증후 다발성 골수종

정의

다발성 골수종은 혈장 세포에 영향을 미치는 종양으로, 제어 할 수 없게 증식하여 골수에 축적 될 수 있습니다.

혈장 세포는 B 림프구의 성숙의 결과이며, 그들의 역할은 일반적으로 감염에 대한 반응으로 항체를 생산하고 방출하는 것으로 구성됩니다. 신생 혈장 세포는 대부분의 경우 특정 유형의 항체 인 단클론 면역 글로불린 (paraprotein 또는 M-protein)을 다량 생산할 수 있습니다.

다발성 골수종의 원인은 아직 밝혀지지 않았지만 가족 성 유전 인자 및 염색체 인자의 간섭과 반복적 인 항원 자극이 제안되었다. 또한 전리 방사선 또는 특정 화학 물질 (석유 유도체 및 기타 탄화수소, 용제, 살충제, 석면 등)에 노출 된 사람들의 질병 발생률이 증가합니다. 다발성 골수종은 주로 노년기 (50 세 이상)에서 발생합니다.

가장 흔한 증상 및 징후 *

빈혈증
신경성 식욕 부진증
무뇨
무력증
악액질
석회
신장 결석
cruralgia
호흡 곤란
뼈 통증
멍
간 비대
뼈 골절
고칼슘 혈증
백혈구 감소증
부은 림프절
요통
구역질
골감소증
범 혈구 감소증
하반신 마비
혈소판 감소증
다뇨
단백뇨
다리 가려움증
손이 가렵다.
소변의 거품
강렬한 갈증
신 증후군
비장 비대
혼란 상태
변비
요독증
흉막 삼출액

추가 징후

징후와 증상은 사람마다 크게 다를 수 있습니다. 발병 초기에 골수종이 생기지 않아야합니다. 다른 한편, 질병이 진행됨에 따라 다양한 기관에서의 혈장 세포 침투 및 단일 클론 면역 글로불린의 과도한 생산과 관련된 증상이 발생할 수 있습니다.

다발성 골수종의 가장 흔한 징후로는 골통, 신부전, 고칼슘 혈증, 빈혈 및 재발 성 감염이 있습니다. 악성 플라스마 세포를 확장시키는 것은 전반적으로 등, 엉덩이 및 두개골의 수준에서 확산 성 골다공증 또는 분지 된 골 용해성 병변의 발달로 이어진다. 실제로 골수종 세포는 파골 세포의 활동을 자극하는 물질을 생산하며 뼈 조직의 파괴를 초래합니다. 경미한 외상 후에도 병적 인 골절이 발생하기 쉽습니다. 증가 된 골 흡수는 고칼슘 혈증을 유발할 수 있으며, 다뇨증과 다뇨증과 같은 증상을 나타내며 신장 석회 증을 유발하여 신장 기능 부전에 기여합니다.

또한, 종양 세포에 의한 적혈구 생성 억제 후, 빈혈 (피로, 약화 및 호흡 곤란), 응고 장애 (출혈 문제, 혈소판 감소증, 과점도 증후군 등) 및 방어 약화 면역. 비정상적인 혈장 세포 성장의 전신 효과에는 신경 학적 증상 (말초 신경 병증, 약점, 정신 혼란, 척수 압박, 수근관 증후군 등)과 림프절 병증 및 간세포 비대증이 포함됩니다.

다발성 골수종의 진단을 위해서는 완전한 혈액 화학, 골수 생검, 혈청 및 소변 단백질 전기 영동 및 방사선 조사가 필요합니다. 다발성 골수종은 골수 내 혈액 및 / 또는 소변, 골 용해성 병변, 경쇄 단백뇨 또는 과도한 혈장 세포에서 단일 클론 면역 글로불린의 존재에 의해 입증됩니다.

다발성 골수종 치료는 클론 성 개체수를 줄이고 합병증을 관리하는 데 초점을 맞추고 있습니다. 따라서 치료법으로는 기존 화학 요법, 면역 조절 약물 (탈리도마이드 또는 레 날리도 미드), 코르티코 스테로이드 (프레드니손 또는 덱사메타손), 보테 졸 미브 (proteasome inhibitor, 모든 세포에 복합 된 복합 단백질 복합체) 및 멜 팔란 (알킬화제) . 가장 일반적으로 사용되는 요법은 탈리도마이드 (+ dexamethasone), 보테 졸 미브 (bortezomib) 및 lenalidomide (+ dexamethasone)의 투여를 포함합니다. 말초 혈액과 방사선 요법으로부터자가 줄기 세포를 이식하는 것도 가능합니다.