G. 베르 텔리 (G.Bertelli)에 의한 천포창 (Pemphigoid Bolloso)

일반성

수포 성 천포창 은 피부에 수포 가 나타나는 자가 면역 질환 입니다.

이 피부 장애는 표피 기저막 에 대해 잘못 지시 된 자가 항체 의 존재로 뒷받침됩니다. 이 상호 작용의 결과는 수포식 분출이 뒤 따르는 근본적인 진피에서 후자의 분리이다.

수 포성 천포창의 기포는 광범위하고 긴장되어 있으며 (즉, 고정되어 있거나 흐늘 흐늘하지 않음), 내용이 분명하고 심한 가려움증 이 동반됩니다. 종종 이러한 병변은 정상적인 피부 또는 홍반의 가장자리에서 발생할 수 있습니다. 그러나 점액질 막의 침범은 매우 드뭅니다.

수 포성 천포창은 상대적으로 양성 만성 과정을 가지며, 재발과 교대로 자발적인 증상을 보입니다. 경우에 따라서 만이 질환은 예후가 좋지 않아 환자를 죽음에 이르게합니다.

진단은 피부와 혈청의 면역 형광에 의해 뒷받침되는 임상 설명과 피부 생검에 기초하여 확립됩니다.

수 포성 천포창 선택의 치료는 전신성 및 국소 용 스테로이드 사용을 포함합니다. 대부분의 환자는 장기간 유지 요법이 필요하며 다양한 면역 억제제를 사용할 수 있습니다.

무엇

수 포성 천포창은 만성적자가 면역 질환으로 정상 또는 홍 반성 피부에 물집이 생깁니다. 이 장액 성 혈청 병변은 강렬한 가려움증을 유발합니다.

수포 성 천포창은 신체의 2 가지 건강하고 정상적인 구조 단백질에 대해 잘못 지시 된자가 항체의 존재를 면역 학적으로 특징으로하며, 이는 위험한 항원으로 해석되어 면역 공격에 합당한 것으로 간주됩니다.

원인과 위험 요소

수포 성 천포창은 자가 면역성 수포 피부병 의 가장 흔한 형태입니다. 이 질병은 주로 노년기에 영향을줍니다.

Pemphigoid Bolloso : 원인은 무엇입니까?

수 포성 천포창은 기저막에 존재하는 항원 ( BPAg1 과 BPAg2 라고 불리는 2 개의 구조 단백질로 나타남 )으로 향하는 IgG 자동 항체의 존재, 즉 표피와 진피층을 분리하는 구조를 특징으로합니다.

이러한 상호 작용은 복잡한 메커니즘을 통해 물집 형성을 일으 킵니다.

일단 유발되면, 자가 면역 반응은 hemidesmosomes의 수준에서 (즉, 기저막의 접착 영역에서) 일련의 단백질 분해 효소의 방출을 일으킨다.
단백질 분해 효소는 가장 표면적 인 부분 (빛나는 얇은 층)의 수준에서 세포들 사이의 교량 교량의 분리를 일으킨다.
결과는 물집이 생기거나 수포가 생기는 조직 손상입니다.

트리거링 또는 악화 요인

수 포성 천포창은 우울하게 노인들에게 영향을 미치지 만, 이 질병은 또한 어린이들 에게서도 기술되어 왔습니다.
다른자가 면역 질환과 마찬가지로 수 포성 천포창을 유발하거나 악화시키는 정확한 요인은 아직 명확하지 않습니다. 병인학에서, 예를 들어 자외선에 노출되거나 특정 약물을 복용하는 것과 같이 유전 적 구성 요소와 획득 된 환경 구성 요소가 모두 기여하는 것처럼 보입니다.
수 포성 천포창은 이질, 흉선종, 전신성 홍 반성 루푸스 (SLE), 류마티스 관절염 및 중증 근무력증과 같은 면역 질환과 관련된 다른 질병과 연관 될 수 있습니다.

Pemphigoid Bolloso : 전염성이 있습니까?

수 포성 천포창은 전염성이 없으므로 우발적 인 병변이나 수혈을 통해 전염되지 않습니다.

증상 및 합병증

수포 림프 성 천공은 물집의 위치, 형태 및 임상 경과에 근거하여 수많은 임상 적 변종에서 발생할 수 있습니다.

주요 형태는 외장형 (국소 화 수 포성 천포창)과 일반화 된 형태 입니다.

Pemphigoid Bolloso : 피부 병변의 특징

수포 성 천포창은 다양한 크기의 물집과 물집 이 점차적으로 나타나는 특징이 있습니다. 이 병변은 정상적인 피부 또는 홍반 의 가장자리에 생깁니다 . 버블의 내용물은 투명하거나 혈청 입니다.
이 병의 진행 과정에서 버블 핌피 골성 버블 지붕이 파열되면 날카로운 모서리가 표면에 침식 되어 갈색 - 검은 색 껍질이 됩니다. 이 병변들은 점차적 인 재 상피화를 일으키므로 일반적으로 흉터 나 위축의 형성없이 치유됩니다.
수 포성 천포창의 피부 병변에는 가려움증 이 동반되며, 다양한 정도의 강도를 나타낼 수 있습니다 (대부분의 경우 가려움증은 경증부터 중등도까지 나타납니다).
수 포성 천포창에서는 긴장된 기포가 나타나기 시작하여 수 지성 또는 두드러기 반응과 유사한 여러 가지 홍반 - 부종성 병변 (홍반, 뼈 피, 소포 및 염증 플라크)의 동시 존재를 특징으로하는 전 측상이 선행 될 수 있습니다.

Pemphigoid Bolloso : 어떤 장소가 영향을 받습니까?

수 포성 천포창의 가장 흔한 부위는 몸통 과 사지 (특히 하지 의 굴곡근 표면)입니다.

환자의 약 1/3 에는 점막 의 병변이 동반됩니다. 대부분의 경우, 수 포성 천포창은 구강 내 박리 성 침식 및 / 또는 치은염을 나타냅니다. 병변은 인두, 안구 결막, 코 및 생식기 수준에서도 발생할 수 있습니다.

Pemphigoid Bolloso 과정

수 포성 천포창은 만성 - 재발 성 과정 과 상대적으로 양성 예후를 보입니다 .

질병의 악화는 초기 에피소드보다 일반적으로 덜 심각하며 장기적인 임상 증상이 산재 해 있습니다.

수 포성 천포창의 진행 과정은 두 단계로 구분할 수 있습니다 :

초기 단계 또는 두드러기 : 심한 가려움증 패치의 출현을 특징으로합니다. 병변이 두드러기, 홍반 또는 습진과 유사한 병변으로 나타나기 쉽기 때문에이 양상은 림프 천포를 진단하기 어렵게 만든다.
정반대 또는 둔기 단계 : 여러 달 동안 지속될 수 있으며 크고 긴장된 거품이 나타나는 것이 특징입니다. 결과적으로, 이러한 병변은 흉터에 망설이지 않고 거품이 끊어지고 자연 치유되는 부위에서 침식이나 딱딱 해짐으로 발전합니다.

일반적인 상태는 손상되지 않습니다. 합병증을 확인하기 위해 입원이 보통 필요하지만, 환자는 다른 문제를 나타내지 않습니다.

Pemphigoid Bolloso : 가능한 합병증

노인에서는 수 포성 천포창이 본질적 으로 코르티코 스테로이드의 장기 사용 과 관련된 일련의 합병증을 유발할 수 있습니다.

이 종류의 약물은 사실 당뇨병부터 고혈압 및 골다공증에 이르기까지 일련의 부작용을 일으킬 수 있습니다. 이러한 이유로 고 용량 코르티코 스테로이드 치료에서 수포 림프 천이있는 환자를 면밀히 관찰하는 것이 중요합니다.

진단

수 포성 천포창의 임상 증상 은 대개 특징적이지만 확인 생검 이 항상 수행됩니다. 생물학적 시료 채취 후 조직 검사를 통해 질병 의 조직 학적 측면 을 확인하거나 배제하여 표피 아래 거품이 있음을 확인할 수 있습니다.

또한, 진단 과정 에서 피부 표피 접합부의 특정 항원 ( 직접 및 간접 면역 형광 )에 대한 조직 및 순환자가 항체 를 검색 하는 것이 유용합니다. 수 포성 천포창을 가진 모든 환자에서 IgG 항체와 C3 침착 물이 발견됩니다 만성 감염 또는자가 면역 질환의 존재 하에서 활성화되는 보체 시스템)을 표피의 기저막 레벨에서 발현시킨다.

어떤 경우에는 호산구 증가증이 혈액 검사 결과로 나타날 수 있습니다.

수 포성 천포창의 경우, 니콜 스키 표지는 음성이며, 따라서 건강한 주변 피부에 작은 측면 압력을 가하면 표피 박리가 발생하지 않습니다. 이 책략은 예를 들어 천포창에서 발견되는 간질 형성의 존재를 확인할 수있게 해줍니다.

천포창과의 차이점

진단을 내리기위한 조사 중에 수 포성 천포창과 유사한 증상을 동반 한 다른자가 면역 피부 질환 인 천포창과 혼동하지 않는 것이 중요합니다.

수 포성 천포창과는 달리 수 포성 천포창은 전형적으로 노년기이며 재발과 교대로 진행되는 자발적인 증상이있는 양성 과도를 나타낸다.
그것의 특성 때문에, 천포창은 피부뿐만 아니라 주로 점막을 포함하는 경향이 있습니다. 이는 수 포성 천포창의 3 분의 1에서만 발생합니다.
게다가, 천포창에서 물집이 생기는 병변은 더 얇아서 파손되기 쉽습니다. 환자가 감염의 위험에 노출 될뿐만 아니라 거품이 파열되면서 체액의 손실도 결정됩니다. 이것은 천포창을 훨씬 더 심각한 병적 상태로 만든다.

치료 및 구제

수 포성 천포창 선택의 치료는 질병의 임상 적 심각성을 고려하여 코르티코 스테로이드 복용에 기초합니다 :

산만 한 개입이있는 경우, 전신 요법 (예 : 프레드니손)이 지시됩니다.
일부 거품 및 / 또는 천천히 진화 된 지방화 된 형태의 경우, 피부 성 코르티코 스테로이드를 사용한 국소 치료법이 지시 될 수 있습니다.

수 포성 천포창이 코르티코 스테로이드에 반응하지 않거나 병변이 특히 큰 경우, 의사는 면역 억제 약물 (예 : 메토트렉세이트, 마이코 페놀 레이트, 모 페틸, 아제 토플린 및 시클로 포스 파 미드)을 사용하여 질병을 예방하고 예방할 수 있다고 생각할 수 있습니다 코르티코 스테로이드의 장기간 사용과 관련된 부작용. 그러나 면역 억제 요법은 간독성에서 탈모증에 이르기까지 일련의 부작용을 판정 할 수 있으며 메스꺼움부터 감염에 대한 감수성 증가에 이르기까지 다양합니다.

최근의 과학적 연구는 기존에 지적 된 대체 요법의 효능을 보여주었습니다. 특히, 수 포성 천포창은 다음과 같은 관리로부터 이익을 얻는 것으로 보인다 :

리툭시 맙 ( Rituximab) : B 림프구의 CD20 항원에 특이적인 단일 클론 항체로서자가 항체의 잠재적 생산자로서이 세포의 파괴를 수반하는 일련의 반응을 유발합니다. Rituximab은 재래 성 요법에 불응 성 천포창과 천포창 천포창을 가진 일부 환자에서 관해를 유도하는데 효과적이었습니다.
정맥 면역 글로불린 (IVIg) :이 치료법은자가 항체 역가의 지속적인 감소를 유도 할 수있는 것으로 밝혀졌으며 질병 활성을 동시에 조절할 수 있습니다.

그러나 이러한 새로운 치료법의 효과를 확인하고 시간 경과에 따른 치료 효과를 평가하기 위해서는 더 많은 임상 연구가 필요하다는 점에 유의해야합니다.

어떤 경우에는 의사가 칼슘이나 비타민 보충제를 복용하는 것이 좋습니다.

Pemphigoid Bolloso :식이 조치

프레드니손과 같은 고용량 코르티코 스테로이드 약물 섭취는 특히 쇼크 효과가 필요할 때 치료 시작시 지방, 소금 및 탄수화물이 적은 고단백 식단 과 관련이 있어야합니다. 이것은 칼슘 수준을 일정하게 유지하고, 동시에 약물로 인한 부작용의 일부를 완화합니다.