일반성
악성 피하선 강저 증 은 피부 궤양 이 반복적으로 나타나는 피부병입니다.
pyoderma gangrenosum의 원인은 알려져 있지 않지만이 상태는 류마티스 관절염, C 형 간염, 장의 만성 염증 및 악성 종양과 같은 전신 질환과 관련이 있습니다. 이 질환의 발병은 홍반으로 둘러싸인 하나 이상의 개방적이고 고통스런 궤양으로 변하는 작은 융기 또는 물집의 출현을 특징으로합니다.
pyoderma gangrenosum의 진단은 전형적인 임상 사진과 유사한 방법으로 발생할 수있는 다른 질병을 배제한 것입니다.
치료에 관해서는, pyoderma gangrenosum의 증상을 제어하는 가장 신뢰할 수있는 옵션은 전신 코르티코 스테로이드와 시클로 스포린으로 나타납니다.
무엇
Pioderma Gangrenoso :이게 뭐야?
악성 피하선 강저 증은 만성적으로 진화하는 피부 질환으로 전신 질환과 관련이 있습니다.
이 병태의 원인은 알려져 있지 않지만 아마도 비정상적인 면역 매개 반응에 달려 있습니다.
Pyoderma gangrenosum은 반복적 인 피부 궤양과 피부 괴사의 현상이 특징입니다.
원인과 위험 요소
Pioderma Gangrenoso : 원인은 무엇입니까?
현재, pyoderma gangrenosum의 병인학은 아직 정확하게 결정되지 않았습니다. 병리학 적 과정은 비정상적인 면역 반응 에 의해 매개되는 만성 염증 에 의해지지되는 것으로 보입니다. 면역 체계가 피부 자체에 반응합니다.
림프구 및 / 또는 항체가 개입하는 수많은 다른 피부 상태와는 달리, 피더 박화근의 중성구가 또한 연루되고 면역계의 기능 장애 반응의 기원에서 이들의 화학 주성의 일부 변화가 관찰된다는 것이 관찰되었다.
IL-8, TNF, 인터페론 -γ를 포함한 많은 매개체의 과발현이 pyoderma gangrenosum 환자에게보고되었다.
치열 진드기 의 특성은 외상의 부위에 새로운 병변이 나타나는 익상 (patergia) 이며, 일반적으로 무해한 자극에 대한 피부의 과도한 반응 때문입니다.
Pioderma Gangrenoso와 관련된 가능한 장애
약 50 %의 경우, pyoderma gangrenosum은 다음과 같은 기본적인 전신 질환 과의 연관성에서 발견됩니다.
- 류마티스 성 관절염;
- 간염;
- 혈관염;
- 백혈병;
- 림프종;
- 다발성 골수종;
- 전신성 홍 반성 루푸스;
- 사르코 이드 증;
- 베체트 병;
- Hidradenitis suppurativa.
또한, pyoderma gangrenosum은 다른 병리 적 상황에서 합병증으로 발생할 수 있습니다.
예를 들어, 피부 질환은 다음과 같은 염증성 장 질환 (사례의 약 1-2 %)과 관련하여 관찰 될 수 있습니다.
- 궤양 성 대장염;
- 크론 병.
Pyoderma gangrenosum은 여드름 conglobata 와 관련 될 수 있습니다. 특히 농양의 코돈의 진화가 특징 인 심각한 상태는 명백한 위축성 및 켈로이드 성 흉터를 남기며 치유됩니다. 드물게, pyoderma gangreno는 심장 수술 후 시작됩니다.
가장 영향을받는 사람은 누구입니까?
pyoderma gangrenosum의 가장 큰 발병률은 20 세 에서 50 세 사이의 피험자에서 발생합니다. 암컷 은 수컷보다 영향을받습니다.
Pioderma Gangrenoso : 악화시키고 predisposing 요인
- 약 30 %의 사례에서, 피부 외상 또는 피부 병변 (patergia) 후에 치석 괴근 의 궤양이 발생합니다.
- Pyoderma gangrenosum은 외과 적 치료의 영향을받는 피부 부위에서도 발생할 수 있습니다. 그러므로 조직 검사 (조직 검사를 위해 피부 샘플을 채취) 또는 절제술 (궤양에 의해 영향을받은 부위를 치유하기 위해 조직을 제거한 경우)을 시행하면 치열 병 건포 증의 영향을받는 부위가 종종 악화됩니다.
증상 및 합병증
Pioderma Gangrenoso : 어떻게 시작합니까?
대부분의 경우, pyoderma gangrenosum은 벌레 물린이나 여드름과 비슷한 작은 붉어지는 범프로 시작합니다. 드물게 병리학의 첫 징후는 방광 입니다.
pyoderma gangrenosum의 초기 병변은 팽창하는 경향이있는 매우 고통스럽고 개방성 이있는 궤양 에서 빠르게 진행됩니다.
치핵 혈관 병증의 임상 경과는 만성 또는 재발 일 수 있습니다.
피부 궤양의 특성
악성 농지의 피부 궤양 :
- 가변 폭과 깊이를 가질 수 있습니다.
- 그들은 부종성 괴사 성 염증과 적색 반투명 색 (즉, 진한 적색, 보라색 또는 푸른 색)의 주변 마진을 가지고 있습니다.
- 그들은 출혈성 또는 뮤코 - 화농성 삼출물과 관련이 있습니다.
- 그들은 빠르게 팽창하여 함께 흘러 나와 더 큰 궤양을 형성하게됩니다.
- 그들은 종종 치유 후 cribriform 또는 reticulated 흉터를 둡니다.
Pioderma Gangrenoso : 다른 증상에는 어떤 것이 있습니까?
Pyoderma gangrenosum은 다음과 같은 전신 증상을 유발할 수 있습니다 :
- 관절통;
- 발열;
- 일반적인 불쾌감.
Pioderma Gangrenoso : 어떤 장소가 관련되어 있습니까?
- pyoderma gangrenosum는 주로 피부 에서 발생합니다. 가장 영향을 많이받는 부위는 하지 와 몸통 입니다.
- 때로는 신체 및 점막 의 다른 부분 에도 영향을 줄 수 있습니다. 특히 치핵 혈관 강 반점은 생식기 ( pyoderma gangrenosum genitalis ) 또는 뼈, 폐, 근육, 각막, 심장, 내장, 간 또는 중추 신경계 (피부 외피)와 같은 피부 이외의 부위에서 발생할 수 있습니다.
- 예상했듯이이 질환은 수술 이 수행되는 영역에 상당히 특징적으로 영향을 미칠 수 있습니다. 예를 들어, 염증성 장 질환을 앓고있는 환자에서, 궤양은 복강 벽 ( 치근단 연골 강저 )의 수준에서 인공 항문 또는 ileostomy의 구멍 주변에서 발생할 수 있습니다.
Pioderma Gangrenoso의 변종
증상은 pyoderma gangrenosum의 다른 아형 에 따라 다를 수 있습니다 :
- Pyoderma 궤양 성 gangrenosum (클래식 하위 유형) : 그것은 가장 일반적인 형태입니다; 궤양은 전술 한 바와 같이 하반신, 몸통, 엉덩이 및 회음부에서 더 자주 발생합니다.
- 악성 피하선 강저 병증 (비정형 종양 ) : 흔하지 않은 변종이며, 종종 혈액 학적 장애가있는 환자에서 발생합니다. 일반적으로 병변은 표재성 궤양으로 진화하는 침식성 기포로 시작합니다. Bullous gangrenous pyoderma는 주로 얼굴과 팔을 수반합니다.
- Pustular gangrenous pyoderma (Pustular gangrenous pyoderma) :이 아형은 염증성 장 질환의 악화 동안 형성되는 경향이있는 홍반으로 둘러싸인 고통스러운 농포의 발생을 특징으로합니다.
- 식물성 피부 종양 농흉 : 머리를 아프게하거나 목에 주로 통증이있는 작은 플라크 또는 표면 궤양이 생깁니다. 가장자리가 깨끗하고 밑면이 괴사되지 않습니다.
진단
진단은 주로 피부 궤양의 모양을 관찰하고 pyoderma gangrenosum의 증상을 모방 할 수있는 다른 질병을 배제하면서 임상 평가 로 작성됩니다.
- Aphthous 구내염;
- 척 슈트라우스 증후군;
- 단순 포진;
- 베체트 병;
- 농가진.
위에서 언급 한 바와 같이, 궤양이 debridement에 뒤이어 악화되면, pyoderma gangrenosum의 진단이있을 확률이 높습니다.
Pioderma Gangrenoso : 어떤 시험이 필요한가요?
어떤 경우에는 현미경으로 피부 표본을 검사하고 병리 조직 학적 관점에서 피부 표본을 생검 하여 일시적으로 문제가 악화되어 궤양의 확장을 촉진 할 수 있다고하더라도 피부 표본을 생검 해야 할 수도 있습니다. 종종 pyoderma gangrenosum의 병변의 생검은 진단 적이 지 않지만 표면 혈관에서 호중구 침윤과 피브린이있는 혈관염의 징후를 강조하기위한 지원 일 수 있습니다.
치료
pyoderma gangrenosum의 치료는 궤양 치유 를 촉진하고자 가 면역 반응을 조절하는 몇 가지 유용한 전략을 포함합니다.
일반적으로 수술 적 치료는 절제술 (debridement)과 같이 피하는 것이 질병과 관련된 피부 증상을 악화시킬 수 있습니다.
피부 병변의 치료
pyoderma gangrenosum 궤양의 관리는 수분을 유지하고 피부가 건조 해지는 것을 막기 위해 피부에 약물을 도포하여 깊은 상처를 남깁니다.
일반적으로 다음을 사용합니다.
- 퇴행성 이 적은 병변에 대한 폐쇄 붕대 ;
- 풍부한 삼출물이있는 상처에 대한 흡수성 붕대 .
조기 (발병) 및 표면 궤양에 코르티코 스테로이드 계 (항염증제) 또는 타크로리무스 (면역 억제제) 크림을 직접 도포 할 수 있습니다.
피부 이식 및 합성 이식 물 을 사용하면 통증과 2 차 감염의 위험을 줄일 수 있습니다.
전신 약물 요법
pyoderma gangrenosum의 증상이 더 심각한 경우, 가장 일반적인 일차 치료는 prednisone의 구두로 관리를 포함합니다.
때로는 면역 체계를 억제하는 약물을 처방 할 수 있습니다. infliximab, adalimumab 및 etanercept와 같은 TNF-alpha 억제제 (tumor necrosis factor alpha)는 염증성 장 질환이 있는 환자에게 특히 효과적입니다.
pyoderma gangrenosum이 빠르게 진행되는 대상에서 cyclosporine 은 매우 효과적 일 수 있습니다.
