일반성
베게너 육아 종증 은 중간 및 작은 구경의 혈관에 영향을주는 드문 염증성 질환입니다. 즉, 그것은 혈관염입니다.
그림 : 현미경으로 육아종. 이미지 출처 : //en.wikipedia.org/wiki/Granuloma
질병 때문에 염증에 영향을받는 혈관을 통과하는 혈류가 감소합니다. 결과를 지불하는 것은 신체의 기관이며, 더 이상 적절히 뿌리지 않는다.
초기 병리학 적 단계에서, 베게너 육아 종증의 증상은 폐 및 상부 및 하부기도에 나타난다. 나중에, 특히 질병이 적절하게 치료되지 않으면 신장, 심장, 귀 및 피부로 확장 될 수 있습니다.
적절한 치유를 위해서는 코르티코 스테로이드와 면역 억제제가 주로 필요합니다.
베게너 육아 종증은 무엇입니까?
베게너 육아 종증 은 중간 및 작은 구경 혈관의 벽을 변화시키는 염증성 질환입니다.
혈관 벽의 완전성에 실패하면 혈류가 줄어들고 혈관에 직접 연결된 신체 기관이 더 이상 제대로 분무되지 않습니다.
일반적으로 베게너 육아 종증에 가장 큰 영향을받는 신체 부위는 신장, 폐 및 상부 및 하부 호흡기이지만, 그것이 다른 곳에서 발생할 수 있다는 것을 배제하지 않습니다.
적절한 치료법이나 늦은 진단이없는 경우, 특히 신장이 관련되어있을 경우 베게너 육아 종증은 치명적인 결과를 초래할 수 있습니다.
WEGENER의 GRANULOMATOSIS는 VASCULITE입니다
우리가 혈관염에 관해 이야기 할 때, 우리는 동맥과 정맥 혈관의 염증을 언급하고 있습니다. 베게너 육아 종증은 혈관염으로 간주됩니다. 이는 중간 및 작은 구경의 동맥 및 정맥 및 특정 모세 혈관에 영향을 미치기 때문입니다.
왜 WEGENER의 육아 낭성 수술이 필요합니까?
육아 종증이라는 용어는 육아종의 형성으로 특징 지어진다. 육아종은 결합 조직의 증식으로 모양이 외곽과 결절성을 띤다. 그들의 기원은 다를 수 있습니다 : 베게너 육아 종증의 경우, 육아종의 존재는 분명히 질병의 염증 상태 특징 때문입니다.
한편, 베게너라는 용어는 그 질병을 묘사 한 최초의 의사에 의한 것입니다 : 프리드리히 베게너 .
그림 : 베게너 육아 종증에 의해 영향을받는 신체의 구역.
보낸 사람 : //ybowarina.realfreehost.com/
그러나 질병은 다발성 혈관염과 함께 육아 종증으로 도 알려져 있는데, 여기서 다당류라는 용어는 여러 혈관 또는 림프관 혈관 구조와 관련된 염증 과정을 나타냅니다.
역학
영국 통계에 따르면 약 500 명이 베게너 육아 종증을 매년 앓고 있습니다.
이 질병은 특정 성을 선호하지 않지만 현재 알려지지 않은 이유로 가벼운 피부를 선호하는 것으로 보입니다.
베게너 육아 종증은 모든 연령대에서 발생할 수 있지만, 일부 역학적 데이터에 따르면 40 세에서 60 세 사이의 사람들에게서 빈번합니다.
원인
현재, 베게너 육아 종증을 일으키는 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다.
그러나, 병리학의 특성을 고려할 때, 이것은 자가 면역 기원을 가질 수 있다고 생각됩니다. 자가 면역 질환 은 면역계의 과장되고 부적절한 반응을 특징으로하는 병리학입니다. 면역 체계는 건강한 개체에서 외부 공격 (박테리아, 바이러스 등)에 대한 신체의 방어막을 나타내며자가 면역 질환에서는 신체의 특정 건강한 조직에도 영향을줍니다.
유전 및 환경
일부 이론에 따르면 (그러나 아직 확실한 증거는 없음), 과장된자가 면역 반응을 유발하기 위해서는 유전 적 유형과 환경 적 요인 중 하나 인 두 가지 요인이 수반되는 것 같습니다.
유전 적 요인에 의해, 우리는 병든 사람의 일부분에서 베게너 육아 종증을 일으키는 경향이 있음을 의미합니다.
환경 요인에 의해, 다른 한편으로는, 우리는 바이러스 성 또는 세균성 약제 (특히, 원인균이 완전히 알려지지 않은 상태)에 의한 감염을 의미합니다.
두 가지 요인 중 어느 것도 없으면 질병이 발생하지 않습니다.
증상 및 합병증
베게너 육아 종증의 증상과 징후는 갑자기 나타날 수도 있고 발생하는 데 몇 달이 걸릴 수도 있습니다. 따라서 각 환자는 그 자체로 하나의 사건을 대표합니다.
혈관의 수준에서 염증의 결과를 지불하는 신체의 첫 번째 기관과 구역은 상부기도 (코, 입, 부비동 및 귀), 하부 (후두, 기관 및 기관지) 및 폐 입니다.
이 부위에 나타나면 병이 퍼져 다른 혈관, 특히 신장 을 공급하는 혈관에 영향을 줄 수 있습니다.
베게너 육아 종증 환자는 다음과 같은 증상을 호소 할 수 있습니다.
- 고름이있는 끊임없이 흐르는 코
- 코 혈액 ( epistaxis )
- 정맥 두염
- 귀 감염
- 기침이 있거나 혈액 방출이없는 경우 ( 객혈 )
- 가슴 통증
- 호흡 곤란
- 일반적인 불쾌감
- 아무 이유없이 체중 감량
- 관절 통증과 붓기
- 소변의 혈액 ( 혈뇨 )
- 피부 자극
- 적색, 타박상 및 안구 통증
- 열
의사를 참조 할 때?
베게너 육아 종증의 특징적인 징후는 지속적인 콧물 (몇 가지 약리학 적 치료 후에도), 주설 및 출혈입니다. 따라서 이러한 상황이 발생하면 즉시 의사에게 연락하는 것이 좋습니다.
부주의는 큰 합병증을 일으킬 수 있습니다.
합병증
합병증은 베게너 육아 종증으로 인한 염증 상태가 신체의 다른 영역으로 확장 될 때 발생합니다. 가능한 목표는 신장, 눈, 귀, 척수, 심장 및 피부입니다.
- 청력 상실 . 혈관의 염증은 중이에 도달하여 어느 정도의 청력 손실을 일으 킵니다.
- 피부 혈관염 및 피부상의 징후 . 피부 혈관염은 피부에 붉은 반점이 있습니다. 다른 징후는 예를 들어 팔꿈치의 수준에서 결절로 구성 될 수 있습니다.
- 심장 마비 (경색) . 그것은 염증이 관상 동맥 (심장의 동맥)에 도달 할 때 발생합니다. 실제로 이러한 상황에서는 혈액 공급이 떨어지고 심장 세포 (심근)가 죽어 결국 심장 활동이 감소합니다. 주요 증상은 흉통, 호흡 곤란, 발한, 가슴 앓이 등입니다.
- 손상 및 그에 따른 신부전 . 신장에 혈액 공급이 적 으면 혈액이 회복 할 수 없게 손상되고 더 이상 제대로 작동하지 않게됩니다. 이로 인해 신체에 유독 한 물질이 축적되며, 이는 일반적으로 신장 시스템에 의해 여과되고 배출됩니다. 이 매우 느린 과정의 마지막 단계는 불행히도, 처음에는 항상 분명하지는 않은 증상 때문에 심한 uremia (즉, 혈중 질소 함량이 높음)로 특징 지어지는 신부전입니다.
신부전은 베게너 육아 종증 환자의 주요 사망 원인입니다.
- 빈혈 . 시간이 지남에 따라 발전 할 수 있습니다. 베게너 육아 종증을 가진 많은 환자가 영향을받습니다.
- 깊은 정맥 혈전증과 폐색전증 . 그들은 첫 번째 폐 질환에서 발생할 수 있습니다.
진단
베게너 육아 종증의 진단은 긴 일련의 정확한 검사 후에 만 확립됩니다.
육체적 검사로 평가되는 특징적인 증상 및 징후 :
- 콧물과 비 출혈
- 귀 감염
- 정맥 두염
- 객혈
- 가슴 통증
우리는 종종 객관적인 검사 를 통해 환자의 증상과 징후를 분석하고 그의 임상 병력을 조사합니다.
그런 다음 혈액 및 소변 검사와 흉부 방사선 검사와 같은보다 철저하고 구체적인 검사로 이동합니다.
이 진단 과정이 끝나면 의구심이 여전히 남아 있으면 의사는 관련된 장기 또는 조직에 대한 생검을 시행 할 수 있습니다. 육아종의 존재와 혈관염의 징후는 단지 하나의 의미를 가지고 있습니다 : 베게너 육아 종증.
혈액 검사
환자가 채취 한 혈액 샘플은 다음 검사를받을 수 있습니다.
- 호중구 세포질 항체 ( ANCA ) 연구 . ANCA는 많은 베게너 육아 종증 환자의 혈액에 존재하지만 전부는 아닙니다. 이것은이 시험을 100 % 믿을 수 없게 만듭니다.
- 적혈구 침강 검사 . 적혈구가 들어있는 튜브의 바닥에 적혈구가 침강하는 속도를 평가하십시오. 이 운동이 빠를수록 염증이 발생하기 쉽습니다. 다른 많은 염증성 질환들이 같은 반응을 일으키는 것처럼 그것은 100 % 신뢰할 만하지 않습니다.
- 빈혈 검사 . 베게너 육아 종증을 가진 모든 환자가 빈혈이 아니기 때문에 100 % 신뢰할만한 것은 아닙니다.
- 크레아티닌 수치 . 신장 기능을 평가하는 데 사용됩니다. 질병이 신장을 침범했다면 그것은 유효한 검사입니다. 그렇지 않으면 잘못된 결론이 도출 될 수 있습니다.
비뇨 검사
소변 검사 는 신장의 건강 상태에 대한 정보를 제공합니다. 혈액과 단백질의 존재는 신장 장애를 나타낼 수 있습니다.
CHEST RADIOGRAPHY
도표 : 베게너 육아 종증이있는 개인의 가슴의 방사선 학적 이미지. 사이트 : www.nhs.uk
생검 조직의 기원 :
- 코와 부비동
- 상하기도
- 폐
- 피부
- 신장
흉부 엑스레이 는 폐의 이미지를 제공합니다. 그것들의 예외의 일부를 인식하는 것이 가능하지만, 그것이 베게너 육아 종증 또는 다른 폐 질환인지를 확실하게 입증하는 것은 불가능합니다.
생체 검사
생검 은 가장 안전하고 유익한 임상 검사입니다.
국소 마취하에 수행 한 조직은 현미경으로 관찰하기 위해 감염된 기관에서 채취합니다. 이 도구에서 육아종의 존재 또는 혈관염의 징후는 명백합니다.
치료
조기 진단 및 적절한 치료 덕분에 베게너 육아 종증의 급성기가 몇 달 이내에 해결됩니다.
이 첫 번째 기간이 끝나면 완전한 치료가 오랜 시간이 걸리기 때문에 18-24 개월까지 유지 관리 요법이 필요합니다 . 이면을 무시하면 재발에 노출되는 것을 의미합니다.
약리학 적 치료
가장 널리 사용되는 약물은 코티코 스테로이드, 면역 억제제 및 리툭시 맵이라고하는 단일 클론 항체입니다.
코르티코 스테로이드 는 강력한 항염증제로 염증을 줄이기 위해 정확하게 사용됩니다. 이 약물은 수많은 부작용을 일으킬 수 있으며, 이는 왜 가장 낮은 유효 용량으로 투여되는지 설명합니다.
베게너 육아 종증 환자에서 가장 널리 사용되는 코르티코 스테로이드는 프레드니손 입니다.
면역 억제제 는 위에서 언급 한 바와 같이 베게너 육아 종증의 경우 과장되어 신체에 심각한 손상을주는 면역 방어 작용에 의해 염증을 감소시킵니다. Cyclophosphamide, azathioprine 또는 methotrexate 는 의약품의이 범주에 속합니다. 면역 억제제를 섭취하면 환자가 감염에 걸릴 확률이 높아집니다.
리툭시 맵 은 염증에 관여하는 면역 체계의 세포 인 B 세포를 감소시키는 단일 클론 항체 입니다. 베게너 육아 종증의 경우 그 사용은 FDA (식품 의약품 규제에 대한 미국 정부 기관)의 승인을 받았습니다.
부작용은 무엇입니까?
위의 약물의 부작용을 예방하기 위해 의사는 다음을 처방하거나 권장합니다.
- Trimethoprim 과 관련된 Sulfamethoxazole은 폐 감염을 예방합니다.
- 골다공증을 줄이거 나 예방하기 위해 비스 포스 포 네이트, 칼슘 및 비타민 D 계 보충제 .
- 엽산, 메토트렉세이트 치료의 효과를 방지합니다.
기타 치료법
질병의 늦은 진단이나 치료의 부주의와 같은 특정 상황에서는 혈장 제거 및 수술이 필요할 수 있습니다.
Plasmapheresis 는 환자의 혈액에 수행되는 다소 복잡한 절차입니다. 베게너 육아 종증의 경우뿐만 아니라 전신성 홍 반성 루푸스와 같은자가 면역 질환의 발생에도 적용됩니다.
반면 신장 이식, 신장이 회복 할 수 없을 정도로 손상된 경우 수술 또는기도 합병증 또는 중이 문제를 해결하기 위해서는 수술 이 필요할 수 있습니다.
예지
베게너 육아 종증으로 고통받는 사람들에게 가장 좋은 예후는 다음과 같은 조건에서 얻어집니다 :
- 조기 진단
- 질병의 급성기에 대한 적절한 관리
- 적당한 기간의 유지 요법
이 세 가지 기본 징후가 존중되면 삶의 질과 삶의 질 이 보장됩니다. 장기간의 약물 섭취 나 정기적 인 혈액 검사 (염증이 어떻게 진행되는지보기 위해)로 인해 약간의 교란이 발생하는 것은 사실이지만 합병증 (신부전, 심한 호흡기 질환, 심장 마비 등) 소홀히하거나 잘 처리되지 않은 베게너 육아 종증의
