특징적인 존재를 나타냅니다.
신경 아세포의 국소화
신경 아세포종은 일반적으로 복부, 부신 의 수준 ( 부신 이라고도 함) 또는 후자를 둘러싼 조직에서 형성됩니다.
또한 악성 종양이므로 전이 종양이 생겨 복부에서 뼈, 간 또는 피부층으로 "움직이는"경우와 같이 다른 곳에 퍼질 수 있습니다.
역학
그것은 태어난 지 1 년 만에 존재하는 세포에서 기원 한 것이기 때문에, 초기에 전형적인 악성 신 생물입니다. 사실, 이는 어린 연령대의 모든 악성 종양의 15 %에 영향을 미치는 모든 종양의 6-10 %에 해당합니다.
인생의 2 년 이내에 개인이 가장 고통을.
나이가 진행됨에 따라 신경 모세포종의 발생률은 점진적으로 감소합니다. 또한, 일부 추정에 따르면, 만 5 세 이상의 환자의 10 %만이 5 세 이상입니다.
신경 모세포종은 매우 드문 암으로, 미국과 같은 국가의 경우 1 년에 650 건의 사례가 발생하고 영국에서는 약 100 건의 사례가 발생합니다.
유럽에서 실시 된 최근 연구에 따르면 등록 된 신경 모세포종 4000 예 중 18 세 이상의 사람들이 2 % 미만인 것으로 밝혀졌습니다.
원인
종양은 대개 세포 DNA에 영향을 미치는 일련의 유전 적 돌연변이 의 결과입니다.
이 돌연변이는 대개 종양 괴사의 전형적인 세포 분열과 성장의 조절되지 않는 과정을 담당한다.
신경 모세포종 (Neuroblastoma)은이 규칙에 대한 예외는 아닙니다. 신경 모세포에 포함 된 DNA의 유전 적 돌연변이 이후에 나타납니다. 상기 돌연변이 이후 끊임없이 그리고 체포 가능성없이 분열하기 시작합니다.
변이의 기원
이와 관련하여 수많은 연구가 진행되었지만 연구원들은 아직 신경 모세포종의 정확한 원인을 밝히지 못했습니다.
위험 요소
일부 신경 모세포종 환자가 같은 질환을 앓고있는 혈우병을 앓고 있다는 사실을 발견 한 학자들은 신경 모세포종에 대한 가족 성향 이 있다는 논문을 발표했다.
일부 가설에 따르면, 이 가족의 소인은 임신 초기에 문제의 악성 신 생물을 호소하는 돌연변이가 유전되는 것을 전제로한다.
증상 및 합병증
자세한 내용 : 신경 아세포종 증상
신경 아세포종의 증상과 징후는 그것이 발생하는 곳과 전이가 퍼지는 곳에 따라 다릅니다.
복부 에있는 홈 사이트가있는 신경 모세포종 - 환자의 약 70 %를 차지함 - 원인 :
- 복통과 팽창.
- 견고한 일관성의 피하 덩어리의 모양 (부드럽 지 않음). 종양이야.
- 설사 및 / 또는 방광 문제와 같은 장 문제.
- 부어 오른 복부.
- 다리 붓기.
가슴에 발생하는 신경 아세포종 (사례의 19 %)과 목에 대한 책임은 다음과 같습니다.
- 호흡 중 wheezing과 wheezing.
- 가슴 통증.
- 이른바 약 해지는 눈꺼풀, 두 눈동자의 다른 크기 (anisocoria), 눈 주위의 혈종과 유사한 눈금 및 안구 돌출과 같은 눈 문제.
- 얼굴, 팔 또는 가슴 위쪽의 붓기.
- 가슴이나 목에 딱딱한 덩어리가 존재 함. 종양이야.
- 두통, 현기증 및 의식 상태의 변화.
- 상지 및 / 또는하지의 무능력. 이것은 종양 덩어리가 팔과 손을 제어하는 신경 경로를 압박하기 때문입니다.
척추 기둥 근처에 형성된 신경 아세포종은 기둥 자체에 대한 압박을 유발합니다. 이러한 압축은 모든 네 발로 진행하거나 서있는 데있어서 보행에 문제가 생기는 것을 포함합니다.
다른 증상들
복부 또는 기타 신체 부위에 관계없이 거의 모든 신경 아세포종은 식욕, 열, 피로 및 불쾌감을 상실 하는 경향이 있습니다.
또한, 매우 자주 그들은 또한 카테콜라민 생산 을 증가시키는 특징이 있습니다. 카테콜아민은 일반적으로 아미노산 티로신에서 유래 한 호르몬 기능을 가진 화학 분자입니다. 그들은 여러 생리 학적 과정에 관여합니다. 예를 들어 가장 잘 알려진 카테콜라민 중 두 가지 인 아드레날린과 노르 아드레날린이 "싸움과 뛰기"라는 용어로 정의 된 반응에 개입합니다.
순환 카테콜아민의 증가와 관련된 몇 가지 증상 :
- 체중 감량
- 특별한 발한 작용
- 안면 홍조와 피부 발적
- 설사
- 증가 된 심박수 및 혈압
증후의 진화
초기 단계에서 신경 모세포종은 증상이 적고 중요성이 거의 없음을 나타냅니다. 사실, 고열로 고통받는 사람들은 피곤하고 배가 안 좋게 보입니다.
질병의 가장 진보 된 단계에서 상황은 현저하게 변화하고 환자는 복부, 흉부 등에 위치한 종양에 대해보고 된 증상을 나타냅니다.
주의 : 수많은 임상 사례에 대한 정확한 분석 결과, 증상이 분명 해지면 많은 신경 아세포종이 이미 전이를 일으켰습니다 (즉, 신체의 다른 장기 나 조직을 암세포로 오염 시켰습니다).
합병증
신경 모세포종의 가장 중요하고 두려운 합병증은 종양과 혈액 또는 림프계 순환을 통한 전이 의 확산입니다. 후자가 영향을 미칠 수 있습니다 :
- 통증과 걷기의 어려움을 유발하는 뼈
- 빈혈의 원인이되는 골수, 출혈, 혈종 및 감염의 경향 (혈액 순환에서 백혈구가 부족하기 때문에)
- 출혈과 타박상을 일으키는 피부.
보고해야 할 또 다른 중요한 합병증은 소위 종양 증후군 ( paraneoplastic syndrome) 입니다. 그것은 전이 요소의 존재에 관계없이 발생하는 암의 존재와 관련된 일련의 장애입니다.
종양 괴사 증후군을 앓고있는 사람들은 또한 종양이 발생한 곳과 매우 가까운 장기의 문제를보고 할 수 있습니다.
의사를 참조 할 때?
처음에는 신경 아세포종을 확인하는 것이 바람직합니다. 종양이 외과 수술 부위에 국한 될 가능성이 높기 때문입니다.
그러나 불행하게도 이것은 초기 증상이 중요하지 않고 탐지하기 어렵 기 때문에 복잡합니다.
진단
신경 모세포종의 진단을위한 진단 절차는 다음을 포함합니다 :
- 철저한 신체 검사
- 혈액 및 소변 검사
- 진단 이미징 테스트
- 종양 생검
- 골수 샘플 수집 및 실험실에서의 후속 분석.
시험 목적
철저한 신체 검사 는 증상과 증상을 주의 깊게 분석하여 이루어집니다.
아픈 사람들은 일반적으로 아주 어린 아이들이기 때문에 의사는 부모에게 질문해야 할 때가 많습니다. 이런 식으로 만 증상의 완전한 그림을 얻을 수 있습니다.
혈액 및 비뇨 검사
혈액 및 소변 검사 를 통해 의사는 추정 된 종양이 생리적 매개 변수의 변경을 일으켰는지 여부를 확인할 수 있습니다.
그들은 카테콜라민 수치의 이상을 알아보기위한 이상적인 검사입니다.
이미지 진단 테스트
진단 이미징 검사 는 종양 질량 및 일부 특성 (예 : 부위 및 크기)을 식별 할 수 있기 때문에 매우 유용합니다.
일반적으로 제공되는 진단 이미징 절차는 다음과 같습니다.
- 엑스레이 . 신경 모세포종이 존재한다고 여겨지는 부위를 말하지만 통증이없는 진단 방법을 나타내지 만 환자에게 (아주 작은) 선량의 전리 방사선을 노출합니다.
- 초음파 . 초음파 프로브를 사용하여 피부와 접촉하여 연결된 조직에 밑에있는 조직의 모양을 투사합니다. 그것은 고통없는 절차이며 완전히 부작용이 없습니다.
- CT 스캔 (전산화 축상 단층 촬영) . 그것은 주어진 신체 행동의 매우 상세한 3 차원 이미지를 만들기 위해 전리 방사선을 사용하는 방법입니다. 완전히 고통이 없지만 환자에게 노출되는 X 선량은 현저합니다.
- 핵 자기 공명 (RMN) . 그것은 자기장을 생성하고 인체 내부의 정밀한 이미지를 생성 할 수있는 장비를 사용하여 측정 할 수 있습니다. 그것은 고통스럽지 않으며 TAC와는 달리 위험한 노출을 예견하지 않습니다. 사실 장비에서 생성 된 자기장은 해롭지 않습니다.
- Meta-Iodo-Benzil-Guanidina (MIBG)로 스캔하십시오 . MIBG는 신경 아세포종을 구성하는 세포에 쉽게 흡수되는 물질입니다. 따라서 진단 도구로 사용하는 것이 좋습니다. 이 목적을 위해, 방사성 요오드가 풍부하게 함유되어 있으며, 적절한 도구로 볼 수 있으며 환자의 혈액에 직접 주입됩니다.
종양 생체
종양 생검 은 종양 의 세포 샘플의 실험실에서 수집 및 조직 학적 분석으로 구성됩니다.
진단 목적으로 가장 유용한 정보를 제공하는 시험입니다. 실제로, 신경 모세포종이 어느 정도의 중력 단계에 도달했는지를 확립 할 수 있습니다.
뼈 표제의 탈퇴
골수 샘플의 실험실에서 수집 및 분석을 통해 신경 모세포종이이 영역에서 일부 전이를 전파하는지 여부를 확인할 수 있습니다.
분석 할 물질의 수집은 전신 마취 후에 이루어지며 장골 볏이나 허리에 삽입 된 특수 바늘을 사용합니다.
신경초종의 중력 : 종양의 단계
종양 의 중증도는 신 생물 질량의 크기와 종양 세포가 퍼질 수있는 능력에 달려 있습니다. 중력의 4 가지 주요 단계가 있습니다 :
- 1 단계 (또는 1 단계 ).
이 단계의 신경 아세포종은 특정 지점에 위치하고 잘 정의 된 외형을 가지고 있습니다. 덜 심한 형태의 질병을 대표하여 수술 제거를 완료하기에 충분할만큼 잘 만듭니다.
그 안에 종양 세포를 나타낼 수있는 유일한 림프절은 종양과 밀접한 관계가 있습니다. 다른 모든 것들은 완전히 건강합니다.
- 2 단계 (또는 2 단계 ).
2 단계 II 하위 유형 : IIA 단계 및 IIB 단계가 있습니다.
두 경우 모두 신경 모세포종은 국소화되어 있으며 흔하지는 않습니다. 두 단계의 유일한 차이점은 수술 제거 가능성에 있습니다. IIA 신경 모세포종은 완전히 제거 할 수 없으며 IIB 신경 모세포종도 완전히 제거 할 수 있습니다.
II 단계에서 암세포는 종양에 연결된 림프절과 때로는 가까운 거리에있는 림프절을 침범합니다.
- III 기 (또는 3 기 ).
III 기 신경 모세포종은 악성 종양을 수술 적으로 제거하기에 다소 진보되고 크고 불가능합니다.
그럼에도 불구하고 일부 전이가 다른 신체 부위에 전파되었다고는 말하기 어렵다.
확실하게 암세포를 포함하는 림프절 만이 종양에 직접 연결된 림프절입니다.
- 4 단계 (또는 4 단계 ).
2 단계의 경우와 마찬가지로 IV 단계와 IVS 단계의 두 단계 IV 하위 유형이 있습니다.
IVM 병기의 신경 모세포종은 가장 심각한 형태의 질환입니다. 그들은 실제로 신체의 다른 부분에서 전이를 특징으로하는 큰 악성 종양입니다. 이 단계에서 종양과 연결된 림프절과 종양 부위로부터 더 먼 림프절은 종양 세포의 흔적을 보여줍니다.
분명히, IVM 단계 신경 모세포종의 치료 가능성은 실제로 매우 제한적입니다.
IVS 신경 모세포종을 단계적으로 돌리면, 생각보다 심각하지 않은 악성 종양입니다. 생후의 전형적인 어린이들은 피부, 간 및 골수에서의 전이를 담당하지만 그럼에도 불구하고 만족스럽게 치료할 수 있습니다.
현재 연구원들은 그러한 비정상적인 행동에 대한 이유를 이해하려고 노력하고 있습니다.
신경 모세포종 단계에 대한 지식은 가장 적절한 치료 계획에 필수적입니다.
신경 아세포종의 또 다른 분류
2005 년 세계에서 가장 중요한 소아 종양학 센터의 대표자들이 만난 신경 아교 세포의 새로운 분류 방법에 대해서도 논의했습니다.
회의가 끝날 때 그들은 신경 모세포종이 저 위험, 중성 및 고위의 세 가지 위험 수준에 따라 구별 될 수 있다고 결정했습니다.
치료
신경 아세포종의 치료는 다음에 달려 있습니다 :
- 종양 단계 . I 기 암의 경우 치료의 기회가 III 기 또는 IV 기보다 높습니다.
- 종양 등급 . 종양 등급별로 종양의 성장 속도를 의미합니다. 성장 속도가 특별히 높지 않은 신경 아세포종은 매우 빠른 성장을 보이는 신경 아세포종보다 더 쉽게 치료됩니다.
채택 가능한 치료 방법은 수술, 화학 요법 및 방사선 요법 입니다.
개별적으로 적용되는 경우는 거의 없습니다. 실제로 더 나은 결과를 얻기 위해 예를 들어 수술과 화학 요법의 여러주기를 활용할 수 있습니다.
전용 케이스
IVS 신경 모세포종은 경우에 따라 스스로 치료할 수 있습니다. 실제로 종양이 수술, 화학 요법 또는 방사선 치료 요법을 사용하지 않고 자발적으로 해결 될 수 있습니다.
수술
수술의 목적은 모든 절제가 불가능한 경우 모든 신경 모세포종 또는 대부분 을 제거 하는 것입니다.
중재의 정확한 방법은 주로 종양의 위치와 크기에 달려 있습니다.
불행하게도, 신경 모세포종은 융통성이없는 단계에 도달했습니다 (III 기 및 IVM 기). 이러한 상황에서 유일한 해결책은 화학 요법과 방사선 치료에만 전적으로 의존하는 것입니다.
분명히 신경 아세포종 제거 수술에 관해 이야기 할 때 종양 세포를 포함하는 림프절 절제술도 언급합니다. 이들이 제거되지 않으면 재발 (또는 재발) 위험이 매우 높습니다.
제거하기 가장 어려운 신경 아세포종은 폐 (흉부 신경 모세포종) 또는 척수 (척추의 신경 아세포종)와 같은 일부 중요한 기관 근처에있는 신경 모세포종입니다.
화학 요법
화학 요법 은 암을 포함한 빠르게 성장하는 모든 세포를 죽일 수있는 약물의 투여로 구성됩니다.
신경 모세포종의 경우, 다음과 같은 상황에서 채택됩니다 :
- 수술 전에 의사가 화학 요법으로 종양 제거를 용이하게한다고 생각한다면.
- 신경 아세포종이 주변 조직 부위를 침범했는지, 그리고 / 또는 신체의 다른 부위로 전이가 있는지 여부.
- 수술 제거가 부분적인 경우.
- 종양 재발이 있거나 그러한 위험이 매우 높을 때.
- 불가능한 경우 수술 대신에. 일반적으로 화학 요법은 방사선 요법과 병용됩니다.
고용량의 화학 요법 약물은 골수를 심하게 손상시켜 정상적인 혈구 생성을 저해 할 수 있습니다. 이 문제에 대처하기 위해 화학 요법의 끝에서 의사는 정상적인 골수 기능을 회복시키는 치료법을 계획합니다.
방사선 치료
종양 방사선 치료 는 종양 세포를 파괴하기위한 목적으로 고 에너지 이온화 방사선을 사용하는 치료법입니다.
신경 모세포종의 경우 다음과 같은 경우에 방사선 요법을 사용할 수 있습니다.
- 수술 전에 치료 의사가 방사선 치료를 통해 제거 수술을 단순화 할 수 있다고 믿는 경우.
- 종양 재발이있을 때.
- 수술 제거가 부분적인 경우.
- 불가능한 경우 수술 대신에. 이러한 상황에서는 방사선 요법과 화학 요법을 병행하는 것이 필수적입니다.
방사선 요법의 주요 부작용 | 화학 요법의 주요 부작용 |
피로 가려움 탈모 | 반복 피로와 피로감 메스꺼움과 구토를 특징으로하는 불쾌감 탈모 감염에 대한 취약성 |
예지
신경 아세포종의 예후는 적어도 세 가지 요소에 달려 있습니다 :
- 환자의 나이 . 신경 모세포종 (neuroblastoma)이있는 어린 아이들은 생존 가능성이 더 큽니다.
- 종양을 특징 짓는 병기 및 정도 . 그 이유는 이미 위에 논의 된 것들이 있습니다 : 무대 I 신경 모세포는 또한 완전히 제거 될 수 있으므로, 그러한 종양의 운반자는 완전히 회복하려는 희망이 더 큽니다.
- MYCN 돌연변이 유전자의 부재 . 연구진은 MYCN 유전자에서 돌연변이 된 신경 모세포종 세포가 매우 악성 인 것을 주목했다.
