일반성
단백질 S 는 중요한 항응고제 로서 일반적으로 혈액에 존재합니다.
이 성분은 응고 형성 과정에서 응고 단백질 C 와 상호 작용 하여 혈장 확장 현상 을 조절하고 혈전 색전증 현상을 유발 하는 경향을 방해합니다.
혈장 단백질 S 분석을 통해 취득한 선천성 결핍증을 확인할 수 있습니다. 이 매개 변수의 결핍은 예를 들어 간 기능 부전, 항응고제 치료, 비타민 K 결핍, estroprogestinici의 섭취 또는 배란 유도를위한 높은 수준의 estradiol에서 유래 할 수 있습니다.
무엇
단백질 S는 응고 과정에 참여하는 혈장 단백질입니다 . 다른 요소와 함께 작용하여이 요소는 혈액 순환을 유지하면서 혈전증 (과도한 응고 작용으로 이해됨)을 중화 하는 역할을합니다. 즉, S 단백질은 생리 학적 항응고제입니다.
이러한 이유로, 이 항응고제 단백질의 양적 변화 또는 기능 장애는 혈전 색전증의 위험 인자입니다.
S 단백질은 간과 내피 세포 에서 합성됩니다. 그것의 생산은 비타민 K 의존적 이다.
S 단백질의 변이체 : 자유형과 결합 형
혈류에서 S 단백질은 유리 형태 (약 40 %)와 결합 형태 (60 %)로 존재합니다 :
- 자유 형태 의 단백질 S는 활성 변이 형이며 단백질 C에 대한 보체 인자 역할을한다.
- S 단백질의 결합 형 은 비활성 형이다; C4b 결합 단백질 (캐리어 분자 또는 C4b 캐리어, 보체 시스템의 조절 성분)과 관련된 형태로 혈장에서 발견된다.
응고 : 기본 개념
정상 상태에서는 조직이나 벽이 혈관에 손상을 입은 후 모세 혈관 손상으로 출혈이 차단됩니다. 이 과정에서 혈소판이 손상 부위에 부착되면 응고 인자 ( 응고 계단 )의 활성화를 유도하는 반응이 유발됩니다. 이로 인해 손상이 완전히 복구 될 때까지 남아있는 응고가 형성됩니다. 더 이상 필요하지 않을 때, 이런 종류의 "플러그"는 제거됩니다. 단백질 S 활성 은 보조 인자로서 항응고제 시스템의 다른 단백질, 즉 단백질 C 의 작용을 선호하여 수행된다 .
기능
단백질 S는 Factor V와 Factor VIII의 proteolytic degradation 과정에서 활성화 된 protein C의 주요 천연 보조 인자이다. 따라서 S 단백질은 응고 의 생리 학적 억제제입니다 .
충분한 양의 S 및 C 단백질이 없거나 제대로 기능하지 않으면 혈전이 통제 할 수 없게 형성 될 수 있습니다. 이 현상의 결과는 경미하거나 심각 할 수 있습니다.
활성 단백질 C, 단백질 S 및 트롬빈 : 생물학적 역할 및 혈액 응고
- 단백질 S와 활성 형태의 단백질 C ( APC) 는 응고 인자 (V 및 VIII 인자)를 불활성 화시키는 혈액 응고 형성을 위해 협력합니다.
- 응고에 의해 생성 된 트롬빈 및 내피 표면에 존재하는 트롬 보 모듈 린 의 존재 하에서, 단백질 C는 활성 형태로 전환된다 (참고 :이 인자는 반응성 C 단백질과 관련이 없다). 이 구조적 변형으로 인해 활성 단백질 C는 PAI-1 (플라스 미노 겐 활성화 제 억제제)의 억제를 통해 수행되는 프로 섬유소 용해 활성 (응고 물의 용해를 유리하게 함)을 얻습니다.
- 또한 트롬빈 (응고 인자 IIa)는 피브리노겐을 응고 물의 형성에 관여하는 불용성 피브린 고분자로 전환 시킨다는 것을 기억해야합니다. 이러한 트롬빈의 응고 작용 은 단백질 C를 활성화시키는 능력과 대조됩니다. 따라서이 현상은 응고 시스템의 과도한 활동에 대한 제어 의 내생적인 형태를 나타낸다.
왜 당신은 측정합니까?
단백질 S의 활성 또는 그 양은 여러 가지 이유로 결핍 될 수 있습니다. 이 수치의 감소 또는이 매개 변수의 변경된 기능은 인자 V 및 응고 인자 VIII의 단백질 분해 감소를 초래한다.
그러므로, 그것의 복용량은 다음을 위해 수행됩니다 :
- 혈전 의 부적절한 형성 (혈전증 또는 정맥 혈전 색증)의 원인을 확립합니다.
- 과도한 응고 를 일으키는 질환 진단;
- 응고 과정에서 협력하는 동일하거나 단백질 C의 유전성 또는 후천성 결핍 을 검출합니다.
S 단백질을 평가하기 위해 두 가지 유형의 검사가 가능합니다.
- 기능 검사 : 혈전 형성을 조절하고 감소시키는 능력에 초점을 둔 단백질 S의 활성을 측정합니다. 활동의 감소는 매개 변수의 양 감소 또는 비 기능적 형태의 존재로 인한 것일 수 있습니다.
- 면역 학적 분석 : 환자로부터 채취 한 혈액 샘플에 존재하는 단백질 S의 양을 설정합니다 (참고 :이 테스트에서는 자유, 결합 또는 총 S 단백질의 양을 측정 할 수 있음).
이 정보는 S 단백질 결핍의 유형과 심각성을 결정하는 데 유용 할 수 있습니다.
시험은 언제 정해 집니까?
응고 성 S 단백질의 검사는 양을 측정하고 그 기능을 평가할 수있게한다.
이 분석은 일반적으로 고 응고 질환 의 진단, 특히 젊은 피험자 (50 세 미만)의 진단 및 / 또는이 현상을 나타 내기위한 명백한 이유가없는 설명 할 수없는 혈전증 발생 후 표시됩니다 .
S 단백질 검사는 여러 번의 낙태에 필요할 수도 있습니다. 또한, 경구 피임제를 복용하기 전에이 단백질의 가치를 확인하는 것이 매우 중요합니다. 위험한 여성의 경우 에스트로겐 및 프로게스틴을 기본으로하는 약물은 정맥 혈전증 또는 기타 심혈관 질환을 유발할 수 있습니다.
환자가 유전성 단백질 S 결핍 이있는 가까운 가족 구성원 일 때도 평가를 권할 수 있습니다.
관련 시험
S 단백질 검사와 관련하여, 의사는 또한 다음 검사를 지시 할 수 있습니다 :
- 응고 단백질 C;
- 안티 트롬빈 III;
- 응고 인자 V 돌연변이;
- 응고 인자 II 돌연변이;
- 호모시스테인.
정상 값
면역 처방과 관련하여 혈중 단백질 S의 정상 값은 15-30 mg / L (210-420 nmol / L) 범위입니다.
기능 검사 (참조 간격에 대한 단백질 S 활동)는 다음과 같습니다.
- 단백질 S 값 - 여성 : 53 - 109 % (기능 단위 : 0.53 - 1.09 U / ml);
- 단백질 S 값 - 남자 : 64 - 129 % (기능 단위 : 0.64 - 1.29 U / ml).
참고 : 시험의 기준 간격은 분석 실험실에서 사용 된 연령, 성별 및 계측기에 따라 변경 될 수 있습니다. 이러한 이유로 보고서에 직접 나열된 범위를 참조하는 것이 좋습니다. 또한 분석 결과는 환자의 병력을 알고있는 일반 의사가 전체적으로 평가해야한다는 것을 기억해야합니다.
단백질 S 높음 원인
높은 수준의 단백질 S는 일반적으로 의학적 문제 및 / 또는 병리학 적 결과와 관련이 없으므로 임상 적으로 관련이 있다고 간주되지 않습니다.
S 단백질의 증가는 다음과 같은 경우에 관찰 될 수 있습니다 :
- 안드로겐 계 약물 복용;
- 당뇨병;
- 신염 증후군.
낮은 단백질 S - 원인
단백질 S 결핍 또는 활동 부족은 다음에 기인합니다 :
- 간 또는 신장 질환, 심한 감염 및 종양과 같은 질환을 습득합니다 .
- 유전 적 변화 (부모에서 어린이로 전염 됨).
선천성 또는 후천성 단백질 S 결핍은과 응고 가능성 ( prothrombotic state )을 유발합니다.
단백질 S : 획득 된 결함
획득 된 단백질 S 결핍은 다음에 기인합니다 :
- 합성 감소 ;
- 증가 된 소비 ;
- 자유 형태에서 결합 형태로 단백질 S가 손실되거나 통과 함 .
획득 된 단백질 S 결함은 다음과 연관 될 수 있습니다 :
- 간 질환 (간경화, 간 기능 부전, 만성 간염 등);
- 과도한 소비 (파종 된 혈관 내 응고와 같이);
- 비타민 K 결핍 (식이 섭취 감소, 식이 섭취 감소, 이 비타민의 합성을 방해하는 항생제 또는 항생제 치료);
- 수술후 상태;
- 쿠마린 항 응혈 치료;
- 심한 또는 만성 감염;
- 면역 결핍 증후군 (AIDS) 획득;
- 임신;
- 경구 복용 피임약 복용;
- 호흡기 계통이 특징 인 급성 증후군;
- 염증성 장 질환;
- 신장 질환 (신장 증후군, 신장 기능 부전;
- 전신성 홍 반성 루푸스;
- 당뇨병;
- 심근 경색;
- 종양학의 질병.
종종 이러한 획득 된 형태에서 안티 트롬빈 Ⅲ과 같은 다른 천연 항응고제조차도 감소합니다.
단백질 S : 선천성 결핍증
선천성 단백질 S 결핍은 다음에 따라 달라질 수 있습니다.
- 축소 요약 ;
- 생물학적 활동이 감소 된 단백질의 합성 (기능 장애) :
- 단백질 C에 결합하는 능력 감소 ;
- 요인 V 및 VIII의 분해 능력 감소 .
유전성 단백질 S 결핍증은 세 가지 유형으로 분류됩니다 :
- 유형 I 결핍 : 유리 S 단백질 수준의 감소가 있지만, 총 S 단백질은 정상이거나 약간 감소합니다 (정량적 결점).
- II 형 결핍 : 단백질의 기능적 활성을 감소 시키지만, 유리 S 단백질 및 총 S 단백질 수준의 값은 정상적이다 (질적 결함).
- 유형 III 결핍 : 그것은 양적 결핍이며, 거기에는 유리 S 단백질 수준 및 정상 총 S 단백질 수준 (정량적 결함)이 감소합니다.
낮은 단백질 S : 가능한 결과
단백질 S 결핍은 일반적으로 혈전 색전증 위험 증가 와 관련이 있습니다 .
단백질 S 결핍은 실제로 혈액의 항응고제 활성을 감소시키는 결과를 낳습니다 (또는 혈전증 의 상태). 결과적으로 혈관에 비정상적인 응고 (소위 혈전 형성)가 발생할 위험이 증가합니다.
이러한 "덩어리와 같은"구조물은 다음과 같은 역할을합니다.
- 자발적인 해산을 만나십시오.
- 그들이 기인 한 꽃병을 막는 지점까지 자라십시오.
- 깨고, 동그라미를 타고 이동하여 때로는 더 작은 그릇을 감싼다.
혈전증 이라고 불리는이 상태의 가장 두려운 결과는 심장 경색, 뇌졸중 및 폐색전증입니다. 단백질 S 결핍은 파종 된 혈관 내 응고 (CID) 및 심 부정맥 혈전증 (DVT)의 작은 비율의 근본 원인입니다.
그것을 측정하는 방법
Protein S 검사는 팔에서 채취 한 정맥 혈액 샘플 에서 수행됩니다.
시험 준비
- 수확하기 전에 소량의 물이 허용되는 최소 8 시간의 빠른 관찰이 필요합니다.
- 분석 2 주전에 warfarin (Cumadin®) 치료법을 중단해야합니다.
- 검사를 받기 전에 환자는 가능한 혈전증 현상을 위해 10 일을 기다려야합니다.
결과의 해석
S 단백질 분석은 고 응고 장애의 진단을 지원하거나 혈전증 또는 정맥 혈전 색전증의 원인을 연구하기 위해 사용되는 검사입니다.
단백질 S의 정상 값
정상적인 활동과 단백질 S의 양은 응고의 조절을 잘 나타냅니다.
높은 단백질 S 값
높은 수준의 단백질 S는 일반적으로 의학적 문제와 관련이 없으므로 임상 적으로 관련이 있다고 간주되지 않습니다.
낮은 단백질 S 값
획득 된 단백질 S 결핍은 대부분 간 합성 감소로 인한 것입니다. 증가 된 단백질 S 소비에 대한 낮은 값은 파종 된 혈관 내 응고 및 수술 후 기간의 특징이다.
낮은 단백질 S 값은 과도하고 부적절한 혈병 형성을 일으킬 수 있습니다. 단백질이 기능적이지 않으면 응고 과정이 충분하거나 적절하게 작동하지 않습니다.
이것은 정맥의 혈류를 방해하는 혈전 (정맥 혈전 색전증, VTE)을 방해 할 수있는 혈전이 발생할 가능성을 증가시킬 수 있지만, 위험의 범위는 단백질의 빈약 한 정도 또는 빈약 한 정도에 달려 있습니다.
