일반성
천포창은 피부 및 / 또는 점막에 영향을 미치는 심각한자가 면역 질환입니다. 이것은 층화 상피를 형성하는 표피 세포가 분리되는 것을 특징으로하는 수 포성 피부병입니다. 천포창은 내인성 (유전 적) 요인과 환경 적 요인 사이의 상호 작용에 따라 발생합니다. 질병의 진행 과정은 아 급성 또는 만성적으로 진행성 일 수 있습니다.
증상
자세한 내용 : 증상 천포창
천포창의 주요 병변은 다양한 크기 (1에서 수 센티미터)의 매우 약한 거품으로 나타납니다. 그들의 함량은 분명하고 혈청과 유사합니다.
천포창의 수 포성 병변에는 두 가지 특이한 임상 특징이 있습니다 :
- 그들은 정상적인 피부에서 발생하므로 perilesional 염증 현상과 관련이 없습니다;
- 손가락으로 버블 근처에서 건강한 피부를 비비면 니콜 스키의 표식 이라고 알려진 표피의 특징적인 분리가 나타난다. 이 반응은 표피를 형성하는 세포 사이에 존재하는 응집의 손상을 보여줍니다.
일반적으로 수포는 처음에는 점막 수준 (환자의 50 %가 구강 병변이 있음)으로 나타나거나 두피, 얼굴, 몸통, 겨드랑이 또는 사타구니 부위에 영향을 줄 수 있습니다. 천포창 병변은 대개 명백하게 건강한 피부에 나타납니다. 거품이 부서지면 딱지로 덮인 고통스러운 침식 및 상피 세포가 나타나기 시작합니다. 이러한 형성은 만성적이며 흔히 고통스러운 병변으로 변하기 쉬운 기간 동안 남아 있으며 감염 될 수 있습니다. 층화 편평 상피의 모든 부위는 천포창 (예 : 병변이 구강 인두 및 식도의 상부에 영향을 미칠 수 있음)에 영향을받을 수 있지만 피부 병변 및 점막 침범의 정도는 매우 다양합니다.
임상 증상에 따라 증상 및 징후가 다릅니다.
- 천포창 천포 및 식물성 천포창 : 표피의 가시 돌기에 영향을줍니다. 이러한 형태는 점막에 병변이 형성되고 아픈 궤양이 형성되며 피부에 쉽게 뭉개지는 마름모꼴의 기포 (화상에 의한 것과 비슷한)가 생겨서 여백에 낮은 컷 표피를 남깁니다. 병변은 전체 신체 표면에 국한 될 수 있지만 특히 겨드랑이, 사타구니 및 생식기 부위와 같은 마찰을받는 부위에 국한 될 수 있습니다. 구강의 부식이 더 자주 발생합니다.
- 심상 성 천포창 에서는 거품이 점막에 먼저 나타나고 쉽게 부러지며 딱지로 덮히고 흉터없이 풀리는 경향이 있습니다. 표피는 밑에있는 층 (Nikolsky 's sign)에서 쉽게 분리되고 생검은 일반적으로 기저 대 상피 세포의 전형적인 분리를 보여줍니다.
- 한편, 식물성 천포창 에서는 외면이 벗겨 지기 시작하여 상피 경계선에 둘러싸인 부드럽고 고갈 된 식물이 거품을 점재합니다.
- 천포창 천포 및 천포창 천포창 : 천포창에서는 발바닥 과 홍반 병변이 발바닥 상부에서는 발생하지 않지만 가시 돌기 층과 과립층의 표재 부분에서 발생합니다.
- Pemphigus foliaceus 에서는 부서지기 쉬운 경향이없고 평행하고 흐트러짐이 적은 액체 방울이 나타납니다. 일반적으로 천포창은 점막에 영향을 미치지 않습니다. 물집은 대개 얼굴과 두피에서 시작하여 가슴과 등에 나타납니다. 상해는 일반적으로 고통스럽지 않지만 때때로 가려울 수 있습니다 (수포가 딱지로 덮일 때). 또한, pemphigus foliaceus는 건선, 약물 분출 또는 어떤 형태의 피부염을 시뮬레이션 할 수 있습니다.
- 지루성 또는 홍 반성 천포창 은 일반적으로 지루성 부위에 위치하고 지루성 피부염 및 아 급성 피부 낭창 성 홍 반성 루푸스와 유사한 양상의 기름진 편평 상피로 진화하는 거품을 가지고 있습니다.
진단
천포창은 드문 질환으로 병변의 존재가 병리를 명확하게 정의하기에 충분하지 않기 때문에 (즉, 거품의 출현 및 점막의 만성 궤양이 여러 다른 조건과 관련 될 수 있기 때문에) 진단하기에 즉각적인 것은 아닙니다. 천포창의 진단은 병변의 조직 병리학 적 소견과 환자의 혈청 또는 피부에 대한 면역 형광 기법을 통해 확립되며 각질 세포막의 데스 모 글린에 대한자가 항체의 존재를 보여줍니다. 이 검사는 혈액 검사를 통해 조사됩니다. 감별 진단은 다른 만성 궤양 성 구강 병변 및 기타 수 포성 피부병과 관련하여 이루어져야합니다.
임상 - anamnestic 데이터
환자의 임상 병력, 신체 검사 증상의 징후, 피부 병변의 출현 및 분포 등
- Nikolsky 기호 입니다. 의사는 변하지 않은 피부 부위를 면봉이나 손가락으로 옆으로 문지른다. 천포창의 경우 피부의 상층부가 약간의 압력을 받고 깊은 피부 부위에서 쉽게 분리된다.
- Asboe-Hansen 기호입니다. 그것은 흉터의 수포가 큰 병변을 확장시킬 수있는 측면 가장자리를 눌러 확대를 나타낼 수 있습니다.
Tzanck의 세포 진단과 조직 검사
Tzanck 의 세포 진단 검사 는 빠르고 쉬운 진단 기술입니다. 검사 대상 물질은 병변을 흉내 내거나 그 기저부를 긁어서 얻습니다. 수집 된 샘플은 광학 현미경으로 검사하기 위해 착색 될 슬라이드 (일반적으로 May Grunwald Giemsa 또는 Wright 염색)에서 크롤링됩니다.
Tzanck의 세포 진단 검사는 다음을 포함한 수많은 진단 징후를 얻을 수 있습니다.
- acantholytic 세포, 일반적인 천포창 발견 : 그들은 큰 중심 핵과 풍부한 응축 basophilic 세포질과 기본 것들과 비슷한 정상보다 큰 keratinocytes 있습니다.
- keratinocytes 및 가난한 염증 침투의 모자이크 배열.
- 무료 keratinocytes 및 일부 haematia.
이 발견은 천포창 그룹의 병리와 수 포성 천포창 및 포진 성 피부염과 같은 피부 아래 표피가 특징 인 반응간에 신속한 차별 진단을 가능하게합니다. 피부 병변의 생검 은 진단을 확인하는 데 도움이됩니다. 조직 검사 (hematoxylin-eosin staining)는 기포의 기원과 피부의 위치를 특징 지을 수 있습니다.
예 :
- Pemphigus foliaceus : 세분화 된 층 수준에서 표면적으로 기원하는 거품.
- Pemphigus vulgaris : 기저층 위 깊은 표피의 수준에서 발생하는 병변.
직접 및 간접 면역 형광
면역 형광법 (Immunofluorescence)은 특수한 UV- 현미경으로 검출 할 수있는 형광 물질로 표지 된 항 - 면역 글로불린 면역 혈청의 사용에 기초한 실험실 방법입니다.
- 순환자가 항체 검색 (간접 면역 형광법) : 알려진 기질 (예 : 인간의 피부 또는 원숭이 식도)을 사용하고 환자의 혈청 과 접촉시킵니다. 이어서, 형광 물질로 표지 된 항 인간 Ig 항체를 첨가한다. 환자의 혈청에자가 항체가 포함되어있는 경우, 용출 후 형광의 지속성 (즉, 비 면역 학적 분자 세척 작업)으로 후자의 존재를 알 수 있습니다. 간접 면역 형광법은 또한 적정에 의해 유용한 정량 측정을 수행 할 수 있습니다. 항체 역가는 질병의 중증도와 관련이있을 수 있으며 치료에 대한 반응으로 임상 경과를 모니터링하는 데 유용 할 수 있습니다.
- 조직자가 항체 연구 (직접 면역 형광법) : periosional (또는 mucosal) 피부 수준에서 생검을 수행하고 항 Ig 혈청과 접촉시킵니다. 자가 항체가 존재한다면, 이들은 용출 후에 형광의 지속성에 의해 밝혀 질 것이다. 직접 면역 형광법은 IgG가 세포 간 공간의 각화 세포 주위에 배열되기 때문에 전형적인 "순수한"(또는 하이브) 디자인을 강조 할 수 있습니다.
- 혈액 검사. 림프구가 확인 된 진단 검사 중 최근에 ELISA 검사가 도입되어 환자의 혈액 샘플에 존재하는 항 - desmoglein 항체의 검출 및 확인이 가능합니다 (급성기의 수치가 증가하고 증상의 치료 조절 의존성).
