일반성
방광 exstrophy 는 방광 의 희귀 한 선천성 기형이므로 후자는 복부의 외벽에 노출되고 (닫힌 장기 대신) 열리고 거꾸로됩니다 (즉, 안쪽이 아닌 점막이 노출 된 상태) ).
방광 exstrophy의 원인은 하복부 벽의 정확한 형성으로 이어지는 태아 발달 과정의 오류입니다. 방광 외사가있는 환자의 경우 실제로 하복부의 폐쇄가 부족합니다.
출생 전에 진단하면 방광 외사가 항상 외상 / 재건 목적의 외과 적 치료가 필요합니다.
방광 exstrophy 무엇입니까?
방광 exstrophy 는 방광 이 존재하는 비뇨기 계통 의 선천성 결함입니다 : 복부의 외벽에 노출되고 거꾸로 뒤집혀 노출됩니다.
방광 exstrophy는 그러므로 출생에서 출생 한 방광의 기형 ( "선천적 인"의미), 문제의 비뇨기 기관은 다음과 같습니다 :
- 외부 복벽에 보이고,
- 자체적으로 재발행하지 않음 e
- 내부에 있어야하는 점막 외부 ( "거꾸로 된"의미).
방광 exstrophy는 epispadias 및 cloacal exstrophy 도 속하는 " 복잡한 방광 exstrophy - epispadias "라는 병리학 범주에 속합니다.
의학에서, " 외배엽 "이라는 용어는 내부의 중공 기관의 기형을 말하며, 후자는 (일반적으로 복부의) 인체 외부에 있으며, 내면을 덮어야하는 외부의 점막을 가지고 있습니다 .
방광 exstrophy는 드문 선천적 결함입니다. 방광 exstrophy로 태어난 사실, 한 사람이 2 만 ~ 5 만명입니다.
이유는 아직 알려지지 않았기 때문에 방광 exstrophy는 여성 인구보다 남성 인구에서 더 자주 발생합니다. 이와 관련하여 통계에 따르면 방광 외사가있는 모든 여성에게는 동일한 선천성 이상 (남성 개개인의 비율이 3-6 : 1)이있는 남성이 3 명에서 6 명까지 있다고합니다.
아직도 이유가 밝혀지지 않았기 때문에, 방광 외양은 백인 개인에 대한 선호를 가지고 있습니다.
선천성 결손 중 소위 복잡한 방광 외배엽 - 에피 스 패디아 (epispadia)에 속하는 것으로서 방광 외사가 가장 흔하고 중급의 중력입니다.
동의어
방광 exstrophy에는 방광 외궁, 노출 된 방광 및 방광 exstrophy를 포함하여 몇 가지 동의어가 있습니다.
원인
방광 exstrophy의 원인은 태아 발달 중, 하복부 벽의 형성과 폐쇄의 실패입니다.
사실, 태아의 경우, 하부 복벽을 형성하고 닫는 정확한 과정은 내부 장기의 해부학을 완료하는 데 필수적입니다.
방광 외상의 원인에 관한 가설
지금까지 수행 된 과학적 연구를 토대로 하복부 벽의 태아 발달이 결여 된 것은 수태 후 IV와 VI 주 사이에 상처 막의 진화 과정에서의 오류 때문인 것으로 보인다.
이것이 사실이라면, 방광 exstrophy는 매우 초기의 선천성 결함, 즉 인간 배아 발생의 초기 단계에서 발생합니다.
호기심
최근의 연구는 여전히 증명해야 할 모든 것을 제시합니다.
- ISL1 유전자 는 방광 exstrophy에 대한 감수성 유전자 입니다. 유전학에서 감수성 유전자는 특정 질병이나 상태의 출현에 중추적 인 역할을하는 것으로 의심되는 유전자입니다.
- 방광 exstrophy는 어머니의 나이, 보조 생식, 임신 중 엄마에 의한 프로게스테론 사용, 임신 중 흡연과 같은 환경 요인 과 관련이 있습니다.
방광 exstrophy 및 상속
현재 방광 exstrophy가 유전 적 기원 이라는 논문을 뒷받침하는 증거가 부족합니다.
그러나, 종종 방광 exstrophy로 태어난 사람들이 사실입니다 :
- 그들은 복부 방광 exstrophy - epispadias에 속하는 결함의 특정 재발이있는 가족에 속한다;
- 그들은 다른 건강한 사람들보다 자신과 비슷한 기형을 가진 어린이를 낳을 가능성이 큽니다.
위험 요소
방광 exstrophy에 대한 위험 요소는 다음과 같습니다.
- 가족 역사. 앞에서 언급했듯이, 방광 exstrophy는 상속 가능한 결함 인 것으로 보입니다.
- 흰색 레이스;
- 남자 섹스.
증상 및 합병증
그것이 원인 인 해부학 적 변칙을 수행하면 방광 외 방구 가 방광의 기능을 손상시킵니다 . 방광 exstrophy로 태어난 사람들은 사실 방광이 소변을 축적하거나 제대로 배출하지 못하여 요실금 과 배뇨 문제 를 유발합니다.
호기심
방광 exstrophy에서 소변을 배출 할 수 없다는 것은 잘못된 방광 목과 효과적인 방광 괄약근의 부족으로 인한 것입니다 (NB : 방광 괄약근은 소변을 방광에서 꺼내는 역할을합니다).
추가 기능
거의 항상, 방광 기형에, 방광 exstrophy는 다음과 같은 다른 해부학 적 이상을 추가합니다 :
- 방광과 요관의 비정상적인 결합. 방광 exstrophy를 가진 개인에서는, ureters는 수시로 평소와 다른 점에 방광에 결합된다;
- 골반 의 음모 의 분리. 건강한 사람들에게는 오른쪽 음모가 왼쪽 음반과 합쳐져 음부 sym symsis라고하는 관절이 생깁니다.
- 보통보다 낮은 위치에있는 배꼽 ;
- 정상보다 더 진전 된 항문 ;
- 사타구니 또는 배꼽 탈장 의 존재;
- 남성의 경우 고환이 음낭으로 빠져 나가지 못함 ( cryptorchidism );
- 여성에서는 질 입구 가 좋지 않고 정상보다 좁은, 소위 이가리 음핵 ( vifid clitoris) 과 크고 작은 발산 입술이 있습니다.
방광 외사가있는 환자는 이러한 추가적인 이상 증상 중 일부 또는 전부 만 나타날 수 있습니다. 짐작할 수 있듯이, 방광의 이상 변이가 많을수록 방광 외사의 정도가 심합니다.
관련 조건
수컷은 거의 항상 그리고 암컷에서는 경우에 따라서 만 방광 exstrophy가 epispadias와 관련이 있습니다. epispadias는 소위 복잡한 방광 exstrophy의 덜 심각한 상태를 나타내며, epispadias는 선천적 인 요도 기형으로, 부적절한 발달로 인해 후자가 정상과 다른 곳에서 끝납니다.
합병증
역학 연구에 따르면 방광 외사로 태어난 사람은 성인 나이에 방광암에 걸릴 확률이 높고 성기능 장애로 고통받는 것으로 나타났습니다.
진단
방광 exstrophy는 출생 전에 진단 할 수있는 기형입니다. 태아 초음파 검사를 통해 매우 쉽게 확인할 수 있기 때문입니다.
그러나, 방광 exstrophy는 출생시 명확하게 볼 수 있습니다.
초음파 검사로 방광 외장을 인식하는 방법은 무엇입니까?
태아 초음파에서, 그들은 방광 exstrophy의 특징 징후입니다 :
- 방광이 제대로 채우지 못하거나 비울 수 없다.
- 탯줄은 정상보다 낮게 위치합니다.
- 골반의 음모의 분리;
- 성기가 정상보다 작습니다.
방광 exstrophy를 가진 피험자의 출생 평가
방광 exstrophy의 특성을 확립하기 위해 의사는 신생아 환자를 평가합니다 :
- 복부 표면의 방광 정도와 돌출 정도
- 고환의 위치;
- 사타구니 탈장의 유무;
- 배꼽 주위의 해부학.
- 항문의 해부학;
- 골반의 두 음모 뼈의 분리 정도는 얼마입니까?
요법
방광 exstrophy의 존재는 재건 수술을 필요로합니다.
수술 방법은 환자마다 다르며 기형의 중증도에 따라 다릅니다.
가벼운 방광 exstrophy (변이가 적고 표식이없는)는 중증도 등급 방광 exstrophy (해부학 적 변형이 눈에 띄고 깊음)보다 확실히 덜 까다로운 개입이 필요합니다.
방광 exstrophy에 대한 수술 요법의 주요 목적은 다음과 같습니다 :
- 방광을 닫아 (소변을 담을 수 있도록) 복부에 넣고 아래 복부 표면을 밀봉하십시오.
- 재건하고, 정상적인 모습을 보이고 적어도 부분적으로 기능을 회복 시키려고 노력하는 경우, 장기 및 기형이있는 해부학 적 부분 (예 : 성기, 예심의 경우 요도 등)은 방광 이상을 동반 할 수 있습니다.
- 방광경에 방광 괄약근을 재구성 / 복원합니다.
덜 심한 경우와 심한 경우에 대한 치료 접근법의 두 가지 예
심한 경우에 대한 치료 방법
덜 심각한 방광 exstrophy의 경우, 치료는 오직 한 번의 수술만으로 이루어지며 일반적으로 환자의 3 개월 째에 시행됩니다.
실제로 위에서 언급 한 개입은 일반적으로 다음과 같이 구성됩니다.
- 복강 내부의 방광과 그 하우징의 폐쇄;
- 복부 폐쇄;
- 작은 변종의 수리.
방광 exstrophy는 언제 온화합니까?
방광 exstrophy는 가벼운 것으로 간주되어야합니다 : 방광의 품질은 기형에도 불구하고 좋으며, 동반 된 이상은 거의 없다하더라도 간신히 언급됩니다.
중대한 경우를위한 치료 방법
심한 방광 추출의 경우 외과 적 치료는 3 가지 수술로 이루어집니다 .
- 의사가 방광을 닫고 복부에 위치시키고 복부를 봉인하는 출생 72 시간 후 수술.
- 외과 의사가 생식기와 같은 요도와 기관과 같은 구조물을 수리 / 재구성하는 6 개월에서 12 개월 사이의 수술;
- 외과의가 방광 경부를 재건하고 방광 괄약근을 수리하여 환자가 수술실을 제어 할 수 있도록 4 ~ 6 년 사이의 수술 (예 : 환자가 나이가 들어 변기를 사용할 때) 방광 퇴학.
방광 exstrophy가 심한시기는 언제입니까?
방광 exstrophy는 방광의 해부학이 심각하게 손상되고 생식기, 항문, 배꼽, 요도 등의 이상이 나타날 때 경미한 것으로 간주됩니다.
수술후 단계
방광 외사 관리를위한 각 수술 후, 환자의 나이와 수술의 침습성에 따라 지속 기간이 달라지고 최대 결과를 얻는 것이 기본이되는 고정 기간이 예측됩니다 치료에서.
신생아의 고정화 기간은 3 주에서 6 주까지입니다. 약간 나이가 든 환자 및 침습적 인 절차 (심각한 이상으로 인한)를받는 환자의 경우 고정화는 최대 8 주까지 지속될 수 있습니다.
수술후 통증 관리
의학 발전으로 인해 오늘날 방광 추출 수술에서 오는 통증을보다 효과적으로 관리 할 수있는 매우 효과적인 기술 이 있습니다.
문제의 기술은 특수 카테터 의 척수 수준에서의 삽입 과 30 일 동안 진통제와 마취제를 투여하기위한이기구의 사용을 포함합니다.
따라서 고통 관리를위한이 새로운 기술은 작은 환자의 고통을 효과적으로 완화하기 위해 장기 진통 작용을 보장합니다.
특별한 경우
일부 방광 외사시의 경우, 위에서 설명한 치료법은 특정 유형의 수술에서 발생할 수있는 어려움에 따라 부적절하거나 사소한 변형을 겪을 수 있습니다.
예를 들어, 일부 상황에서는 방광경과 방광 괄약근의 재건이 불가능하며, 방광 도뇨관을 사용해야합니다.
성인 수술 : 언제 필요합니까?
때로는 방광 외사의 치료가 성인 시절에도 계속되며, 항상 재건 수술을 통해 항상 출생시 기형이 잘못되었던 방광과 다른 기관의 기능을 향상시킬 의사가 있습니다.
예지
오늘날, 지난 15 년 동안의 재건 수술의 진보 덕분에 양성 예후를 가진 방광 외배엽의 가능성은 과거보다 훨씬 뛰어납니다.
치료의 효과에 영향을주는 것은 무엇입니까?
기형의 중증도는 방광 외 위장 관리를위한 수술 요법의 성공 정도에 결정적인 영향을 미친다. 사실, 방광 exstrophy가 심각할수록 그 치료에서 얻는 이익은 부분적 일 수 있습니다.
예방
방광 exstrophy는 예방할 수없는 조건입니다.
