정의
창자 lipodystrophy이라고도 불리는 Whipple의 병은 박테리아 Tropheryma whippelii 에 의해 발생하는 드문 만성 전신 질환입니다.
이 감염은 림프관과 림프절에서 지질과 당 단백질 물질이 축적되는 원인이됩니다. 가장 큰 영향을받는 부위는 소장의 점막이지만 관절 이외에 비장, 심장, 폐, 간, 신장, 눈, 기관 등 중추 신경계의 다른 기관도 포함됩니다.
감염을 촉진시키는 조건은 아직 알려지지 않았지만 후천적 또는 유전 적 면역성이있는 것으로 의심됩니다. Whipple의 병은 주로 30-60 세의 남성에게 영향을줍니다.
Tropheryma whipplei 는 특히 폐수 처리 공장에서 발견되었다.
.
가장 흔한 증상 및 징후 *
- 빈혈증
- 신경성 식욕 부진증
- 악액질
- 결막염
- 치매
- 설사
- 황색 설사
- 피부 변색
- 복통
- 가슴 통증
- 합동 통증
- 근육통
- 부종
- 열
- 설염
- 영양 부족
- 부은 림프절
- 안근 마비
- 어두운 피부
- 체중 감량
- 조인트 강성
- steatorrhea
- 기침
추가 징후
Whipple 병의 증상은 영향을받는기구에 따라 다릅니다.
일반적으로 첫 번째 발현은 저열, 관절통 (다발성 마비) 및 관절염입니다. 결과적으로 Whipple 's disease는 지방 흡수 장애, 식욕 부진, 식욕 부진, 설사, 복통 및 점진적 체중 감소와 같은 증상으로 나타납니다. 다른 증상으로는 빈혈, 림프절 병증, 말초 부종, 피부 색소 침착 증가, 만성 기침 및 흉막염 통증 등이 있습니다.
때로는 심장 증상 (예 : 심내막염 및 심낭염), 간 및 신경 정신병 (인지 기능 장애, 안구 마비 및 안면 근육의 수축)이 가능합니다.
치료를받지 않으면 Whipple의 질병은 중추 신경계 침범 및 / 또는 부식으로 인해 진행성이며 장애를 유발합니다.
진단은 조직 검사 및 조직 검사 (림프절 또는 대장 생검)에 의해 공식화됩니다.이 검사는 조직에 원인 인 세균 및 특정 변이가 있음을 보여줍니다. 장 조직, 뇌척수액, 림프절 또는 활액의 샘플에 대한 PCR (중합 효소 연쇄 반응)과 같은 문화 테스트 및 분자 유전 분석이 확인에 유용 할 수 있습니다.
치료에는 테트라시 클린, 클로람페니콜, 클로르 테트라시 클린, 설파살라 진, 암피실린, 페니실린 또는 트리 메 트로프 리 / 설파 메 톡사 졸과 같은 항생제를 적어도 1 년간 사용해야합니다. 보통 항생제 치료는 좋은 결과와 관련이 있습니다. 며칠 안에 열과 관절의 통증을 호소하여 임상 적 개선이 빠릅니다. 일반적으로 장 증상은 1 ~ 4 주 이내에 사라지지만 조직 학적 치유는 2 년 후에 발생할 수 있습니다. 폴백은 제외되지 않습니다.
