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정의
라이 증후군은 간 기능 장애와 관련된 급성 뇌증의 드문 형태입니다. 그것은 거의 독점적으로 18 세 미만의 어린이 및 청소년에게 발생합니다.
많은 경우, 이 상태는 특히 급성 바이러스 감염 (예 : 인플루엔자 A 또는 B, 수두 등) 후, 특히 살리실산염을 사용하는 경우 발생합니다.
1980 년대 이래, 유년기에 아세틸 살리실산을 함유 한 의약품 투여가 현저하게 감소함에 따라 라이 증후군 발병률이 감소하게되었다.
이 질병은 미토콘드리아 기능에 영향을 주어 지방산과 카르니틴의 대사를 변화시킵니다.
가장 흔한 증상 및 징후 *
- 부정맥
- 무력증
- 근육 위축 및 마비
- 근육 위축
- 증가 된 트랜스 아미나 제
- 혼수 상태
- 경련
- 집중하기가 어려움
- 탈수
- 시간적 및 공간적 방향 감각 상실
- 호흡 곤란
- 이질
- 기분 장애
- 위장관 출혈
- 간 비대
- 두개 내 고혈압
- 과 호흡
- 청력 손실
- 저혈당
- 저칼륨 혈증
- 저혈압
- 황달
- 혼수
- 산동
- 구역질
- 신경 과민
- 기억 상실
- 다뇨
- 단백뇨
- 세테
- 졸음
- 혼란 상태
- 흐린 시야
- 구토
추가 징후
라이 증후군 (Reye 's syndrome)은 심각도 측면에서 크게 다르지만 특징 상 2 상입니다.
전염성 질병 (독감, 감기 또는 수두)과 관련된 초기 징후는 약 5-7 일 후에 통제 할 수없는 메스꺼움과 구토 및 정신 상태의 갑작스러운 악화로 이어집니다. 후자는 가벼운 기억 상실, 약점, 시각 및 청각 변화, 간헐적 인 에피소드의 혼란, 동요 및 혼수 상태를 나타낼 수 있습니다.
라이 증후군은 급속히 혼수 상태에 이르며 점차적으로 반응이 느려지고, 가려움, 박피 및 탈수의 징후, 발작, 고정 분지 동맥 및 호흡 정지로 나타납니다. 일반적으로 신경 학적 징후가 없다.
라이 (Reye) 증후군 환자의 약 40 %에서 지방 간 침윤에 의한 간장 비대가 발생하지만 황달은 일반적으로 없습니다.
합병증으로는 수화 전해질 이상 (높은 혈청 아미노산 수치, 산 - 염기 균형 장애, 고 암모니아 혈증, 고 나트륨 혈증, 저칼륨 혈증 및 저인 산혈증), 두개 내압 상승, 저혈압, 부정맥 및 췌장염이 있습니다.
또한, 요붕증, 호흡 부전, 흡입 성 폐렴 및 출혈 (특히 위장)이 발생할 수 있습니다.
라이 증후군은 환자의 사망으로 이어질 수 있습니다.
진단은 전형적인 임상 소견 (증가 된 트랜스 아미나 아제, 정상 빌리루빈 혈증, 고 암모니아 혈증 및 연장 된 프로트롬빈 시간을 포함하여)의 역사와 발견을 기반으로하며 유사한 방식으로 발생하는 전염성, 독성 및 대사성 질환의 배제를 제공합니다.
Reye 증후군은 급성 뇌증 (이전에 중금속이나 독소에 노출되지 않은 상태)과 간장 병과 관련된 통제 할 수없는 구토가있는 어린이에게서 의심됩니다.
뇌 CT 또는 MRI와 간 생검은 진단 적 의심을 확인하는 데 도움이됩니다.
치료는지지 적이며 특히 글리코겐 고갈이 빈번하기 때문에 두개 내압을 줄이고 혈당을 조절하는 조치가 포함됩니다.
결과는 뇌 기능 장애의 지속 기간, 코마 진행의 정도와 속도, 그리고 두개 내압 증가의 정도에 달려 있습니다. 치명적인 경우에는 입원과 사망 사이에 평균 4 일이 경과합니다.
생존 환자에 대한 예후는 일반적으로 좋지만 신경 학적 후유증 (예 : 지능 지체, 경련, 뇌신경 마비 및 운동 장애)이 가능합니다.
